Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente por sus patrones histopatológicos en la biopsia de pulmón. Clasificadas en 8 subtipos histológicos, todas se caracterizan por diversos grados de inflamación y fibrosis y causan disnea. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TC de alta resolución, las pruebas de la función pulmonar y la biopsia pulmonar. El tratamiento varía de acuerdo con el subtipo. El pronóstico varía ampliamente según el subtipo y va de excelente a casi siempre mortal.
Los 8 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática, en orden decreciente de frecuencia, son
Fibrosis pulmonar idiopática (identificada histológicamente como neumonía intersticial usual)
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria (EPIBR)
Estos subtipos se caracterizan por diversos grados de inflamación intersticial y fibrosis (1). Todos causan disnea, anormalidades difusas en la TC de alta resolución; e inflamación, fibrosis, o ambas en la biopsia. Sin embargo, es importante distinguir los subtipos porque tienen diferentes características clínicas (véase tabla Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas) y responden de manera distinta al tratamiento. Algunos tipos de NII pueden considerarse EPI no clasificable debido a la presencia de criterios clínicos, radiológicos y/o patológicos inadecuados o discordantes. Algunos medicamentos, como los glucocorticoides, también pueden alterar los hallazgos clínicos y radiológicos y ocasionar dificultades en la clasificación.
Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas*
Trastorno | Patrón histológico | Personas afectadas con mayor frecuencia | Pródromo | Hallazgos en las radiografías de tórax | Hallazgos en la TC de alta resolución | Diagnóstico diferencial por la TC | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
Neumonía intersticial usual | Se presenta con mayor frecuencia en hombres mayores de 50 años (> 60% fuma). | Crónico (> 12 meses) | Alteración reticular con predominio basal, pérdida de volumen y aspecto en panal de abejas | Aspecto en panal de abejas reticular periférico, subpleural y basal Bronquiectasias y bronquioloectasias por tracción Distorsión de la arquitectura | Neumonitis por hipersensibilidad Trastornos reumáticos sistémicos, en particular artritis reumatoide | ||
Neumonía intersticial descamativa | Se presenta con mayor frecuencia en hombres de 30 a 50 años de edad (el 90% fuma). | Subagudo a crónico (semanas a años) | Opacificación en vidrio esmerilado | Zona inferior/basal, predominio periférico en la mayoría de los casos Opacificación en vidrio esmerilado Líneas reticulares | Neumonitis por hipersensibilidad Neumonía por Pneumocystis jirovecii Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria | ||
Neumonía intersticial inespecífica | Se presenta con mayor frecuencia en mujeres, usualmente entre los 40 y los 60 años de edad, típicamente aquellas que no fuman (< 30% fuma). | Subagudo a crónico (meses a años) | Opacidad en vidrio esmerilado y reticular | Periférica, basal, simétrica Opacidades reticulares Opacificación variable en vidrio esmerilado Líneas irregular | Trastornos reumáticos sistémicos Neumonía organizada criptogénica Neumonía intersticial descamativa Neumonitis por hipersensibilidad Fibrosis pulmonar idiopática | ||
Neumonía en organización | Se presenta en personas de cualquier edad, usualmente entre los 50 y los 60 años (< 50% fuma). | Subagudo (< 3 meses) | Consolidación bilateral en parches | Peribronquial y subpleural Opacificación y/o consolidación en parches de vidrio esmerilado, nódulos o ambos Signo del halo invertido (opacificación redondeada en vidrio esmerilado) | Carcinoma de células alveolares Infección Neumonía intersticial inespecífica Sarcoidosis | ||
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria (EPIBR) | Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria | Se presenta con algo más de frecuencia en varones, de 30 a 50 años de edad (> 90% fuma). | Subagudo (semanas a meses) | Engrosamiento de la pared bronquial Opacificación en vidrio esmerilado | Engrosamiento de la pared bronquial Patrón difuso Nódulos centrolobulillares Opacificación en parche y en vidrio esmerilado | Neumonía intersticial descamativa Neumonitis por hipersensibilidad Infección Neumonía intersticial inespecífica | |
Daño alveolar difuso | Personas de cualquier edad† | Abrupto (1–2 semanas) | Opacificación en vidrio esmerilado progresiva y difusa | Consolidación difusa, opacificación en vidrio esmerilado, a menudo respetando los lobulillos Más tarde, bronquiectasias por tracción | Síndrome de dificultad respiratoria aguda Edema hidrostático | ||
Neumonía intersticial linfoidea | Sobre todo mujeres, de cualquier edad† | Crónico (> 12 meses) | Opacidades reticulares Nódulos | Patrón difuso Nódulos centrolobulillares Opacificación en vidrio esmerilado Engrosamiento septal y broncovascular Quistes de paredes delgadas | Histiocitosis de células de Langerhans Carcinoma linfangítico Sarcoidosis Trastornos reumáticos sistémicos | ||
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa | Sin predilección de género, edad mediana de 57 años | Crónico (> 12 meses) | Engrosamiento pleural irregular apical bilateral | Consolidación densa subpleural Bronquiectasias por tracción Distorsión de la arquitectura Pérdida de volumen del lóbulo superior | Asbestosis Enfermedad pulmonar inducida por fármacos Neumonitis por hipersensibilidad Neumonía intersticial inespecífica Enfermedad pulmonar-inducida por radiación (actínica) Sarcoidosis Trastornos reumáticos sistémicos | ||
* Trastornos enumerados en orden decreciente de frecuencia. | |||||||
† Antecedente de tabaquismo desconocido. | |||||||
Referencia general
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Signos y síntomas de las neumonías intersticiales idiopáticas
Los signos y los síntomas de las neumonías intersticiales idiopáticas suelen ser inespecíficos. La tos y la disnea de esfuerzo son típicas, con comienzo y progresión variables. Los síntomas frecuentes consisten en taquipnea, expansión torácica reducida, crepitantes secos al final de la inspiración en ambas bases pulmonares y dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital). Las enfermedades reumáticas sistémicas como las miopatías inflamatorias idiopáticas, la vasculitis asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) y la artritis reumatoide, tienen síntomas (p. ej., fiebre, pérdida de peso, malestar, mialgia y artralgia) que pueden también asociarse con la mayoría de los subtipos de neumonías intersticiales idiopáticas.
Diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas
TC de alta resolución (TCAR)
Pruebas de la función pulmonar
Pruebas de laboratorio
A veces, biopsia de pulmón
La neumonía intersticial idiopática debe sospecharse en cualquier paciente con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable. Los médicos, los radiólogos y los anatomopatólogos deben intercambiar información para determinar el diagnóstico en pacientes individuales. En forma sistemática, se evalúan las posibles causas (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Para obtener el rendimiento diagnóstico máximo, la anamnesis debe abordar los siguientes criterios:
Duración de los síntomas
Signos o síntomas de un trastorno autoinmunitario subyacente
Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar, sobre todo fibrosis pulmonar
Antecedente de tabaquismo (porque algunas enfermedades se producen con mayor frecuencia entre los fumadores actuales o anteriores)
Prescripción actual y previa y uso de drogas ilícitas
Revisión detallada de los entornos domésticos y laborales, incluso los miembros de la familia
Se obtiene un listado cronológico de todos los antecedentes de empleos del paciente, que abarque todas las funciones específicas y las exposiciones conocidas a agentes orgánicos e inorgánicos (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Se obtiene información acerca del grado, la duración y la latencia de la exposición y el uso de dispositivos de protección.
La radiografía de tórax es típicamente anormal, pero los hallazgos no son lo suficientemente específicos para diferenciar entre los distintos subtipos.
Las pruebas de función pulmonar se realizan con frecuencia para estimar la gravedad del deterioro fisiológico, pero no ayudan a diferenciar entre los distintos subtipos. Los resultados típicos son la fisiología restrictiva, con los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión reducidos. La hipoxemia es común durante el ejercicio y puede estar presente en reposo.
La TC de alta resolución, que distingue el espacio aéreo de la enfermedad intersticial, es la prueba más útil y debe realizarse. Permite la evaluación de la etiología potencial, la magnitud y la distribución de la enfermedad y es más probable detectar enfermedades coexistentes o subyacentes (p. ej., adenopatías mediastínicas ocultas, cáncer, enfisema). La TC de alta resolución se debe hacer con el paciente en decúbito supino y prono y debe incluir imágenes espiratorias dinámicas para acentuar las evidencias del compromiso de la pequeña vía aérea.
Las pruebas de laboratorio se hacen en pacientes con características clínicas que sugieran un trastorno reumático sistémico, vasculitis o exposición ambiental. Estas pruebas pueden incluir anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y otras pruebas serológicas más específicas para las enfermedades reumáticas sistémicas (p. ej., anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado [CCP], antirribonucleoproteína [RNP], anti-Ro [SSA] y anti-La [SSB], anticuerpo contra esclerodermia [Scl70], anticuerpo anti-Jo-1, panel de anticuerpos contra miositis).
La biopsia broncoscópica transbronquial permite diferenciar ciertas enfermedades pulmonares intersticiales como la sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad, pero no proporciona tejido suficiente para diagnosticar las neumonías intersticiales idiopáticas. El lavado broncoalveolar ayuda a estrechar el diagnóstico diferencial en algunos pacientes y puede excluir otros procesos, como la infección. No se ha establecido la utilidad de este procedimiento en la evaluación clínica inicial y el seguimiento de la mayoría de los pacientes con estas enfermedades.
La criobiopsia, una técnica que congela rápidamente el tejido pulmonar inmediatamente antes de la extracción, contribuye al diagnóstico de ciertas enfermedades pulmonares intersticiales. El rendimiento del tejido es mayor que el de la biopsia transbronquial pero menor que el de la biopsia pulmonar quirúrgica. Los riesgos del procedimiento incluyen sangrado y neumotórax. La criobiopsia transbronquial puede considerarse una alternativa a la biopsia pulmonar quirúrgica en centros con experiencia en su realización e interpretación de sus resultados.
La biopsia pulmonar quirúrgica es necesaria para confirmar el diagnóstico cuando los antecedentes y la TC de alta resolución no permiten hacer el diagnóstico. La decisión de realizar una biopsia pulmonar quirúrgica debe tomarse tras un análisis multidisciplinario. Es preferible la biopsia de varios sitios con un procedimiento de cirugía toracoscópica videoasistida.
Tratamiento de las neumonías intersticiales idiopáticas
Varía según el trastorno
A veces, antifibróticos o glucocorticoides
Raramente, trasplante pulmonar
El tratamiento varía de acuerdo con el trastorno (véase tabla Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas).
Se recomienda siempre dejar de fumar para evitar la posibilidad de acelerar la progresión de la enfermedad y para limitar las comorbilidades respiratorias. Se necesita cuidado de soporte en muchos pacientes, como oxígeno suplementario (a menudo domiciliario) y rehabilitación pulmonar; ambas son terapias adyuvantes importantes que alivian los síntomas y mejoran la calidad de vida. La coordinación de cuidados entre médicos de múltiples especialidades a veces puede ser necesaria para tratar el trastorno subyacente y, en casos avanzados, las secuelas de la enfermedad (p. ej., cardiología si hay hipertensión pulmonar).
Los antifibróticos (pirfenidona, nintedanib) se recomiendan típicamente para la fibrosis pulmonar idiopática y pueden considerarse en formas progresivas de otros tipos de fibrosis pulmonar. Estos medicamentos disminuyen la velocidad de deterioro de la función pulmonar y la progresión de la enfermedad.
Los glucocorticoides se recomiendan habitualmente para la neumonía organizada criptogénica, la neumonía intersticial linfoidea y la neumonía intersticial inespecífica pero no para la fibrosis pulmonar idiopática. También pueden considerarse otras terapias inmunodepresoras (p. ej. micofenolato mofetil, azatioprina).
El trasplante de pulmón puede recomendarse para pacientes elegibles con trastornos terminales.
Tratamiento y pronóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas*
Trastorno | Tratamiento | Pronóstico |
|---|---|---|
La pirfenidona o nintedanib Trasplante de pulmón | Tasa de mortalidad: 50–70% a los 5 años | |
Dejar de fumar Glucocorticoides | 70% de supervivencia a los 10 años | |
Glucocorticoides con o sin otros tratamientos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, micofenolato mofetilo) | Tasa de mortalidad: ampliamente variable, pero generalmente mejor que en la fibrosis pulmonar idiopática; en la enfermedad puramente celular (raro), extremadamente baja | |
Glucocorticoides | La tasa de supervivencia a los 5 años es > 90% | |
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria (EPIBR) | Dejar de fumar Glucocorticoides | Tasa de mortalidad: rara si se deja de fumar |
Cuidado de soporte; ventilación mecánica; a menudo glucocorticoides | Tasa de mortalidad: > 50% in < 6 meses | |
Glucocorticoides | No bien definido | |
El tratamiento adecuado se desconoce; a menudo glucocorticoides. | Tasas de supervivencia a 5 años de aproximadamente 25 a 60% | |
* Listados en orden decreciente de frecuencia. | ||
Conceptos clave
Hay 8 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática.
Los síntomas, signos y hallazgos en la radiografía de tórax son inespecíficos.
El diagnóstico de la neumonía intersticial idiopática debe basarse inicialmente en los antecedentes y la TC de alta resolución (TCAR).
Realizar biopsia pulmonar cuando la evaluación clínica y la TC de alta resolución no son diagnósticas.
El tratamiento y el pronóstico varían según el subtipo.
