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Generalidades sobre las neumonías intersticiales idiopáticas

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última modificación del contenido sep. 2019
Información: para pacientes
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Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales Generalidades sobre la enfermedad pulmonar intersticial Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito... obtenga más información de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente por los patrones histopatológicas de la biopsia de pulmón. Clasificadas en 8 subtipos histológicos, todas se caracterizan por diversos grados de inflamación y fibrosis y causan disnea. El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TC de alta resolución, las pruebas de la función pulmonar y la biopsia pulmonar. El tratamiento varía de acuerdo con el subtipo. El pronóstico varía según el subtipo y oscila entre excelente y casi siempre mortal.

Los 8 subtipos histológicos de la NII, en orden decreciente de frecuencia son

Tabla
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Referencia general

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Signos y síntomas

Los signos y los síntomas de las neumonías intersticiales idiopáticas suelen ser inespecíficos. La tos y la disnea de esfuerzo son típicas, con comienzo y progresión variables. Los síntomas frecuentes consisten en taquipnea, expansión torácica reducida, crepitantes secos al final de la inspiración en ambas bases pulmonares y dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital).

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Pruebas de la función pulmonar

  • A veces, biopsia quirúrgica de pulmón

La neumonía intersticial idiopática debe sospecharse en cualquier paciente con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable. Los médicos, los radiólogos y los anatomopatólogos deben intercambiar información para determinar el diagnóstico en pacientes individuales. En forma sistemática, se evalúan las posibles causas (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial Causas de enfermedad pulmonar intersticial Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito... obtenga más información ). Para obtener el rendimiento diagnóstico máximo, la anamnesis debe abordar los siguientes criterios:

  • Duración de los síntomas

  • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar, sobre todo fibrosis pulmonar

  • Antecedente de tabaquismo (porque algunas enfermedades se producen con mayor frecuencia entre los fumadores actuales o anteriores)

  • Uso actual o previo de drogas

  • Revisión detallada de los entornos domésticos y laborales, incluso los miembros de la familia

Se obtiene un listado cronológico de todos los antecedentes de empleos del paciente, que abarque todas las funciones específicas y las exposiciones conocidas a agentes orgánicos e inorgánicos (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial Causas de enfermedad pulmonar intersticial Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito... obtenga más información ). Se obtiene información acerca del grado, la duración y la latencia de la exposición y el uso de dispositivos de protección.

Se hacen radiografías de tórax y típicamente son anormales, pero los resultados no son lo suficientemente específicos para diferenciar entre los distintos tipos.

Las pruebas de la función pulmonar se suelen indicar para estimar la gravedad del deterioro fisiológico, pero no ayudan a diferenciar entre los distintos tipos. Los resultados típicos son la fisiología restrictiva, con los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión reducidos. La hipoxemia es común durante el ejercicio y puede estar presente en reposo.

La TC de alta resolución, que distingue el espacio aéreo de la enfermedad intersticial, es la prueba más útil y siempre se indica. Permite la evaluación de la etiología potencial, la magnitud y la distribución de la enfermedad y es más probable detectar enfermedades coexistentes o subyacentes (p. ej., adenopatías mediastínicas ocultas, cáncer, enfisema). La TC de alta resolución se debe hacer con el paciente en decúbito supino y prono y debe incluir imágenes espiratorias dinámicas para acentuar las evidencias del compromiso de la pequeña vía aérea.

Las pruebas de laboratorio se hacen en pacientes con características clínicas que sugieran un trastorno del tejido conectivo, vasculitis o exposición ambiental. Dichas pruebas pueden incluir anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y otras pruebas serológicas más específicas para enfermedades del tejido conectivo (p. ej., ribonucleoproteína [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], anticuerpo de la esclerodermia [scl70], anticuerpo anti-Jo-1).

La biopsia broncoscópica transbronquial permite diferenciar ciertas enfermedades pulmonares intersticiales como la sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más... obtenga más información Sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad, pero no proporciona tejido suficiente para diagnosticar las neumonías intersticiales idiopáticas. El lavado broncoalveolar ayuda a limitar el diagnóstico en algunos pacientes y puede proporcionar información sobre la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. No obstante, no se ha establecido la utilidad de este procedimiento en la evaluación clínica inicial y el seguimiento de la mayoría de los pacientes con estas enfermedades.

La criobiopsia, una técnica que congela rápidamente el tejido pulmonar inmediatamente antes de la extracción, se está investigando como auxiliar para el diagnóstico de ciertas enfermedades pulmonares intersticiales. El rendimiento del tejido es mayor que el de la biopsia transbronquial pero menor que el de la biopsia pulmonar quirúrgica. Los riesgos del procedimiento incluyen sangrado y neumotórax. La criobiopsia se encuentra actualmente bajo investigación y no se recomienda en las directrices internacionales; su papel en el diagnóstico aún no se ha establecido.

La biopsia pulmonar quirúrgica es necesaria para confirmar el diagnóstico cuando los antecedentes y la TCAR no permiten hacer el diagnóstico. Es preferible la biopsia de varios sitios con un procedimiento de cirugía toracoscópica videoasistida.

Tratamiento

  • Varía según el trastorno

  • A menudo corticosteroides

  • A veces, trasplante pulmonar

Tabla
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Conceptos clave

  • Hay 8 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática.

  • Los síntomas, signos y hallazgos en la radiografía de tórax son inespecíficos.

  • El diagnóstico de la neumonía intersticial idiopática debe basarse inicialmente en los antecedentes y la TC de alta resolución (TCAR).

  • Cuando la evaluación clínica y la TC de alta resolución no son diagnósticas, hacer una biopsia pulmonar quirúrgica.

  • El tratamiento varía de acuerdo con el subtipo.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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