La fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática (EFPI) es una enfermedad poco frecuente que se clasifica como una neumonía intersticial idiopática (1). Incluye fibrosis del lóbulo superior de la pleura y el parénquima pulmonar subpleural.
Referencia general
-
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Etiología
Signos y síntomas
La mediana de edad en el momento de la presentación es de alrededor de 57 años, sin preferencias por el sexo. La mayoría de los pacientes con fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática no son fumadores. Los pacientes a menudo informan un antecedente e infecciones recurrentes, disnea y tos seca. El neumotórax es común durante la evolución de la enfermedad.
Diagnóstico
Los hallazgos en los estudios de diagnóstico por imágenes en la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática incluyen engrosamiento del lóbulo superior de la pleura y las regiones subpleurales. Los pacientes pueden tener resultados coexistentes de otras neumonías intersticiales, como la neumonía intersticial usual y el patrón de neumonía intersticial inespecífica. Los pacientes también pueden tener áreas de consolidación y bronquiectasias.
La patología se caracteriza por fibrosis intraalveolar con elastosis prominente en las paredes alveolares en estas áreas y engrosamiento fibroso denso de la pleura visceral. En algunos pacientes, existe neumonía intersticial coexistente en los lóbulos inferiores.
Se requiere biopsia quirúrgica de pulmón para confirmar el diagnóstico.
