Neumonía eosinofílica crónica

Los pacientes con neumonía eosinofílica crónica a menudo presentan enfermedad fulminante caracterizada por una tos no productiva de varios meses de duración, fiebre, dificultad respiratoria progresiva, sibilancias y sudores nocturnos. La presentación clínica puede sugerir una neumonía extrahospitalaria. El asma u otra enfermedad atópica (p. ej., dermatitis atópica, rinitis alérgica) acompaña o precede a la enfermedad en > 50% de los casos. Los pacientes con síntomas recurrentes pueden experimentar pérdida de peso debida a la inflamación crónica en curso.

• Radiografía de tórax y TC de alta resolución (TCAR)

• Hemograma completo con recuento diferencial y otras pruebas de laboratorio

• Pruebas de la función pulmonar

• Exclusión de causas autoinmunitarias o infecciosas de neumonía

• Broncoscopia para lavado broncoalveolar

El diagnóstico de la neumonía eosinofílica crónica se sospecha en pacientes con inicio indolente de síntomas característicos y aspecto radiológico típico después de excluir una causa infecciosa de la neumonía.

Los hallazgos en la radiografía de tórax de opacidades bilaterales periféricas o pleurales, con mayor frecuencia en las zonas media y superior de pulmón, se describen como el negativo fotográfico del edema pulmonar y son casi siempre patognomónico (aunque está presente en < 25% de los pacientes). Un patrón similar puede estar presente en la TC de alta resolución, pero la distribución de la consolidación puede variar e incluso incluir lesiones unilaterales.

El diagnóstico requiere también hemograma completo, velocidad de eritrosedimentación, niveles de IgE, a veces estudios de hierro y exclusión de causas infecciosas por cultivos adecuados. Frecuentemente hay presencia de eosinofilia en sangre periférica (recuento de eosinófilos > 500 células/mcL [0,5 × 10⁹/L]), velocidad elevada de eritrosedimentación y/o proteína C reactiva, anemia por deficiencia de hierro y trombocitosis. A diferencia de la neumonía eosinofílica aguda, la eosinofilia periférica es un hallazgo característico en la neumonía eosinofílica crónica.

Las pruebas de la función pulmonar pueden mostrar un patrón obstructivo, restrictivo o mixto. La capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono (DLCO) también puede reducirse.

El lavado broncoalveolar generalmente se realiza para confirmar el diagnóstico. La eosinofilia > 40% en el líquido de lavado broncoalveolar sugiere con intensidad una neumonía eosinofílica crónica.

• Glucocorticoides sistémicos

• A veces, terapia de mantenimiento con corticoesteroides inhalados (también llamados glucocorticoides), glucocorticoides orales o ambos

Los pacientes con neumonía eosinofílica crónica responden de modo uniforme a los glucocorticoides IV u orales; la falta de respuesta sugiere otro diagnóstico. El tratamiento inicial es con dosis de prednisona oral disminuida gradualmente (1). La mejoría clínica suele ser sorprendente y rápida, con frecuencia en el transcurso de 48 horas. La resolución completa de los síntomas y de las alteraciones radiográficas se produce dentro de los 14 días en la mayoría de los pacientes y en el transcurso de 1 mes en casi todos.

Los síntomas y las radiografías de tórax son guías fiables y eficientes del tratamiento. Aunque la TC de alta resolución es más sensible para la detección de las alteraciones en las imágenes, no se obtiene mayor beneficio al repetir la TC.

Los recuentos de eosinófilos periféricos, la velocidad de eritrosedimentación y/o la PCR, y las concentraciones de IgE también pueden utilizarse para seguir la evolución clínica durante el tratamiento. Sin embargo, no todos los pacientes tienen resultados anormales de las pruebas de laboratorio.

La recidiva sintomática o radiográfica se produce en muchos casos, sea después del cese del tratamiento o, con menor frecuencia, con la disminución gradual de la dosis de corticoides. La recidiva puede ocurrir meses a años después del episodio inicial. Por lo tanto, la terapia de mantenimiento con corticosteroides a dosis bajas puede ser necesaria durante largos períodos (años). Los corticosteroides inhalados (también llamados glucocorticoides, p. ej., fluticasona o beclometasona, 500 a 750 mcg 2 veces al día) pueden ser eficaces, sobre todo en la reducción de la dosis de mantenimiento de los glucocorticoides orales.

Las recaídas no necesariamente indican mayor morbilidad, falla del tratamiento, o en última instancia, un peor pronóstico. La respuesta de los pacientes a los glucocorticoides continúa igual que durante el episodio inicial. Sin embargo, la obstrucción fija del flujo de aire puede persistir en algunos pacientes que se recuperan, pero las anomalías suelen ser de importancia clínica límite y no afectan el pronóstico.

En pacientes con inflamación tratada de forma inadecuada puede producirse una fibrosis irreversible, pero las anomalías suelen ser lo suficientemente leves como para que este trastorno sea una causa extremadamente inusual de morbilidad o muerte.