).La neumonía intersticial aguda, una forma de neumonía intersticial idiopática Generalidades sobre las neumonías intersticiales idiopáticas Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente... obtenga más información , afecta por igual a mujeres y varones aparentemente sanos, en general aquellos > 40 años.
La neumonía intersticial aguda se define histológicamente por daño alveolar difuso en organización, un patrón inespecífico que sucede en otras causas de lesiones pulmonares no relacionadas con la neumonía intersticial idiopática. La característica distintiva del daño alveolar difuso en organización es el edema de los tabiques alveolares marcado y difuso con infiltración de células inflamatorias, proliferación de fibroblastos, ocasionales membranas hialinas y engrosamiento de las paredes alveolares. Los tabiques están revestidos por neumocitos de tipo II atípicos e hiperplásicos y espacios aéreos colapsados. En las arterias pequeñas se forman trombos, pero son inespecíficos.
Los síntomas de la neumonía intersticial aguda consisten en la aparición brusca de fiebre, tos y dificultad para respirar, que en la mayoría de los pacientes aumentan en gravedad durante 7 a 14 días y progresan a la insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria hipoxémica aguda (AHRF, ARDS) La insuficiencia respiratoria hipoxémica aguda es una hipoxemia arterial grave refractaria al tratamiento con suplemento de oxígeno. Es causada por el cortocircuito intrapulmonar de la sangre... obtenga más información .
Diagnóstico
El diagnóstico de la neumonía intersticial aguda se sospecha en pacientes con síntomas, signos y hallazgos radiológicos de SDRA (p. ej., opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo). La exacerbación aguda de la enfermedad pulmonar subyacente (en particular, la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información 
) debe ser considerada y puede explicar algunos casos previamente caracterizados como neumonías intersticiales agudas.
La TC de alta resolución (TCAR) apoya el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI), pero el diagnóstico definitivo generalmente requiere una biopsia. La TC de alta resolución muestra zonas simétricas irregulares y bilaterales de atenuación en vidrio esmerilado y a veces zonas bilaterales de consolidación del espacio aéreo con una distribución predominantemente subpleural. Puede haber panales de abeja leves, que en general afecta < 10% de los pulmones. Las pruebas de laboratorio habituales son inespecíficas y no resultan de utilidad.
La biopsia pulmonar quirúrgica que muestra el daño alveolar difuso en ausencia de causas conocidas de SDRA y daño alveolar difuso (p. ej., sepsis, fármacos, toxinas, radiación, infección viral) confirma el diagnóstico de neumonitis intersticial aguda. La exacerbación aguda de la enfermedad pulmonar subyacente (en particular, la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información ) debe ser considerada y puede explicar algunos casos previamente caracterizados como neumonías intersticiales agudas. A menudo es necesaria la biopsia para distinguir la neumonía intersticial aguda de la hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa es la hemorragia pulmonar persistente o recidivante. Existen numerosas causas, pero los trastornos autoinmunitarios son más frecuentes. La mayoría de los pacientes... obtenga más información 
, la neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica aguda La neumonía eosinofílica aguda (NEA) es un trastorno de etiología desconocida caracterizada por la rápida infiltración eosinófila del intersticio pulmonar. (Véase también Generalidades sobre... obtenga más información y la neumonía en organización criptogénica Neumonía organizada criptogénica La neumonía en organización criptogénica es una enfermedad idiopática en la que el tejido de granulación obstruye los conductos y los espacios alveolares con inflamación crónica que se produce... obtenga más información 
. Los riesgos y beneficios de la biopsia pulmonar quirúrgica deben considerarse cuidadosamente.
Tratamiento
El tratamiento de la neumonitis intersticial aguda es sintomático y normalmente requiere ventilación mecánica, con frecuencia usando los mismos métodos empleados para el síndrome de dificultad respiratoria aguda (incluso ventilación pulmonar con volumen corriente bajo Tratamiento La insuficiencia respiratoria hipoxémica aguda es una hipoxemia arterial grave refractaria al tratamiento con suplemento de oxígeno. Es causada por el cortocircuito intrapulmonar de la sangre... obtenga más información ). Suele utilizarse corticoterapia, pero no se ha establecido su eficacia.
La mortalidad es > 60%; la mayoría de los pacientes fallecen en el transcurso de 6 meses desde la presentación y en general la muerte se debe a insuficiencia respiratoria. Los pacientes que sobreviven al episodio agudo inicial pueden recuperar la función pulmonar completa, aunque la enfermedad puede recidivar.
