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Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

(Granuloma eosinofílico; granulomatosis pulmonar X, granulomatosis pulmonar de células de Langerhans, histiocitosis X)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Última modificación del contenido sep. 2019
Información: para pacientes
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La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es la proliferación de células de Langerhans monoclonales en el intersticio pulmonar y los espacios aéreos. Se desconoce la etiología, pero el hábito de fumar desempeña un papel primordial. Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, y a veces en los hallazgos del lavado broncoalveolar y la biopsia. El tratamiento consiste en dejar de fumar. En muchos casos se administran corticoides, pero se desconoce la eficacia. El trasplante de pulmón generalmente es curativo cuando se combina con el abandono del tabaquismo. La supervivencia a 5 años es de alrededor del 74%. Los pacientes tienen un riesgo mayor de cáncer.

Ésta es una enfermedad en la que las células de Langerhans monoclonales CD1a-positivo (un tipo de histiocito) infiltran en los bronquiolos y el intersticio alveolar, acompañadas por linfocitos, plasmocitos, neutrófilos y eosinófilos. Es una manifestación de la histiocitosis de células de Langerhans Histiocitosis de células de Langerhans La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación de las células mononucleares dendríticas con infiltración local o difusa de órganos. La mayoría de los casos afectan a niños. Las... obtenga más información Histiocitosis de células de Langerhans , que puede afectar a órganos en forma aislada (sobre todo los pulmones, la piel, los huesos, la hipófisis y los ganglios linfáticos) o simultánea. En ≥ 85% de las veces se produce en forma aislada.

Se desconoce la etiología, pero la enfermedad se presenta casi con exclusividad en la raza blanca, entre los 20 y 40 años de edad, fumadores. Los varones y las mujeres son afectados por igual. Las mujeres desarrollan la enfermedad más tarde, pero las diferencias en la edad de inicio por sexo pueden representar diferencias en la conducta del hábito de fumar. La fisiopatología puede implicar el reclutamiento y la proliferación de células de Langerhans en respuesta a las citocinas y los factores de crecimiento secretados por los macrófagos alveolares en respuesta al humo del cigarrillo.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas típicos de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans son disnea, tos no productiva, astenia, fiebre, pérdida de peso y dolor torácico pleurítico. El 10 al 25% de los pacientes tienen neumotórax Neumotórax El neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural que causa colapso pulmonar parcial o completo. El neumotórax puede aparecer espontáneamente o como resultado de traumatismos o procedimientos... obtenga más información Neumotórax espontáneo, repentino.

Alrededor del 15% de los pacientes no presenta síntomas y la enfermedad se descubre accidentalmente en una radiografía de tórax tomada por otra razón.

El dolor óseo debido a quistes óseos (18%), el exantema (13%) y la poliuria debida a diabetes insípida central Diabetes insípida central La diabetes insípida se produce como resultado de una deficiencia de vasopresina (hormona antidiurética [ADH]) ocasionada por un trastorno hipotalámico-hipofisario (diabetes insípida central)... obtenga más información (5%) son las manifestaciones más frecuentes de participación extrapulmonar y aparecen en hasta un 15% de los pacientes, y rara vez son los síntomas de presentación de la enfermedad. Hay pocos signos de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans; los resultados de la exploración física suelen ser normales.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Pruebas de la función pulmonar

  • A veces, broncoscopia y biopsia

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se sospecha por los antecedentes y la radiografía de tórax y se confirma por TC de alta resolución y broncoscopia con biopsia y lavado broncoalveolar.

La confirmación en la TC de alta resolución de quistes de los lóbulos medio y superior (a menudo con formas extrañas), de nódulos con engrosamiento intersticial o ambos se considera diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans.

Los resultados de las pruebas de función pulmonar son normales, con patrón restrictivo, obstructivo o mixto dependiendo del momento en el que se realiza la prueba durante la evolución de la enfermedad. Lo más frecuente es observar una reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) y una disminución de la capacidad de hacer ejercicio.

La broncoscopia y la biopsia están indicadas cuando los estudios por la imagen y las pruebas de la función pulmonar no son concluyentes. El hallazgo de > 5% de células CD1a en el líquido de lavado broncoalveolar es altamente sugestivo de la enfermedad. La biopsia muestra proliferación de células de Langerhans con agrupación ocasional de eosinófilos (el origen del granuloma eosinofílico, término anticuado) en medio de nódulos celulares y fibróticos que puedan adoptar una configuración en estrella. La tinción inmunohistoquímica es positiva para CD1a, proteína S-100 y antígenos HLA-DR.

Pronóstico

En algunos pacientes con enfermedad mínimamente sintomática se produce la resolución espontánea de los síntomas; la supervivencia a los 5 años es de alrededor del 75% y la mediana de la supervivencia es de 12 años. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan una enfermedad lentamente progresiva, señalada por los siguientes marcadores clínicos:

  • Tabaquismo actual

  • Edades extremas

  • Insuficiencia multiorgánica

  • Síntomas constitucionales persistentes

  • Numerosos quistes en la radiografía de tórax

  • DLCO reducido

  • Índice entre el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1)/capacidad vital forzada (CVF) (< 66%)

  • Índice elevado entre el volumen residual (VR) y la capacidad pulmonar total (CPT) (> 33%)

  • Necesidad de uso prolongado de corticosteroides

Tratamiento

  • Dejar de fumar

  • Tal vez, corticoides y fármacos citotóxicos o trasplante pulmonar

El uso empírico de corticoides y fármacos citotóxicos es una práctica frecuente, aunque su eficacia no está comprobada.

El trasplante de pulmón Trasplante de pulmón y corazón-pulmón El trasplante de pulmón o de corazón-pulmón es una opción en pacientes con insuficiencia o falla respiratoria y que tienen riesgo de muerte a pesar de un tratamiento médico óptimo. Las indicaciones... obtenga más información es una opción para los pacientes sanos con aceleración de la insuficiencia respiratoria, pero el trastorno puede reaparecer en el pulmón trasplantado si el paciente continúa o vuelve a fumar.

Conceptos clave

  • En la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, células de Langerhans monoclonales proliferan en el intersticio alveolar y los bronquiolos.

  • Considerar la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en pacientes de 20 años a 40 años que fuman y en los que la radiografía de tórax muestra opacidades nodulares bilateralmente simétricas en los campos pulmonares medios y superiores con cambios quísticos.

  • El diagnóstico se confirma con TC de alta resolución o, si los resultados son no son concluyentes, mediante biopsia pulmonar.

  • Recomendar el abandono del hábito de fumar.

  • Se deben considerar los corticoides y los fármacos citotóxicos y, si se ha dejado de fumar, el trasplante pulmonar.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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