Fibrosis pulmonar idiopática

Una combinación de factores ambientales, genéticos, y otros desconocidos probablemente contribuyan a la disfunción o la reprogramación celular del epitelio alveolar, lo que conduce a la fibroproliferación anormal en el pulmón. Hay investigaciones en curso sobre los aportes de la genética, los estímulos ambientales, las células inflamatorias, el epitelio alveolar, el mesénquima, y la matriz.

Los hallazgos histológicos de la fibrosis pulmonar idiopática claves son fibrosis subpleural con sitios de proliferación de fibroblastos (focos de fibroblastos) y cicatrices densas, que alternan con áreas de tejido pulmonar normal (heterogeneidad). Hay una inflamación intersticial dispersa con infiltración de histiocitos, linfocitos y plasmocitos. La alteración quística (panal de abejas) se observa en todos los pacientes y aumenta con la progresión de la enfermedad. Un patrón histológico similar muy infrecuente aparece en casos de enfermedades pulmonares intersticiales de etiología conocida (véase tabla Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas* ).

En general, los signos y los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática aparecen en el transcurso de 6 meses hasta varios años y consisten en disnea de esfuerzo y tos no productiva. Los síntomas generales, como fiebre leve y mialgias, son infrecuentes. El signo clásico de la fibrosis pulmonar idiopática es la presencia de crepitantes inspiratorios, finos y secos en ambas bases pulmonares (crepitantes tipo Velcro). El hipocratismo digital está presente en alrededor del 50% de los casos. El resto del examen es normal hasta que la enfermedad está avanzada, momento en el cual pueden desarrollarse signos de hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es el aumento de presión en la circulación pulmonar. Puede ser secundaria a muchas causas; algunos casos son idiopáticos. En la hipertensión pulmonar, los vasos sanguíneos... obtenga más información y disfunción sistólica ventricular derecha Cor pulmonale La cor pulmonale o cor pulmonale es la hipertrofia y la dilatación del ventrículo derecho como resultado de una enfermedad pulmonar que provoca hipertensión pulmonar. A continuación aparece... obtenga más información .

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática se sospecha en pacientes con disnea subaguda, tos no productiva y crepitantes Velcro en el examen del tórax. Sin embargo, con frecuencia la fibrosis pulmonar idiopática al inicio se pasa por alta debido a similitudes clínicas con otras enfermedades más comunes, como bronquitis Bronquitis aguda La bronquitis aguda es la inflamación del árbol traqueobronquial, comúnmente después de una infección de las vías aéreas superiores que se produce en pacientes sin trastornos pulmonares crónicos... obtenga más información , asma Asma El asma es una enfermedad caracterizada por la inflamación difusa de las vías aéreas causada por una variedad de estímulos desencadenantes que da lugar a una broncoconstricción parcial o completamente... obtenga más información e insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un síndrome de disfunción ventricular. La insuficiencia ventricular izquierda causa disnea y fatiga, mientras que la insuficiencia ventricular derecha promueve la... obtenga más información .

El diagnóstico requiere TC de alta resolución y en algunos casos biopsia pulmonar quirúrgica.

Es típico que la radiografía de tórax revele la presencia de opacidades reticulares difusas en las zonas inferiores y periféricas del pulmón. Otros hallazgos son pequeñas lesiones quísticas (panal de abeja) y vías aéreas dilatadas debido a bronquiectasias por tracción.

La TC de alta resolución muestra opacidades reticulares difusas, irregulares y subpleurales, con tabiques y líneas intralobulillares irregularmente engrosados, patrones en panal de abeja subpleurales y bronquiectasias de tracción. Esto se conoce como el patrón habitual de la neumonía intersticial. Las opacidades en vidrio esmerilado que afectan a > 30% del pulmón sugieren un diagnóstico alternativo.

Las pruebas de laboratorio tienen poca utilidad en el diagnóstico.

La mayoría de los pacientes tienen enfermedad clínica de moderada a avanzada en el momento del diagnóstico y se deterioran a pesar del tratamiento. La mediana de supervivencia es de alrededor de 3 años desde el momento del diagnóstico. Se han propuesto varios modelos pronósticos. Entre los factores que auguran un peor pronóstico están la edad avanzada, el sexo masculino, la capacidad vital forzada reducida y una menor capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO).

Las causas del deterioro agudo incluyen las infecciones, la embolia pulmonar Embolia pulmonar La embolia pulmonar es la oclusión de arterias pulmonares por trombos que se originan en otra parte, típicamente en las grandes venas de las piernas o la pelvis. Los factores de riesgo para... obtenga más información , el neumotórax Neumotórax El neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural que causa colapso pulmonar parcial o completo. El neumotórax puede aparecer espontáneamente o como resultado de traumatismos o procedimientos... obtenga más información y la insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un síndrome de disfunción ventricular. La insuficiencia ventricular izquierda causa disnea y fatiga, mientras que la insuficiencia ventricular derecha promueve la... obtenga más información . Asimismo, pueden producirse exacerbaciones agudas sin una causa identificable. Todas las exacerbaciones agudas tienen una alta morbilidad y mortalidad. El cáncer de pulmón es más frecuente en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, pero la causa de muerte suele ser la insuficiencia respiratoria. Debido al mal pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática, es importante analizar tempranamente con el paciente y la familia los aspectos relacionados con la planificación anticipada de la atención Instrucciones por adelantado Las instrucciones por adelantado son documentos legales que amplían el control de una persona sobre las decisiones de la atención médica en caso de que se vuelva incapacitada. Se denominan indicaciones... obtenga más información y los cuidados terminales.

La pirfenidona y el nintedanib son fármacos antifibróticos que retardan la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática (1–3 Referencias del tratamiento La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información ). Las medidas de apoyo incluyen oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar Rehabilitación pulmonar La rehabilitación pulmonar es el uso de ejercicio supervisado, educación, apoyo e intervención conductual para mejorar la capacidad funcional y la calidad de vida en pacientes con trastornos... obtenga más información . Los pacientes pueden encontrar que la participación en un grupo de apoyo ayuda a reducir el estrés que produce la enfermedad.

Muchas terapias novedosas para la FPI están en desarrollo o se están probando como tratamientos, y los pacientes deben ser alentados a participar en ensayos clínicos cuando sea apropiado.

El trasplante de pulmón Trasplante de pulmón y corazón-pulmón El trasplante de pulmón o de corazón-pulmón es una opción en pacientes con insuficiencia o falla respiratoria y que tienen riesgo de muerte a pesar de un tratamiento médico óptimo. (Véase también... obtenga más información es exitoso para los pacientes con FPI sin otras complicaciones, en general aquellos < 65 años. Estos pacientes deben evaluarse para definir si son candidatos a trasplante de pulmón en el momento del diagnóstico.