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Rabdomiolisi

Di

Anna Malkina

, MD, University of California, San Francisco

Ultima modifica dei contenuti dic 2020
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La rabdomiolisi è una sindrome clinica che coinvolge la lesione del tessuto muscolare scheletrico. La sintomatologia comprende debolezza muscolare, mialgie e urine bruno-rossastre, sebbene questa triade sia presente in meno del 10% dei pazienti. La diagnosi di rabdomiolisi si basa sull'anamnesi e sulla conferma di laboratorio di elevati livelli di creatinchinasi (CK), che, di solito, sono 5 volte superiori al limite massimo della norma. Il trattamento è di supporto con liquidi EV, così come il trattamento della causa scatenante e di eventuali complicanze conseguenti.

Il riconoscimento tempestivo e il trattamento della rabdomiolisi sono fondamentali, perché la malattia grave può essere associata a un danno renale acuto Danno renale acuto Il danno renale acuto consiste in un rapido declino della funzione renale nel giro di giorni o settimane, che porta a un accumulo di prodotti azotati nel sangue (iperazotemia) con o senza riduzione... maggiori informazioni potenzialmente fatale e a squilibri elettrolitici.

Fisiopatologia della rabdomiolisi

La normale funzione dei muscoli scheletrici dipende dall'appropriato scambio elettrolitico, dall'adeguato metabolismo dell'adenosina trifosfato (ATP) e dalla membrana plasmatica intatta dei miociti. Nella rabdomiolisi, questi processi sono interrotti, con conseguente lesione del muscolo scheletrico. La distruzione del tessuto muscolare scheletrico porta al rilascio delle componenti intracellulari dei miociti nel plasma, tra cui la creatinchinasi (CK), la mioglobina e vari elettroliti. La mioglobinuria e le alterazioni elettrolitiche causano complicanze d'organo, tra cui il danno renale acuto Danno renale acuto Il danno renale acuto consiste in un rapido declino della funzione renale nel giro di giorni o settimane, che porta a un accumulo di prodotti azotati nel sangue (iperazotemia) con o senza riduzione... maggiori informazioni .

Eziologia della rabdomiolisi

Qualsiasi forma di danno muscolare può teoricamente provocare rabdomiolisi. Eziologie più frequenti comprendono

Eziologie meno frequenti comprendono

Sintomatologia della rabdomiolisi

La classica triade di sintomi nella rabdomiolisi è dolore muscolare, debolezza e urine bruno-rossastre. Tuttavia, questa triade di sintomi è presente in meno del 10% di tutti i pazienti con rabdomiolisi.

La manifestazione clinica è variabile, e circa il 50% dei pazienti non presenta alcun disturbo muscolare (1) Riferimenti per la sintomatologia La rabdomiolisi è una sindrome clinica che coinvolge la lesione del tessuto muscolare scheletrico. La sintomatologia comprende debolezza muscolare, mialgie e urine bruno-rossastre, sebbene questa... maggiori informazioni . Quando presente, il dolore muscolare colpisce i gruppi muscolari prossimali, come spalle, cosce, parte inferiore della schiena e polpacci. Ad alte concentrazioni, la mioglobina escreta nelle urine diventa rossa o marrone, e può essere valutata con un'analisi delle strisce reattive. Tuttavia, a causa della rapida escrezione della mioglobina, la rabdomiolisi non può essere esclusa in assenza di mioglobinuria o di colorazione anomale delle urine.

La sintomatologia varia anche in base all'evento scatenante e alle complicanze (p. es., la febbre è presente nei pazienti con infezione e alterazione dello stato mentale nei casi di intossicazione).

Un danno renale acuto è riportato nel 15-50% delle complicanze della rabdomiolisi (1–3) Riferimenti per la sintomatologia La rabdomiolisi è una sindrome clinica che coinvolge la lesione del tessuto muscolare scheletrico. La sintomatologia comprende debolezza muscolare, mialgie e urine bruno-rossastre, sebbene questa... maggiori informazioni , ed è maggiore nei pazienti con concomitanti disidratazione, sepsi e livelli di creatinchinasi (CK) oltre 15 000 UI/L (250 mckat/L).

Riferimenti per la sintomatologia

  • Gabow P, Kaehny W, Kelleher S: The spectrum of rhabdomyolysis. Medicine 62:141-152, 1982. doi: 10.1097/00005792-198205000-00002

  • Melli G, Chaudhry V, Cornblath DR: Rhabdomyolysis: An evaluation of 475 hospitalized patients. Medicine (Baltimore) 84(6):377, 2005. doi: 10.1097/01.md.0000188565.48918.41

  • Veenstra J, Smit WM, Krediet RT, et al: Relationship between elevated creatine phosphokinase and the clinical spectrum of rhabdomyolysis. Nephrol Dial Transplant 9(6):637, 1994. doi: 10.1093/ndt/9.6.637

Diagnosi della rabdomiolisi

  • Valori sierici di creatinchinasi (CK) >5 volte il limite superiore della norma

Si sospetta la rabdomiolisi sulla base dell'anamnesi, dei segni clinici e dei sintomi. La conferma è data dall'esame di laboratorio di creatinchinasi elevata. Sebbene non sia stato stabilito un limite di soglia, per la diagnosi, un valore di creatinchinasi > 5 volte al limite superiore della norma.

Altri test di laboratorio di conferma comprendono la presenza di mioglobina nelle urine. La mioglobinuria viene rilevata quando la mioglobina urinaria supera i 250 mcg/mL. Altre caratteristiche di laboratorio comprendono il rapido aumento della creatinina sierica, l'iperkaliemia Iperkaliemia L'iperkaliemia è una concentrazione di K > 5,5 mEq/L (> 5,5 mmol/L), causata di solito da ridotta escrezione renale di K totale corporeo o da uno spostamento abnorme di K al di fuori delle cellule... maggiori informazioni , l'iperuricemia, l'ipocalcemia Ipocalcemia L'ipocalcemia è una concentrazione sierica di calcio totale 8,8 mg/dL ( 2,20 mmol/L) in presenza di normali concentrazioni di proteine plasmatiche o un valore di calcio sierico ionizzato 4,7... maggiori informazioni o l'ipercalcemia Ipercalcemia L'ipercalcemia è rappresentata da una concentrazione sierica di calcio totale > 10,4 mg/dL (> 2,60 mmol/L) o di calcio sierico ionizzato > 5,2 mg/dL (> 1,30 mmol/L). Le cause principali comprendono... maggiori informazioni , l'iperfosfatemia Iperfosfatemia L'iperfosfatemia è rappresentata da una concentrazione di fosfato > 4,5 mg/dL (> 1,46 mmol/L). Le cause comprendono la malattia renale cronica, l'ipoparatiroidismo e l'acidosi metabolica o respiratoria... maggiori informazioni , l'acidosi lattica Acidosi lattica L'acidosi lattica è un'acidosi metabolica ad elevato gap anionico causata da elevati livelli di acido lattico nel sangue. L'acidosi lattica deriva da un'aumentata produzione di lattati o da... maggiori informazioni e la trombocitopenia Panoramica sui disturbi piastrinici Le piastrine sono frammenti cellulari che intervengono nel sistema emostatico. La trombopoietina aiuta a controllare il numero di piastrine circolanti stimolando il midollo osseo a produrre... maggiori informazioni  Panoramica sui disturbi piastrinici .

Trattamento della rabdomiolisi

  • Terapia di supporto

  • Trattamento della causa sottostante

  • Trattamento delle complicanze

In generale, il trattamento è di supporto insieme al trattamento della causa e di qualsiasi complicanza che ne consegue.

Se l'evento scatenante è dovuto a una sindrome compartimentale Sindrome compartimentale La sindrome compartimentale è un incremento della pressione tissutale all'interno di uno spazio fasciale chiuso che provoca un'ischemia tissutale. Il sintomo più precoce è rappresentato da un... maggiori informazioni , si esegue una fasciotomia precoce in aggiunta alla terapia di supporto. Le infezioni vengono trattate con agenti antimicrobici appropriati. Qualsiasi potenziale farmaco responsabile (p. es., le statine) viene sospeso. Gli squilibri elettrolitici vanno corretti.

Punti chiave sulla rabdomiolisi

  • La triade classica di sintomi (mialgie, debolezza muscolare e urine color tè) è presente in < 10% dei casi.

  • Per la diagnosi, in genere, è necessario un livello di creatinchinasi > 5 volte il limite superiore della norma.

  • Il trattamento è di supporto con idratazione EV, così come il trattamento concomitante della causa scatenante e delle eventuali complicanze che ne conseguono.

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