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Ipocalcemia

Di

James L. Lewis, III

, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham

Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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L'ipocalcemia è una concentrazione sierica di calcio totale < 8,8 mg/dL (< 2,20 mmol/L) in presenza di normali concentrazioni di proteine plasmatiche o un valore di calcio sierico ionizzato < 4,7 mg/dL (< 1,17 mmol/L). Le cause comprendono l'ipoparatiroidismo, la carenza di vitamina D e le nefropatie. Le manifestazioni comprendono parestesie, tetania e, se grave, convulsioni, encefalopatia e insufficienza cardiaca. La diagnosi necessita della misura del calcio sierico con adeguamenti in base alla concentrazione sierica di albumina. Il trattamento consiste nella somministrazione di Ca, talora in associazione alla vitamina D.

Eziologia

L'ipocalcemia ha numerose cause, che comprendono

  • Ipoparatiroidismo

  • Pseudoipoparatiroidismo

  • Deficit e dipendenza di vitamina D

  • Nefropatia

Ipoparatiroidismo

L'ipoparatiroidismo è caratterizzato da ipocalcemia e iperfosfatemia e, spesso, causa tetania cronica. L'ipoparatiroidismo è dovuto a un deficit di paratormone, che può verificarsi in malattie autoimmuni o in seguito alla rimozione accidentale o al danno di diverse ghiandole paratiroidi durante un intervento di tiroidectomia. Un ipoparatiroidismo transitorio è frequente dopo un intervento di tiroidectomia subtotale, ma un ipoparatiroidismo permanente si verifica dopo < 3% di tali interventi eseguiti da chirurghi esperti. Le manifestazioni dell'ipocalcemia si rendono evidenti, in genere, a circa 24-48 h dall'intervento, ma possono esordire dopo mesi o anni. Un deficit di paratormone è più frequente dopo tiroidectomia totale per neoplasie maligne o come conseguenza di un intervento sulle paratiroidi (paratiroidectomia subtotale o totale). Fattori di rischio per un'ipocalcemia grave dopo paratiroidectomia subtotale comprendono

  • Grave ipercalcemia preoperatoria

  • Rimozione di un adenoma grande

  • Elevata fosfatasi alcalina

  • Nefropatia cronica

L'ipoparatiroidismo idiopatico è una rara condizione, ereditaria o sporadica, nella quale le ghiandole paratiroidi sono assenti o atrofiche. Si manifesta durante l'infanzia. Le ghiandole paratiroidi sono occasionalmente assenti e sono inoltre presenti aplasia timica e malformazioni delle arterie che originano dagli archi branchiali (sindrome di Di George). Altre forme ereditarie comprendono la sindrome dell'insufficienza polighiandolare autoimmune, l'ipoparatiroidismo autoimmune associato a candidosi mucocutanea e l'ipoparatiroidismo idiopatico recessivo legato al cromosoma X.

Pseudoipoparatiroidismo

Lo pseudoipoparatiroidismo è un raro gruppo di disturbi caratterizzati non dal deficit ormonale, bensì dalla resistenza degli organi bersaglio al paratormone. Esiste una complessa trasmissione genetica di queste patologie.

Lo pseudoipoparatiroidismo di tipo Ia (osteodistrofia ereditaria di Albright) è causato da una mutazione nella proteina stimolatrice Gs-alfa1 del complesso adenilciclasi (GNAS1). L'esito è la mancanza della normale risposta fosfaturica renale o dell'aumento dell' adenosina-monofosfato ciclico urinario in risposta al paratormone. I pazienti sono di solito ipocalcemici ed iperfosfatemici. Può verificarsi conseguentemente un iperparatiroidismo secondario e un'osteopatia da iperparatiroidismo. Le alterazioni associate comprendono bassa statura, viso rotondo, disabilità intellettiva con calcificazioni dei gangli della base, ossa metacarpali e metatarsali più corte del normale, lieve ipotiroidismo e altre sfumate alterazioni endocrinologiche. Dato che solamente l'allele materno di GNAS1 è espresso nei reni, i pazienti in cui il gene patologico ha origine paterna, sebbene presentino molte delle caratteristiche somatiche della malattia, non presentano ipocalcemia, iperfosfatemia o iperparatiroidismo secondario; questa condizione è talvolta descritta come pseudopseudoipoparatiroidismo.

Lo pseudoipoparatiroidismo di tipo Ib è meno conosciuto. I pazienti che ne sono affetti presentano ipocalcemia, iperfosfatemia e iperparatiroidismo secondario, ma non hanno altre anomalie associate.

Lo pseudoipoparatiroidismo di tipo II è ancora meno frequente del tipo I. Nei pazienti affetti, il paratormone esogeno eleva fisiologicamente i livelli di adenosina-monofosfato ciclico urinario, ma non aumenta il calcio sierico o i livelli di fosfato urinario. È stata ipotizzata una resistenza intracellulare al adenosina-monofosfato ciclico urinario.

Deficit e dipendenza di vitamina D

Il deficit e la dipendenza da vitamina D sono trattati in dettaglio altrove.

La vitamina D viene assunta tramite alimenti naturalmente ricchi di vitamina D o addizionati con essa. Essa si forma inoltre nella cute in risposta alla luce solare (luce ultravioletta). Il deficit di vitamina D può essere secondario a un apporto alimentare inadeguato o a un ridotto assorbimento dovuto a patologie epatobiliari o a malassorbimento intestinale. Esso può anche verificarsi in seguito ad alterazioni del metabolismo della vitamina D come accade con alcuni farmaci (p. es., fenitoina, fenobarbitale, rifampicina) o in seguito a una ridotta formazione nella cute dovuta a una mancata esposizione alla luce solare. Anche l'invecchiamento diminuisce la capacità sintetica della cute.

La diminuzione della sintesi cutanea è una causa importante di deficit acquisito di vitamina D tra le persone che trascorrono molto tempo in casa, che vivono in alte latitudini settentrionali o meridionali, e che indossano abiti che le coprono completamente o che usano frequentemente la protezione solare. Di conseguenza, un deficit subclinico di vitamina D è abbastanza diffuso, soprattutto durante i mesi invernali nei climi temperati tra gli anziani. Gli anziani istituzionalizzati sono particolarmente a rischio a causa della diminuita capacità sintetica della cute, della ridotta alimentazione e della mancanza di esposizione al sole. In realtà, la maggior parte delle persone con deficit di vitamina D ha sia una ridotta sintesi cutanea sia una carenza alimentare. Tuttavia, la maggior parte dei medici ritengono che il rischio di sviluppare cancro della pelle superi il rischio non ancora provato di avere livelli moderatamente bassi di vitamina D, quindi non è raccomandata l'esposizione al sole o esporsi al sole senza protezione solare; gli integratori di vitamina D sono facilmente reperibili per i pazienti che lo ritengono necessario.

La dipendenza da vitamina D deriva dall'incapacità di convertire la vitamina D nella sua forma attiva o dalla diminuita capacità di risposta degli organi ad adeguati livelli di vitamina attiva.

  • Il rachitismo vitamina D dipendente di tipo I (rachitismo da deficit di pseudovitamina D) è una malattia autosomica recessiva caratterizzata da una mutazione nel gene codificante l'enzima 1-alfa-idrossilasi. Normalmente espressa nel rene, l'1-alfa-idrossilasi, è necessaria per convertire la vitamina D inattiva nella forma attiva calcitriolo.

  • Nel rachitismo vitamina D dipendente di tipo II, gli organi bersaglio non sono in grado di rispondere al calcitriolo. Ne conseguono carenza di vitamina D, ipocalcemia e ipofosfatemia grave. Si possono osservare debolezza, dolore muscolare e deformità ossee caratteristiche.

Nefropatia

Le nefropatie tubulari, tra cui l'acidosi tubulare renale prossimale acquisita, dovuta a nefrotossine (p. es., metalli pesanti, cadmio in particolare) e l'acidosi tubulare renale distale, possono causare una grave ipocalcemia a causa della perdita renale anomala di calcio e della diminuita conversione renale della vitamina D nella sua forma attiva 1,25(OH)2D.

L'insufficienza renale può determinare una ridotta formazione 1,25(OH)2D a causa di

  • Danno cellulare renale diretto

  • Soppressione della 1-alfa-idrossilasi (necessaria per la conversione della vitamina D) da iperfosfatemia

Altre cause

Altre cause di ipocalcemia sono

  • Deficit di Mg (può causare un deficit relativo di paratormone e una resistenza all'azione del paratormone, in genere quando le concentrazioni di Mg nel siero sono < 1,0 mg/dL [< 0,5 mmol/L]; il ripristino dei livelli di Mg determina un incremento della concentrazioni di paratormone e migliora la conservazione renale di Ca)

  • Pancreatite acuta (quando i prodotti lipolitici liberati dal pancreas infiammato chelano il Ca)

  • Ipoproteinemia (riduce la frazione legata alle proteine del calcio sierico; l'ipocalcemia dovuta a un diminuito legame con le proteine è asintomatica poiché il calcio ionizzato rimane invariato, questa entità è stata definita ipocalcemia fittizia)

  • Sindrome delle ossa affamate (ipocalcemia persistente e ipofosfatemia che si verificano dopo la correzione chirurgica o medica di un iperparatiroidismo di grado da moderato a grave in pazienti in cui le concentrazioni seriche di calcio erano sostenute da un elevato turnover osseo indotto da livelli molto elevati di paratormone; la sindrome delle ossa affamate è stata descritta dopo paratiroidectomia, dopo trapianto renale e raramente in pazienti con malattia renale allo stadio terminale trattati con calciomimetici)

  • Shock settico in seguito alla soppressione del rilascio di paratormone e alla diminuita conversione di 25(OH)D in 1,25(OH)2D

  • Iperfosfatemia (causa ipocalcemia con meccanismi poco conosciuti; i pazienti con insufficienza renale e successiva ritenzione di PO4 ne sono particolarmente soggetti)

  • Farmaci tra cui anticonvulsivanti (p. es., fenitoina, fenobarbitale) e rifampicina che alterano il metabolismo della vitamina D e farmaci generalmente utilizzati per il trattamento dell'ipercalcemia.

  • Trasfusione di > 10 unità di sangue anticoagulato con citrato

  • Uso di mezzi di contrasto radiologici contenenti agente chelante ioni bivalenti etilendiamminatetraacetato (possono ridurre la concentrazione di calcio ionizzato biodisponibile mentre la concentrazione sierica totale di calcio rimane invariata)

  • Infusione di gadolinio (può falsamente abbassare la concentrazione di Ca)

Sebbene ci si possa attendere che l'eccessiva secrezione di calcitonina provochi ipocalcemia, la calcitonina in realtà ha solo effetti minori sul calcio sierico. Per esempio, raramente si osservano concentrazioni sieriche basse di calcio in pazienti con grandi quantità di calcitonina circolante dovuta a un carcinoma midollare della tiroide.

Sintomatologia

L'ipocalcemia è spesso asintomatica.

La presenza di ipoparatiroidismo può essere suggerita dalle manifestazioni cliniche della malattia di base (p. es., bassa statura, facies rotonda, disabilità intellettiva e calcificazione dei gangli della base nello pseudoipoparatiroidismo di tipo Ia; vitiligine con ipoparatiroidismo autoimmune).

Le manifestazioni cliniche principali dell'ipocalcemia sono dovute alle alterazioni del potenziale elettrico della membrana cellulare, che causano uno stato di irritabilità neuromuscolare.

Manifestazioni neurologiche

I crampi muscolari a livello del dorso e delle gambe sono frequenti.

Un'ipocalcemia insidiosa può causare una lieve encefalopatia diffusa e deve essere sospettata in pazienti che presentino demenza, depressione o psicosi non altrimenti spiegabili.

Il papilledema si verifica occasionalmente.

L'ipocalcemia grave con calcio sierico < 7 mg/dL (< 1,75 mmol/L) può causare iperreflessia, tetania, laringospasmo o convulsioni generalizzate.

La tetania è derivata, tipicamente, da un'ipocalcemia grave, ma può derivare anche da una riduzione della frazione ionizzata del calcio sierico in assenza di un'ipocalcemia marcata, come si verifica nell'alcalosi grave. La tetania è caratterizzata da:

  • Sintomi sensitivi consistenti in parestesie delle labbra, della lingua, delle dita e dei piedi

  • Spasmo carpo-podalico, che può essere prolungato e doloroso

  • Dolenzia muscolare generalizzata

  • Spasmo della muscolatura facciale

La tetania può essere conclamata, con sintomi spontanei o latente e richiedere test provocativi per essere evidenziata. La tetania latente si verifica generalmente per concentrazioni sieriche di calcio meno gravemente ridotte: 7-8 mg/dL (1,75-2,20 mmol/L).

I segni di Chvostek e di Trousseau sono facilmente evocabili al letto del paziente per rendere manifesta una tetania latente.

Il segno di Chvostek è una contrazione involontaria dei muscoli facciali provocata dalla percussione leggera sul nervo facciale appena anteriormente al meato acustico esterno. È presente in meno del 10% degli individui sani e nella maggior parte dei pazienti con ipocalcemia acuta, ma è spesso assente nell'ipocalcemia cronica.

Il segno di Trousseau consiste nell'evocazione di uno spasmo carpale, ottenuto riducendo l'apporto ematico alla mano con un laccio emostatico o con il bracciale di uno sfigmomanometro gonfiato a una pressione superiore di 20 mmHg alla pressione arteriosa sistolica, applicati all'avambraccio per 3 min. Il segno di Trousseau si osserva anche nell'alcalosi, nell'ipomagnesiemia, nell'ipokaliemia e nell'iperkaliemia e in circa il 6% degli individui senza alcun disturbo elettrolitico identificabile.

Altre manifestazioni

Molte altre alterazioni possono verificarsi nei pazienti con ipocalcemia cronica, come la cute secca e squamosa, le unghie fragili e i capelli ispessiti. Occasionalmente nell'ipocalcemia si verificano infezioni da Candida, ma esse sono più frequenti nei pazienti affetti da ipoparatiroidismo idiopatico. La cataratta può talvolta manifestarsi nelle ipocalcemie di vecchia data e non è reversibile con la correzione del calcio sierico.

Diagnosi

  • Stima o misurazione del calcio ionizzato (la forma fisiologicamente attiva di calcio)

  • Talvolta ulteriori esami, comprese le misurazioni di magnesio, paratormone, PO4, fosfatasi alcalina, e vitamina D nel sangue e adenosina-monofosfato ciclico e PO4 nelle urine

Un'ipocalcemia può essere sospettata in pazienti con manifestazioni neurologiche caratteristiche o aritmie cardiache, ma è spesso un riscontro accidentale. L'ipocalcemia viene diagnosticata in caso di riscontro di una concentrazione totale di calcio sierico < 8,8 mg/dL (< 2,2 mmol/L). Tuttavia, dato che bassi livelli di proteine plasmatiche possono abbassare i livelli di calcio sierico totale, ma non di quello ionizzato, i livelli di calcio ionizzato devono essere misurati in base alla concentrazione di albumina.

Il sospetto di bassi livelli di calcio ionizzato impone la sua misurazione diretta, malgrado un normale livello di calcio plasmatico totale. Si considera bassa una concentrazione di calcio ionizzato nel siero < 4,7 mg/dL (< 1,17 mmol/L).

I pazienti ipocalcemici devono essere sottoposti a valutazione della funzionalità renale (p. es., azotemia e creatinina) PO4 sierico, Mg e fosfatasi alcalina.

Quando non è presente una causa ovvia (p. es., alcalosi, insufficienza renale, farmaci, o trasfusione massiva di sangue), sono necessari ulteriori esami (vedi tabella Risultati tipici del test di laboratorio in alcuni disturbi che provocano ipocalcemia).

Ulteriori test comprendono per iniziare le concentrazioni sieriche di Mg, PO4, paratormone, fosfatasi alcalina e talvolta i livelli di vitamina D sia 25(OH)D sia 1,25(OH)2D. Le concentrazioni urinarie di PO4 e adenosina-monofosfato ciclico sono misurate quando si sospetta pseudoipoparatiroidismo.

La concentrazione di paratormone deve essere misurata come un saggio della molecola intatta. Poiché l'ipocalcemia costituisce lo stimolo principale alla secrezione di paratormone, normalmente il paratormone deve aumentare in risposta all'ipocalcemia. Pertanto,

  • Concentrazioni di paratormone basse o anche ai limiti inferiori della norma sono inappropriate e indicative di ipoparatiroidismo.

  • Una concentrazione di paratormone non dosabile indica un ipoparatiroidismo idiopatico.

  • Una concentrazione di paratormone alto suggerisce pseudoipoparatiroidismo o un'anomalia del metabolismo della vitamina D.

L'ipoparatiroidismo è inoltre caratterizzato da elevati livelli di PO4 sierico e valori di fosfatasi alcalina normali.

Nello pseudoipoparatiroidismo di tipo I, nonostante la presenza di un'elevata concentrazione di paratormone circolante, l'adenosina-monofosfato ciclico e il PO4 urinari sono assenti. Un test di provocazione eseguito mediante iniezione di un estratto paratiroideo o di paratormone umano ricombinante, non ottiene un aumento dell'adenosina-monofosfato ciclico sierico o urinario. I pazienti affetti da pseudoipoparatiroidismo di tipo Ia, inoltre, presentano frequentemente anomalie scheletriche, tra le quali la bassa statura e l'accorciamento del 1o, 4o e 5o osso metacarpale. I pazienti affetti dalla varietà Ib della malattia, hanno manifestazioni renali senza anomalie scheletriche.

In caso di carenza di vitamina D, può essere presente osteomalacia o rachitismo, solitamente con le tipiche anomalie scheletriche alla RX. La diagnosi di deficit e dipendenza di vitamina D e la misurazione delle concentrazioni di vitamina D sono trattate altrove.

Tabella
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Risultati tipici del test di laboratorio in alcuni disturbi che provocano ipocalcemia

Patologia

Reperti

Ipoparatiroidismo chirurgico

Paratormone basso o ai limiti inferiori della norma

PO4 sierico normale o elevato

PO4 urinario basso

Fosfatasi alcalina sierica normale

Ipoparatiroidismo idiopatico

Paratormone non misurabile

PO4 sierico elevato

PO4 urinario basso

Fosfatasi alcalina sierica normale

Pseudoipoparatiroidismo di tipo Ia (osteodistrofia ereditaria di Albright)

Paratormone elevato

PO4 sierico elevato

Nessun adenosina-monofosfato ciclico urinario o aumento dell'escrezione di PO4 anche dopo l'iniezione di estratto paratiroideo o paratormone

Anomalie scheletriche e di altro tipo

Pseudoipoparatiroidismo di tipo Ib

Paratormone elevato

PO4 sierico elevato

Nessun adenosina-monofosfato ciclico urinario o aumento dell'escrezione di PO4 anche dopo l'iniezione di estratto paratiroideo o paratormone

Nessuna anomalia scheletrica

Pseudoipoparatiroidismo di tipo II

Paratormone elevato

PO4 sierico elevato

Nessun adenosina-monofosfato ciclico o PO4 urinari

L'iniezione di paratormone aumenta l'adenosina-monofosfato ciclico urinario ma non il PO4 urinario

Concentrazione di vitamina D normale o elevata

Deficit di vitamina D

Paratormone elevato

PO4 sierico elevato

Fosfatasi alcalina elevata

25(OH)D bassa*

Rachitismo ereditario vitamina D-dipendente di tipo I

Paratormone elevato

PO4 sierico elevato

Fosfatasi alcalina elevata

Evidenza di rachitismo alla RX

25(OH)D sierica normale

1,25(OH)2D sierica bassa

Rachitismo ereditario vitamina D-dipendente di tipo II

Paratormone elevato

PO4 sierico elevato

Fosfatasi alcalina elevata

Evidenza di rachitismo alla RX

25(OH)D sierica normale o elevata

1,25(OH)2D normale o elevata

*La misurazione di 25(OH)D e 1,25(OH)2D sieriche può aiutare a distinguere una carenza di vitamina D da stati vitamina D-dipendenti.

1,25(OH)2D = 1,25-diidrossicolecalciferolo o calcitriolo; 25(OH)D = vitamina D inattiva; cAMP = adenosina-monofosfato ciclico PO4 = fosfato; PTH = ormone paratiroideo.

Un'ipocalcemia grave può alterare l'ECG. Esso mostra tipicamente un prolungamento degli intervalli QTc e ST. Possono anche manifestarsi alterazioni della ripolarizzazione, come un'onda T appuntita o invertita. L'ECG può occasionalmente mostrare aritmie o blocco cardiaco in pazienti con ipocalcemia grave. Tuttavia, la valutazione di un'ipocalcemia isolata non impone l'esecuzione di un ECG.

Stima della concentrazione di calcio ionizzato

La concentrazione di calcio ionizzato può essere valutata mediante test laboratoristici di routine, di solito con ragionevole accuratezza.

Nell'ipoalbuminemia, il calcio sierico dosato è spesso basso, ma esso riflette fondamentalmente una bassa concentrazione della frazione del calcio legata alle proteine, mentre il calcio ionizzato può essere nella norma. La concentrazione totale del calcio sierico dosato diminuisce o aumenta di circa 0,8 mg/dL (0,2 mmol/L) per ogni diminuzione o aumento di 1 g/dL dell'albumina. Così, una concentrazione di albumina di 2,0 g/dL (20 g/L) (normale 4,0 g/dL [40 g/L]) riduce di per sé il calcio plasmatico misurato di 1,6 mg/dL (0,4 mmol/L).

Allo stesso modo, innalzamenti delle proteine sieriche, come si verifica nel mieloma multiplo, possono aumentare il calcio sierico totale. L'acidosi aumenta il calcio ionizzato riducendone il legame alle proteine plasmatiche, mentre l'alcalosi diminuisce la concentrazione di calcio ionizzato.

Trattamento

  • Ca gluconato EV per la tetania

  • Ca per via orale per l'ipoparatiroidismo postoperatorio

  • Ca e vitamina D per via orale per l'ipocalcemia cronica

Tetania

In caso di tetania, si infondono 10 mL di una soluzione di calcio gluconato al 10% EV in 10 min. La risposta può essere drastica ma può durare per solo poche ore. Nelle successive 12-24 h possono essere necessari boli ripetuti o un'infusione continua di 20-30 mL di calcio gluconato al 10% in 1 L di soluzione glucosata al 5%. L'infusione di calcio è rischiosa nei pazienti in trattamento digitalico e deve essere somministrata lentamente e sotto monitoraggio ECG continuo dopo aver verificato se è presente ipokaliemia (e dopo averla corretta se indicato).

Quando la tetania è associata a ipomagnesiemia, può rispondere transitoriamente alla somministrazione di calcio o K ma è permanentemente alleviata solo dalla reintegrazione di magnesio, tipicamente somministrato EV come soluzione di solfato di magnesio (MgSO4) al 10% (1 g/10 mL), seguito da sali di magnesio orali (p. es., mg gluconato 500-1000 mg per via orale 3 volte/die).

Consigli ed errori da evitare

  • L'infusione di calcio è rischiosa nei pazienti in trattamento digitalico e deve essere somministrata lentamente e sotto monitoraggio ECG continuo dopo aver verificato se è presente ipokaliemia (e dopo averla corretta se indicato).

Ipoparatiroidismo transitorio

Nell'ipoparatiroidismo transitorio conseguente a tiroidectomia o a paratiroidectomia parziale, la supplementazione orale di calcio può essere sufficiente: da 1 a 2 g di calcio elementare/die possono essere somministrati come calcio gluconato (90 mg di calcio elementare/1 g) o calcio carbonato (400 mg di calcio elementare/1 g).

La paratiroidectomia subtotale può provocare un'ipocalcemia particolarmente grave e prolungata, soprattutto in pazienti con malattia renale cronica o in pazienti da cui sia stato rimosso un tumore di grandi dimensioni. La somministrazione parenterale prolungata di calcio può essere necessaria nel postoperatorio; può essere necessaria per 5-10 giorni una supplementazione con 1 g/die di calcio elementare (p. es., 111 mL/die di calcio gluconato contenente 90 mg di calcio elementare/10 mL) prima che il calcio e la vitamina D per via orale siano sufficienti. La presenza di una fosfatasi alcalina sierica elevata in tali pazienti può essere un segno di rapida captazione di calcio da parte dell'osso. La necessità di grandi quantità di calcio per via parenterale, solitamente, non si riduce fino a quando la concentrazione di fosfatasi alcalina non comincia a diminuire.

Ipocalcemia cronica

Nell'ipocalcemia cronica, i supplementi orali di calcio e, occasionalmente, di vitamina D sono di solito sufficienti: da 1 a 2 g di calcio elementare/die possono essere somministrati come calcio gluconato o calcio carbonato. In pazienti non affetti da insufficienza renale o da ipoparatiroidismo, la vitamina D è somministrata come integratore orale standard (p. es., vitamina D3, colecalciferolo 20 mcg [800 unità] 1 volta/die). La terapia con vitamina D non è efficace se non viene fornito anche un supplemento adeguato di calcio e fosfato.

Per i pazienti con insufficienza renale deve essere utilizzato il calcitriolo o un altro analogo della vitamina D che non richieda un'attivazione metabolica renale (p. es., alfacalcidiolo, diidrotachisterolo). I pazienti con ipoparatiroidismo hanno difficoltà a convertire il colecalciferolo nella sua forma attiva e in genere richiedono calcitriolo, solitamente 0,5-2 mcg per via orale 1 volta/die. Lo pseudoipoparatiroidismo può occasionalmente essere trattato con la sola supplementazione orale di calcio, ma potrebbe essere necessario il calcitriolo nella dose sopraindicata. Il diidrotachisterolo viene generalmente somministrato per via orale da 0,8 a 2,4 mg 1 volta/die per alcuni giorni, seguiti da 0,2 a 1,0 mg 1 volta/die. L'alfacalcidiol non è disponibile negli Stati Uniti.

L'uso di analoghi della vitamina D può essere complicato da un'intossicazione da vitamina D, con grave ipercalcemia sintomatica. La concentrazione sierica di calcio deve essere controllata inizialmente 1 volta/settimana e, in seguito, a intervalli di 1-3 mesi dopo che le concentrazioni di calcio si siano stabilizzate. La dose di mantenimento del calcitriolo o del suo analogo, diidrotachisterolo, viene solitamente ridotta con il tempo.

L'ipoparatiroidismo che non risponde adeguatamente alla supplementazione di Ca e vitamina D può richiedere un trattamento con l'ormone paratiroideo ricombinante (rhPTH 1-84), che può anche ridurre il rischio di complicanze a lungo termine dell'ipoparatiroidismo (p. es., ipercalciuria, diminuzione della resistenza ossea) e ridurre le dosi di Ca e vitamina D necessarie. Il dosaggio di rhPTH 1-84 inizia con 50 mcg sottocute 1 volta/die con una diminuzione del dosaggio di vitamina D del 50%. Il Ca e il fosfato sierico sono strettamente monitorati, e la dose di rhPTH 1-84 viene aumentata o diminuita ad intervalli di diverse settimane in base alle necessità fino a un massimo di 100 mcg 1 volta/die o fino a un minimo di 25 mcg 1 volta/die. Sebbene il rhPTH 1-34 abbia anche dimostrato di essere efficace nel trattamento dell'ipoparatiroidismo cronico, negli Stati Uniti non è stato approvato per questo uso.

Punti chiave

  • Le cause dell'ipocalcemia comprendono l'ipoparatiroidismo, lo pseudoipoparatiroidismo, la carenza di vitamina D e l'insufficienza renale.

  • L'ipocalcemia lieve può essere asintomatica o causare crampi muscolari.

  • L'ipocalcemia grave (Ca sierico < 7 mg/dL [< 1,75 mmol/L]) può causare iperreflessia, tetania, (parestesie delle labbra, lingua, dita e piedi, spasmi carpo-podalici e/o facciali, dolori muscolari) o convulsioni generalizzate.

  • Diagnosi sulla stima o misurazione del calcio sierico ionizzato (non totale).

  • Di solito, misurare le concentrazioni sieriche di Mg, PO4, paratormone, fosfatasi alcalina e talvolta i livelli di vitamina D.

  • Somministrare calcio gluconato EV ai pazienti con tetania; trattare gli altri con i supplementi calcio orali.

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