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Linfocitopenia

Di

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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Per linfocitopenia si intende una conta linfocitaria totale < 1000/mcL (< 1 × 109/L) negli adulti o < 3000/mcL (< 3 × 109/L) nei bambini < 2 anni. Le sequele comprendono infezioni opportuniste e un maggiore rischio di sviluppare neoplasie e malattie autoimmuni. Qualora l'emocromo riveli linfocitopenia, devono essere eseguite indagini per valutare stati di immunodeficienza ed analisi delle sottopopolazioni linfocitarie. Il trattamento è diretto alla patologia sottostante.

I linfociti sono componenti del sistema immunitario cellulare e comprendono cellule B e cellule T, entrambe presenti nel sangue periferico; circa il 75% dei linfociti sono cellule T e il 25% B. Poiché i linfociti rappresentano solo il 20-40% del numero totale dei globuli bianchi, la linfocitopenia può passare inosservata se si considera la conta dei globuli bianchi senza formula leucocitaria.

La conta linfocitaria normale negli adulti è 1000-4800/mcL (1-4,8 × 109/L; nei bambini < 2 anni, la conta normale è 3000-9500/mcL (3-9,5 × 109/L). All'età di 6 anni, il limite inferiore normale è 1500/mcL (1,5 × 109/L). Diversi laboratori possono avere valori normali leggermente diversi.

Quasi il 65% dei linfociti T presenti nel sangue sono cellule T CD4+ (helper). Quindi, la maggior parte dei pazienti con linfocitopenia ha una riduzione del numero assoluto di cellule T, in particolare del numero delle cellule T CD4+. Il numero medio di cellule T CD4+ nel sangue di individui adulti è 1100/mcL (range, 300-1300/mcL [1,1 × 109/L con un range da 0,3 a 1,3 × 109/L]) e il numero medio di cellule dell'altro grande sottogruppo di cellule T, quelle CD8+ (soppressori), è 600/mcL (range, 100-900/mcL).

Le carenze di particolari sottogruppi di linfociti (p. es., CD4+, CD8+, B, cellule natural killer) possono non riflettersi nella conta linfocitaria nel sangue, ma possono causare una linfocitopenia funzionale. È anche importante notare che i linfociti nel sangue rappresentano solo una piccola percentuale del pool totale di linfociti e possono non essere sempre correlati con la composizione e il numero di linfociti in altri linfociti (p. es., linfonodi, milza) e non linfoidi (p. es., polmonari, epatici).

Eziologia

La linfocitopenia può essere

  • Acquisita

  • Ereditaria

Linfocitopenia acquisita

La linfocitopenia acquisita può manifestarsi in associazione a molte altre malattie (vedi tabella Cause di linfocitopenia).

Le cause più frequenti comprendono

  • Malnutrizione proteico-energetica

  • AIDS e altre infezioni virali certe

La denutrizione proteico-energetica è la causa più frequente nel mondo.

L'AIDS è la più diffusa malattia infettiva che causa linfocitopenia, che deriva dalla distruzione dei linfociti T CD4+ infettati dal virus dell'HIV. La linfocitopenia può anche riflettere un'insufficiente produzione linfocitaria derivante dall'alterazione dell'architettura timica o linfoide. In caso di viremia acuta dovuta a HIV o ad altri virus, i linfociti possono subire una distruzione accelerata causata da un'infezione attiva da parte del virus, possono essere intrappolati nella milza o nei linfonodi, o possono migrare nel tratto respiratorio.

La linfocitopenia iatrogena è causata dalla chemioterapia citotossica, dalla radioterapia o dalla somministrazione di globulina antilinfocitaria (o altri anticorpi anti-linfociti). La terapia a lungo termine della psoriasi con psoralene e radiazioni ultraviolette A può distruggere i linfociti T. La terapia a lungo termine con glucocorticoidi può indurre la distruzione dei linfociti.

La linfocitopenia può comparire mediante linfomi, in corso di malattie autoimmuni quali lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, o miastenia gravis, ed enteropatia protido-disperdente causata da malattia gastrointestinale o pericardite costrittiva.

Linfocitopenia ereditata

La linfocitopenia ereditaria (vedi tabella Cause di linfocitopenia) più comunemente si verifica in

Essa si può instaurare in presenza di disturbi da immunodeficienze ereditarie e di disturbi che compromettono la produzione linfocitaria. Altre malattie ereditarie, quali la sindrome di Wiskott-Aldrich, la carenza di adenosina-deaminasi e il deficit di fosforilasi dei nucleosidi purinici, possono determinare un'accelerata distruzione delle cellule T. In molte malattie, anche la produzione anticorpi risulta carente.

Tabella
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Cause di linfocitopenia

Meccanismo

Esempi

Acquisite

AIDS e altre infezioni virali (p. es., Ebola, iInfezione da virus di Epstein-Barr, epatite, influenza)

Infezioni batteriche (p. es., tubercolosi, febbre tifoide, sepsi)

Deficit alimentari in pazienti con abuso di alcol, denutrizione proteico-energetica o deficit di zinco

Enteropatia proteino disperdente

Iatrogene dopo l'uso di chemioterapia citotossica, glicocorticoidi, alte dosi di psoralene e terapia con raggi ultravioletti di tipo A, terapia anticorpale linfocitica, immunosoppressori, radioterapia o drenaggio del dotto toracico

Ereditaria

Aplasia delle cellule staminali linfopoietiche

Sindrome ipoplasia cartilagine-capelli

Linfocitopenia idiopatica delle cellule T CD4+

Immunodeficienza con timoma

Immunodeficienza combinata grave associata a un deficit della catena gamma del recettore per l'interleuchina-2, deficit di adenosina deaminasi o fosforilasi dei nucleosidi purinici o un difetto sconosciuto

ADA = adenosina deaminasi; PNP = fosforilasi dei nucleosidi purinici.

Sintomatologia

La linfocitopenia di per sé in genere non causa sintomi. Tuttavia, si possono reperire segni di un disturbo associato come

  • Tonsille o linfonodi assenti o di ridotte dimensioni, indicativi di immunodeficienza cellulare

  • Anomalie cutanee (p. es., alopecia, eczema, piodermiti o telangiectasia)

  • Riscontro di una malattia ematologica (p. es., pallore, petecchie, ittero o ulcere orali)

  • Linfoadenopatia generalizzata con splenomegalia, che può suggerire un'infezione da HIV o un linfoma di Hodgkin

I pazienti con linfocitopenia presentano infezioni ricorrenti o sviluppano infezioni da microrganismi atipici. Polmoniti daPneumocystis jirovecii, cytomegalovirus, morbillo e varicella sono frequentemente fatali. La linfocitopenia è inoltre un fattore di rischio per lo sviluppo del cancro e per le malattie autoimmuni.

Diagnosi

  • Sospetto clinico (infezioni ripetute o atipiche)

  • Emocromo con formula

  • Misurazione delle sottopopolazioni linfocitarie e livelli di immunoglobuline

La linfocitopenia va inoltre sospettata in pazienti con infezioni virali, fungine o parassitarie ricorrenti, ma viene di solito riscontrata accidentalmente con un emocromo. Polmoniti da P. jirovecii, cytomegalovirus, morbillo, varicella con linfocitopenia suggeriscono un'immunodeficienza.

Nei pazienti con linfocitopenia vanno valutate le sottopopolazioni linfocitarie. Deve essere effettuata anche la misurazione dei livelli di immunoglobuline per valutare la produzione di Ac. I pazienti con storia di infezioni ricorrenti devono essere sottoposti a una completa valutazione di laboratorio per immunodeficienza, anche se i test di screening iniziali sono normali.

Trattamento

  • Trattamento delle infezioni associate

  • Trattamento della malattia di base

  • Talvolta immunoglobuline EV o SC

  • Possibilmente trapianto di cellule staminali emopoietiche

Nei casi di linfocitopenia acquisita, di solito la linfocitopenia scompare con la rimozione del fattore sottostante o con la cura della malattia sottostante. La somministrazione EV o sottocutanea di immunoglobuline è indicata se i pazienti hanno deficit cronico di immunoglobulina G, linfocitopenia e infezioni ricorrenti. Il trapianto di cellule staminali emopoietiche può essere preso in considerazione per tutti i pazienti con immunodeficienze congenite e può essere risolutivo.

Evitare di somministrare vaccini vivi (a causa del rischio di causare infezioni) in questi pazienti. I vaccini inattivi o ricombinanti sono sicuri, ma la loro efficacia è variabile a seconda del tipo e della gravità della linfocitopenia.

Punti chiave

  • La linfocitopenia il più delle volte è dovuta a AIDS o denutrizione, ma può anche essere ereditaria o causata da varie infezioni, farmaci o malattie autoimmuni.

  • I pazienti hanno ricorrenti infezioni virali, fungine o parassitarie.

  • Nei pazienti linfocitopenici vanno valutate le sottopopolazioni linfocitarie ed i livelli di immunoglobuline.

  • Il trattamento è generalmente diretto verso la causa, ma occasionalmente, possono essere utili le immunoglobuline EV o sottocutanee, in pazienti con immunodeficienza congenita, il trapianto di cellule staminali.

  • Evitare di somministrare vaccini vivi a questi pazienti.

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