Незвичайна або надмірна кровотеча може бути продемонстрована кількома різними ознаками та симптомами. У пацієнтів можуть виникати:
Носові кровотечі (епістаксис) без очевидної причини
Надмірні або тривалі менструальні кровотечі (менорагія)
Тривалі кровотечі після невеликих порізів, чищення зубів або використання зубної нитки, чи після травми
Незрозумілі ураження шкіри, включаючи петехії (невеликі внутрішньошкірні крововиливи або крововиливи у слизові оболонки), пурпуру (ділянки крововиливів у слизові оболонки або шкіру більші за петехії), екхімози (синці) або телаангіоектазії (розширені дрібні судини, видимі на шкірі або слизових оболонках).
У деяких критично хворих пацієнтів виникають раптові кровотечі з місць проколу судин або уражень шкіри, відмічаються тяжкі кровотечі з цих ділянок або з шлунково-кишкового чи сечостатевого тракту.
У деяких пацієнтів першим показником є відхилення від норми результатів лабораторних аналізів (наприклад, подовжений час активованого часткового тромбоцитарного часу (АЧТЧ) або періодичного тромбоцитарного часу (ПТЧ), або знижена кількість тромбоцитів), що свідчить про схильність до надмірної кровотечі, яка виявляється випадково.
Натомість, легке утворення синців без інших клінічних проявів і за нормальних результатів лабораторних аналізів часто носить помірний характер.
Етіологія надмірної кровотечі
Надмірна кровотеча може бути зумовлена декількома механізмами (див. таблицю «»), зокрема такими:
До захворювань тромбоцитів можуть відноситися аномальна кількість тромбоцитів (зазвичай занадто малу кількість тромбоцитів, хоча надзвичайно підвищена кількість тромбоцитів може бути пов'язана з надмірною кровотечею, оскільки тромбоцити здатні метаболізувати високомолекулярні мультимери фактора фон Віллебранда), порушення функції тромбоцитів, часто внаслідок дії таких препаратів, як аспірин, інгібітори P2Y12 (наприклад, клопідогрель, кангрелор, прасугрель, тікагрелор) або нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), або обидва цих порушення (аномальна кількість і порушена функція тромбоцитів) разом.
Порушення коагуляції можуть бути набуті або спадкові.
Загалом найпоширенішими причинами надмірної кровотечі є:
Тяжка тромбоцитопенія
Надмірна антикоагуляція, як при застосуванні варфарину, гепарину або прямого перорального антикоагулянту (наприклад, апіксабану, едоксабану, рівароксабану)
Захворювання печінки (недостатнє вироблення факторів згортання крові)
Деякі причини надмірної кровотечі
Категорія | Приклади |
|---|---|
Захворювання тромбоцитів | |
Зниження кількості тромбоцитів (кількісний розлад) | Недостатнє утворення (наприклад, при лейкозах, апластичній анемії та деяких мієлодиспластичних синдромах) Зниження вироблення внаслідок дефіциту тромбопоетину, пов'язаного із захворюванням печінки Селезінкова секвестрація (наприклад, цироз із застійною спленомегалією) Підвищене руйнування або споживання тромбоцитів (наприклад, при імунній тромбоцитопенії [ІТП],ДВЗ, тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі, гемолітично-уремічному синдромі, сепсисі та ВІЛ-інфекції) Медикаментозно-індуковане руйнування (наприклад, гепарином, хінідином, хініном, сульфаніламідами, препаратами сульфонілсечовини або рифампіном) |
Підвищена кількість тромбоцитів (кількісний розлад) | Ідіопатична тромбоцитемія (кровотеча може виникнути при дуже високих показниках тромбоцитів) |
Неадекватна функція тромбоцитів (якісний розлад) | Хвороба фон Віллебранда (недостатня адгезія тромбоцитів, опосередкована ФФВ) Медикаментозно-індуковане руйнування (наприклад, аспірином, інгібіторами P2Y12 [кангрелор, клопідогрель, прасугрель, тікагрелор] або НПЗП) Системні розлади (уремія; іноді мієлопроліферативні розлади [через руйнування тромбоцитів ФФВ при дуже високій кількості тромбоцитів], мієлодиспластичні синдроми, множинна мієлома) |
Порушення коагуляції | |
Набуті | Захворювання печінки Пригнічення згортання крові варфарином, гепарином або прямими пероральними інгібіторами тромбіну або фактора Ха (наприклад, апіксабан, едоксабан, ривароксабан) ДВЗ |
Спадкове | Гемофілія A (дефіцит фактора VIII) Гемофілія В (дефіцит фактора IX) |
Захворювання судинної системи | |
Набуті | |
Спадкове | Системні ревматичні захворювання (наприклад, синдром Елерса-Данлоса, незавершений остеогенез, синдром Марфана) |
ДВЗ = дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові; ВІЛ = вірус імунодефіциту людини; ІТП = імунна тромбоцитопенія; НПЗП = нестероїдні протизапальні препарати; ФВ =фактор фон Віллебранда. | |
Оцінка надмірної кровотечі
Історія
Анамнез наявного захворювання повинен визначати місця кровотечі, кількість і тривалість кровотечі, а також відношення кровотечі до будь-яких можливих провокуючих явищ, включаючи вплив препаратів.
Огляд систем повинен конкретно запитувати про кровотечі з інших місць, окрім очевидних (наприклад, пацієнтів, які скаржаться на легке утворення синців, слід питати про часті носові кровотечі, кровотечі з ясен під час чищення зубів, про мелену, кровохаркання, кров у калі або сечі). Пацієнтів слід запитати про симптоми можливих причин, включаючи біль у животі та діарею (шлунково-кишкове захворювання); біль у суглобах (системні ревматичні захворювання); аменорею плюс ранкову нудоту (вагітність).
При зборі минулого медичного анамнезу слід шукати відомі системні захворювання, пов'язані з дефектами тромбоцитів або коагуляції, такі як:
Тяжка інфекція, рак, цироз, ВІЛ-інфекція, вагітність, системний червоний вовчак або уремія
Попередня надмірна або незвична кровотеча або переливання крові
Надмірна кровотеча у сімейному анамнезі
Слід ознайомитися з медикаментозним анамнезом, зокрема застосування гепарину, варфарину, інгібіторів P2Y12, прямих пероральних інгібіторів тромбіну або фактора Xa (наприклад, апіксабану, едоксабану, ривароксабану), аспірину та НПЗП. Пацієнтів, які приймають варфарин, також слід розпитати про прийом інших лікарських препаратів, наркотичних речовин, токсинів та продуктів харчування (включаючи щурячу отруту та рослинні добавки), які впливають на метаболізм варфарину або пригнічують функцію тромбоцитів чи синтез вітамін К-залежного фактора згортання крові, і таким чином підвищують його протизгортальний ефект.
Фізикальне обстеження
Основні фізіологічні показники та загальний вигляд можуть вказувати на гіповолемію (тахікардія, гіпотензія, блідість, діафорез) або інфекцію (лихоманка, тахікардія, гіпотензія з сепсисом).
Шкіра та слизові оболонки (ніс, ротова порожнина, піхва) досліджуються на предмет петехій, пурпур та телеангіектазій.
Шлунково-кишкові кровотечі часто можна визначити за допомогою пальцевого ректального дослідження з аналізом калу на приховану кров.
Ознаки кровотечі в глибших тканинах можуть включати болючість під час руху та місцевий набряк, м'язові гематоми, а також внутрішньочерепну кровотечу, сплутаність свідомості, скутість шиї, вогнищеві неврологічні відхилення або комбінацію цих явищ.
Характерними ознаками хронічного надмірного вживання алкоголю або захворювання печінки є телаангіоектазія, асцит, спленомегалія (вторинна до портальної гіпертензії) та жовтяниця.
Ознаки небезпеки
Наступні виявлені ознаки мають особливе значення:
Ознаки гіповолемії або геморагічного шоку
Вагітність або недавні пологи
Ознаки інфекції або сепсису
Інтерпретація результатів
Кровотеча у пацієнтів, які приймають варфарин, особливо ймовірна, якщо нещодавно було підвищено дозу або додано лікарський препарат або продукти харчування, які можуть впливати на інактивацію варфарину.
Телеангіоектазії на обличчі, губах, слизовій оболонці ротової порожнини або носа, а також на кінчиках пальців рук і ніг у пацієнта з позитивним сімейним анамнезом надмірної кровотечі, ймовірно, вказують на спадкову геморагічну телеангіектазію.
Кровотеча з поверхневих ділянок, включаючи шкіру та слизові оболонки, свідчить про кількісний або якісний дефект тромбоцитів або дефект кровоносних судин (наприклад, амілоїдоз, дефіцит вітаміну С).
Кровотеча в глибокі тканини (наприклад, гемартрози, м'язові гематоми, ретроперитонеальний крововилив) свідчить про дефект коагуляції (коагулопатія).
Наявність у сімейному анамнезі надмірної кровотечі свідчить про спадкову коагулопатію (наприклад, гемофілію), якісне захворювання тромбоцитів, тип хвороби фон Віллебранда (ХВ) або спадкову геморагічну телеангіектазію. Однак відсутність відомого сімейного анамнезу однозначно не виключає спадкового порушення гемостазу.
Кровотеча у вагітної пацієнтки або пацієнтки, яка нещодавно народила, перебуває в шоку або має серйозну інфекцію, що свідчить про дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ) крові.
Гемолітична діарея та тромбоцитопенія у пацієнта з лихоманкою та шлунково-кишковими симптомами свідчать про гемолітично-уремічний синдром (ГУС), який часто супроводжується інфекцією Escherichia coli O157:H7 (або іншим типом E. coli, що продукує шига–подібний токсин).
У дитини пальпований, гнійний висип на поверхнях м'язів-розгиначів свідчить про судинний синдром, пов'язаний із імуноглобуліном А, особливо якщо він супроводжується лихоманкою, поліартралгією або шлунково-кишковими симптомами.
Пацієнти з відомим розладом, пов'язаним із вживанням алкоголю, або захворюванням печінки можуть мати коагулопатію, спленомегалію або тромбоцитопенію.
Пацієнти з наявністю в анамнезі вживання в/в нелегальних наркотиків або незахищених статевих контактів можуть мати ВІЛ-інфекцію.
Дослідження
Більшість пацієнтів потребують лабораторного обстеження (див. таблицю «»). Початкові аналізи:
Загальний аналіз крові (ЗАК) з підрахунком тромбоцитів
Мазок периферичної крові
Протромбіновий час (ПЧ) і активований частковий тромбопластиновий час (аЧТЧ)
Під час скринінгових аналізів оцінюють компоненти гемостазу, включаючи кількість циркулюючих тромбоцитів і шляхи згортання плазми (див. рисунок «»). Найпоширенішими скринінговими аналізами на порушення згортання крові є кількість тромбоцитів, ПЧ і аЧТЧ. Якщо результати відхиляються від норми, більш конкретні коагуляційні аналізи, як правило, можуть точно вказувати на дефект. Визначення рівня продуктів розпаду фібрину допомагає виміряти активацію фібринолізу in vivo (зазвичай вторинну до надмірної коагуляції при ДВЗ-синдромі).
Скринінги протромбінового часу (ПЧ) на наявність відхилень від норми в зовнішніх і загальних шляхах коагуляції (фактори плазми VII, X, V, протромбін [II] і фібриноген). ПТ реєструється як міжнародне нормалізоване відношення (МНВ), що відображає співвідношення ПТ пацієнта до контрольного лабораторного значення; МНВ контролює відмінностей у реагентах між різними лабораторіями. Оскільки комерційні реагенти та інструменти сильно різняться, кожна лабораторія визначає власний нормальний діапазон для ПЧ і аЧТЧ; типовий нормальний діапазон для ПЧ становить від 10 до 13 секунд. Значення МНВ на > 1,5 або ПЧ на ≥ 3 секунди більше, ніж нормальне контрольне значення, прийняте лабораторією, зазвичай є відхиленням від норми та вимагає подальшої оцінки. ПЧ є цінним показником при скринінгу на порушення згортання крові при різних набутих станах (наприклад, дефіцит вітаміну К, захворювання печінки, ДВЗ-синдром). МНВ використовується для моніторингу терапії пероральним антагоністом вітаміну К, варфарином.
Активований частковий тромбопластиновий час (аЧТЧ) перевіряє плазму на наявність відхилень від норми у факторах внутрішніх і загальних шляхів (прекалікреїн; високомолекулярний кініноген; фактори XII, XI, X, IX, VIII і V; протромбін [II]; фібриноген). Аналізи аЧТЧ на дефіцити всіх факторів згортання, за винятком фактора VII (визначається за ПТ) та фактора XIII (визначається за допомогою аналізу фактора XIII). Типовий нормальний діапазон становить від 28 до 34 секунд. Нормальний результат вказує на те, що в досліджуваній плазмі присутні принаймні 30 % усіх факторів згортання крові на шляху згортання. Гепарин подовжує аЧТЧ, і аЧТЧ часто використовується для моніторингу терапії гепарином. Інгібітори, які подовжують аЧТЧ, включають аутоантитіла до фактора VIII (див. також «Гемофілія та порушення коагуляції, викликані циркулюючими антикоагулянтами») та вовчаковий антикоагулянт. Останній є антитілом до білково-фосфоліпідних комплексів, які знаходяться в плазмі пацієнтів із системним червоним вовчаком та іншими аутоімунними захворюваннями, та є маркером тромботичного стану (див. також «Тромботичні захворювання»).
Подовження ПЧ або аЧТЧ може свідчити про:
Дефіцит фактора згортання
Наявність інгібітора компоненту шляху згортання крові (включаючи наявність у кровотоці прямого перорального антикоагулянту, що пригнічує тромбін або фактор Ха)
ПЧ і аЧТЧ не подовжуються до тих пір, поки один або більше проаналізованих факторів згортання не стануть дефіцитними приблизно на 70 %. Для визначення того, чи пролонгація відображає дефіцит одного або декількох факторів згортання або наявність інгібітора, аналіз повторюється після змішування плазми пацієнта з нормальною плазмою у співвідношенні 1:1. Оскільки ця суміш містить щонайменше 50 % нормальних рівнів усіх факторів згортання крові, неспроможність суміші майже повністю виправити пролонгацію свідчить про наявність інгібітора в плазмі пацієнта.
Аналіз часу кровотечі недостатньо відтворюваний, щоб бути надійним для прийняття клінічних рішень.
Лабораторні аналізи гемостазу за фазою
Тест | Мета |
|---|---|
Формування початкових тромбоцитарних пробок | |
Кількість тромбоцитів | Підраховує кількість тромбоцитів |
Агрегація тромбоцитів | Оцінює адекватність реакції тромбоцитів на фізіологічні стимули, які активують тромбоцити (наприклад, колаген, АДФ, арахідонову кислоту) Виявляє аномальні паттерни при спадкових або набутих функціональних порушеннях тромбоцитів |
Антиген ФФВ | Вимірює загальну концентрацію білка ФФВ у плазмі крові |
Склад мультимерів ФФВ | Оцінка розподілу мультимерів ФФВ у плазмі (наприклад, великі мультимери відсутні у варіантах ХФВ типу 2) |
Ристоцетин-індукована аглютинація тромбоцитів | Застосовується для обстеження пацієнтів із підозрюваною ХФВ: аглютинація тромбоцитів у присутності низьких концентрацій ристоцетину є характерною ознакою ХФВ 2В типу |
Активність кофактора ристоцетину | Кількісне визначення функції ФФВ у плазмі пацієнта з використанням фіксованих у формаліні тестових тромбоцитів. |
Аналіз GP1BM | Використовує мутантну форму глікопротеїну 1B, прикріпленого до гранул або пластини ІФА, для вимірювання функції зв'язування ФВ з його фізіологічним рецептором тромбоцитів. |
Аналіз зв'язування колагену | Використовує колаген I та III типу, іммобілізований на пластині ІФА, для вимірювання функціонального зв'язування ФФВ з колагеном. |
Формування фібрину | |
ПЧ | Скринінг на фактори зовнішніх і загальних шляхів згортання крові (фактори V, VII і X; протромбін [II] і фібриноген) |
аЧТЧ | Скринінг на фактори внутрішніх і загальних шляхів (прекалікреїн; високомолекулярний кініноген; фактори XII, XI, X, IX, VIII і V; протромбін [II] та фібриноген). |
Спеціальні функціональні аналізи факторів згортання крові | Визначають активність конкретного коагулянтного фактора, що визначається у відсотках від норми |
Тромбіновий час | Оцінює останній етап коагуляції (розщеплення тромбіном фібриногену до фібрину) Пролонгується активацією антитромбіну гепарином і в умовах, що призводять до якісних фібриногенних відхилень або гіпофібриногенемії |
Рептилазний час | Рептилаза (зміїна отрута) також активує фібриноген до фібрину. Якщо рептилазний час є нормальним а тромбіновий час подовжений, це дає попередні докази того, що зразок плазми містить гепарин (наприклад, залишковий гепарин після екстракорпорального шунтування або в зразку, взятому з в/в лінії, яку промивали гепарином для профілактики її тромбування), оскільки активація гепарином антитромбіну не впливає на рептилазний час У пацієнтів з гіпофібриногенемією або дисфібриногенемією продовжується як час рептилази, так і час тромбіну. |
Рівень фібриногену | Кількісно визначає рівень фібриногену в плазмі крові, який підвищується при реакціях у гострій фазі (до інфекції та запалення) та знижується при важкому захворюванні печінки та ДВЗ-синдромах важкого ступеня |
Фібриноліз | |
Стабільність згустку під час 24-годинної інкубації у фізіологічному розчині та 5M сечовині | Лізис згустків виникає у фізіологічному розчині, якщо фібринолітична активність надмірна, або у 5M сечовині, якщо є дефіцит фактора XIII Слід проводити пацієнтам із відстроченою кровотечею, порушенням загоєння ран або частими викиднями |
Активність плазміногену | Кількісне визначення плазміногену в плазмі, рівень якого зменшується у пацієнтів із вродженою венозною тромбоемболією з раннім початком (рідко). Плазміноген також знижується у пацієнтів із надмірним фібринолізом (наприклад, після лікування ТРА, у ДВЗ-синдрому). |
Альфа-2-антиплазмін | Підраховує рівень цього інгібітора фібринолізу в плазмі крові, який може знижуватися в пацієнтів із підвищеним рівнем фібрінолізу та надмірною кровотечею (рідко) |
Фібриноген сироватки та продукти розпаду фібрину | Скринінги на ДВЗ Рівні фібриногену знижуються, а продукти розпаду фібрину підвищуються у пацієнтів із ДВЗ-синдромом. Тести на продукти розпаду фібрину були замінені аналізом D-димеру плазми. |
D-димер плазми | D-димери — це поперечно зшиті фрагменти фібрину, що виробляються шляхом руйнування плазміну. Вимірюється за допомогою реакції латекс-аглютинації моноклональних антитіл або за допомогою ІФА Якщо показник високий, це вказує на те, що тромбін був утворений in vivo з утворенням фібрину, активацією перехресно зшиваючого ферментного фактора XIII та вторинним фібринолізом Має практичну перевагу, оскільки його можна проводити на плазмі з цитратом, і тому, на відміну від аналізу на продукти розпаду фібрину сироватки, не потребує згортання крові у спеціальній пробірці для приготування сироватки, що не містить залишкового фібриногену Корисний для діагностики ДВЗ-синдрому та тромбозу in vivo (наприклад, тромбозу глибоких вен, тромбоемболії легеневої артерії) |
*The ristocetin cofactor assay is being replaced by more reliable reproducible assays that measure VWF function such as the GP1BM assay and the collagen binding assay. (Seidizadeh O, Eikenboom JCJ, Denis CV, et al. von Willebrand disease. Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):51. Published 2024 Jul 25. doi:10.1038/s41572-024-00536-8) АДФ —аденозин дифосфат; аЧТЧ — активований частковий тромбопластиновий час ДВЗ — дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові; ІФА — імуноферментний аналіз; ХФВ — хвороба фон Віллебранда; ФФВ —фактор фон Віллебранда. | |
Нормальні результати початкових аналізів не включають багато порушень згортання крові. Основними винятками є ХФВ, порушення функції тромбоцитів та спадкова телеангіектазія. ХФВ є поширеним медичним станом, при якому помірний дефіцит фактора VIII часто недостатній для подовження аЧТЧ. Пацієнтам, у яких отримано нормальні результати початкового аналізу, разом із симптомами або ознаками кровотечі та позитивним сімейним анамнезом, слід провести аналіз на ХФВ шляхом вимірювання рівня антигену фактора фон Віллебранда (ФФВ) у плазмі, функції ФФВ, виміряної за допомогою аналізу GP1BM, активності зв'язування колагену ФФВ; або менш чутливого аналізу на кофактор ристоцетину. Порушення функції тромбоцитів можна досліджувати за допомогою агрегометрії тромбоцитів, яка перевіряє реакцію тромбоцитів на різні стимулюючі хімічні речовини (агоністи). Агрегометрія тромбоцитів доступна лише в спеціалізованих лабораторіях коагуляції.
Синдром Бернарда-Сулієра — це спадкове порушення функції тромбоцитів, що характеризується дефіцитом або дисфункцією комплексу глікопротеїну Ib/IX/V (рецептор фон Віллебранда) на тромбоцитах. У пацієнтів із синдромом Бернарда-Сулієра спостерігаються великі тромбоцити і помірна тромбоцитопенія. Зазвичай у них спостерігаються помірні або важкі прояви кровотечі (менорагія, шлунково-кишкова кровотеча).
Тромбоастенія Гланцмана — це спадкове захворювання глікопротеїну IIb/IIIa (рецептора фібриногену на тромбоцитах), яке призводить до помірної або тяжкої кровотечі. Кількість та розмір тромбоцитів є нормальними. Порушення накопичення тромбоцитів характеризуються дефіцитом альфа- або дельта-гранул тромбоцитів, які містять адгезивні білки (наприклад, фібриноген, фактор фон Віллебранда) або активатори тромбоцитів (наприклад, АТФ, АДФ, серотонін). У цих пацієнтів зазвичай спостерігається тенденція до легкої або помірної кровотечі.
При наявності тромбоцитопенії мазок периферичної крові часто вказує на причину (див. таблицю »). Якщо в мазках не виявлено інших відхилень від норми, необхідно провести аналіз на ВІЛ-інфекцію. Якщо результат аналізу на ВІЛ негативний, і пацієнтка не вагітна і не приймала лікарський препарат, який, як відомо, викликає руйнування тромбоцитів, то ймовірна імунна тромбоцитопенія. При наявності ознак гемолізу (фрагментовані еритроцити у мазку, зниження рівня гемоглобіну) слід запідозрити наявність ДВЗ-синдрому, тромботичної тромбоцитопенічної пурпури (ТТП) або гемолітико-уремічного синдрому (ГУС), хоча іноді ці зміни можуть бути викликані й іншими гемолітичними захворюваннями. ГУС виникає у пацієнтів з геморагічним колітом. Тест Кумбса є негативним у ТТП та ГУС. Якщо ЗАК і мазок периферичної крові покажуть інші цитопенії або відхилення від норми лейкоцитів, слід підозрювати гематологічне порушення, що впливає на декілька типів клітин, а також необхідно провести пункцію та біопсію кісткового мозку для діагностики.
Подовжений аЧТЧ із нормальним рівнем тромбоцитів і ПТ свідчить про гемофілію А або В. Показані аналізи на фактори VIII, IX і XІ. Інгібітори, які специфічно подовжують аЧТЧ, включають аутоантитіла до фактора VIII та антитіла до білково-фосфоліпідних комплексів (лейкоантикоагулянт). Лікарі підозрюють наявність одного з цих інгібіторів, коли подовжений аЧТЧ не стабілізується після змішування у співвідношенні 1:1 з нормальною плазмою.
Тривалий ПЧ із нормальним рівнем тромбоцитів і аЧТЧ свідчить про дефіцит фактора VII. Вроджений дефіцит фактора VII спостерігається рідко, однак короткий період напіввиведення фактора VII у плазмі призводить до того, що у пацієнтів, які починають лікування варфарином або у пацієнтів із раннім дефіцитом вітаміну К чи початковою хворобою печінки рівень фактора VII знижується до низького швидше, ніж рівні інших вітамін К-залежних факторів згортання крові.
Подовжений ПЧ і аЧТЧ із тромбоцитопенією свідчать про ДВЗ-синдром, особливо у зв'язку з акушерськими ускладненнями, сепсисом, раком або шоком. Підтвердження полягає у виявленні підвищених рівнів D-димерів (або продуктів розпаду фібрину) та зниженних рівнів фібриногену у плазмі під час серійного аналізу. Цироз може призвести до подовженого ПЧ і аЧТЧ і тромбоцитопенії, оскільки гепатоцити виробляють усі фактори згортання крові (крім фактора VIII) і тромбопоетин, основний фактор росту тромбоцитів.
Подовжений ПЧ або аЧТЧ із нормальною кількістю тромбоцитів виникає при захворюванні печінки або дефіциті вітаміну К, або під час антикоагулянтної терапії варфарином, нефракціонованим гепарином або прямими пероральними антикоагулянтами, які пригнічують тромбін або фактор Ха. Захворювання печінки підозрюється на підставі анамнезу та підтверджується виявленням підвищення рівня амінотрансфераз і білірубіну в сироватці крові; рекомендується проводити аналіз на гепатит.
Візуалізаційні обстеження часто необхідні для виявлення прихованих кровотеч у пацієнтів із порушеннями згортання крові. Наприклад, КТ голови слід проводити пацієнтам із сильним головним болем, травмами голови або порушенням свідомості. КТ черевної порожнини необхідна пацієнтам із болем у животі або іншими симптомами, сумісними з внутрішньочеревним або ретроперитонеальним крововиливом.
Лікування надмірної кровотечі
Лікування основного захворювання
Лікування спрямоване на основне захворювання. Крім того, необхідно виправити гіповолемію.
Для негайного лікування кровотечі через коагулопатію, яка ще не була діагностована, необхідно провести інфузію свіжозамороженої плазми, яка містить всі фактори згортання крові, до остаточного оцінювання.
Ключові моменти
Надмірна кровотеча виникає внаслідок порушень функції тромбоцитів, порушень згортання крові або порушень з боку кровоносних судин із поширеними причинами, включаючи тромбоцитопенію, застосування антикоагулянтів та захворювання печінки.
Клінічне обстеження включає детальний анамнез місць кровотечі, застосування лікарських засобів, сімейний анамнез та фізикальне обстеження на ознаки кровотечі та системного захворювання.
Початкові аналізи включають ЗАК з підрахунком тромбоцитів, периферичний мазок, ПЧ/МНВ та аЧТЧ для перевірки порушень системи тромбоцитів та коагуляції.
Подовжений ПЧ або аЧТЧ свідчить про дефіцит або інгібітори фактора згортання; дослідження змішування допомагають відрізнити дефіцит фактора від інгібіторів. Аналізи факторів можуть ідентифікувати дефіцит фактора.
Лікування зосереджено на визначенні точної причини кровотечі (наприклад, тромбоцитопенії або дисфункції тромбоцитів, дефіциту фактора або інгібітора), щоб лікування можна було адаптувати для усунення конкретного дефекту згортання крові.
У пацієнтів зі значною кровотечею та підозрою на коагулопатію слід лікувати гіповолемію та анемію, а також можна вводити свіжозаморожену плазму та тромбоцити до встановлення остаточного діагнозу.
