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Linfoma di Hodgkin

(Hodgkin's Lymphoma; Hodgkin's Disease)

Di

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Ultima revisione/verifica completa lug 2020| Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

Il linfoma di Hodgkin è un tipo di linfoma caratterizzato dalla presenza di un particolare tipo di cellula tumorale definita cellula di Reed-Sternberg.

  • La causa è sconosciuta,

  • I linfonodi si ingrossano, ma di solito sono indolori.

  • A seconda della sede di crescita delle cellule cancerose, possono comparire altri sintomi, come febbre, prurito e respiro affannoso.

  • Per formulare la diagnosi, è necessaria una biopsia linfonodale.

  • Il trattamento consiste in chemioterapia, combinazioni di chemioterapia e immunoterapia, e radioterapia.

  • La maggioranza dei pazienti guarisce.

I linfomi sono tumori che interessano globuli bianchi specifici, noti come linfociti. Queste cellule combattono le infezioni. I linfomi possono svilupparsi sia a partire dai linfociti B sia T. I linfociti T svolgono un ruolo fondamentale nel regolare il sistema immunitario e nel combattere le infezioni virali. I linfociti B producono anticorpi, essenziali per combattere alcune infezioni.

Negli Stati Uniti, si registrano ogni anno circa 8.000 nuovi casi di linfoma di Hodgkin. La malattia è più comune negli uomini che nelle donne, con un rapporto uomo-donna di tre uomini colpiti per ogni due donne. Il linfoma di Hodgkin insorge raramente prima dei 10 anni di età. È più comune nei soggetti di età compresa tra i 15 e i 40 anni e nei soggetti di età superiore ai 60 anni.

Cause

La causa del linfoma di Hodgkin è sconosciuta, tuttavia in alcuni soggetti può avere un ruolo l'esposizione al virus di Epstein-Barr. Potrebbe anche esistere un’associazione di tipo ereditario. Sebbene in alcune famiglie siano presenti più membri affetti da linfoma di Hodgkin, non è contagioso. Non esistono esami di screening genetico e lo screening di routine di bambini o fratelli non è raccomandato.

Gli altri soggetti a rischio di linfoma di Hodgkin includono quelli con

Sintomi

Un soggetto affetto da linfoma di Hodgkin presenta solitamente uno o più linfonodi ingrossati per lo più in sede cervicale, ma talvolta anche nel cavo ascellare o inguinale. Sebbene siano solitamente indolori, in rari casi i linfonodi ingrossati possono essere dolorosi per qualche ora dopo l’assunzione di bevande alcoliche.

I soggetti con linfoma di Hodgkin lamentano talvolta febbre, sudorazione notturna e calo di peso, ma anche prurito e affaticamento. Alcuni soggetti presentano un’insolita alternanza di temperature elevate per diversi giorni e temperature nella norma o inferiori alla norma per giorni o settimane, una condizione chiamata talvolta febbre di Pel-Ebstein. In base alla localizzazione delle cellule tumorali, si possono manifestare altri sintomi. Per esempio, l’ingrossamento linfonodale a livello del torace può causare restringimento parziale e irritazione delle vie aeree, inducendo tosse, dolore toracico o respiro affannoso. L’ingrossamento della milza o dei linfonodi addominali può causare disturbi addominali.

Tabella
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Symptoms of Hodgkin Lymphoma

Sintomi*

Causa

Debolezza e stanchezza, derivanti dalla scarsità di globuli rossi (anemia)

Infezione e febbre, derivanti dalla carenza di globuli bianchi

Emorragia, derivante dalla mancanza di piastrine

Eventualmente dolore osseo quando sono coinvolte le ossa

Le cellule linfomatose invadono il midollo osseo.

Perdita della forza muscolare

Raucedine

I linfonodi ingranditi comprimono le fibre nervose nel midollo spinale o quelle dirette alle corde vocali.

Le cellule linfomatose ostacolano il passaggio della bile dal fegato.

Gonfiore di gambe e piedi (linfedema)

Le cellule linfomatose ostruiscono il flusso della linfa dalle gambe.

Tosse e respiro affannoso

Le cellule linfomatose invadono i polmoni.

Ridotta capacità di combattere le infezioni e aumentata predisposizione a infezioni fungine e virali

Il linfoma provoca disfunzioni del sistema immunitario.

* Alcuni di questi sintomi possono avere più di una causa.

Diagnosi

  • Biopsia linfonodale

Si pone il sospetto di linfoma di Hodgkin quando un soggetto senza infezioni evidenti presenta un ingrossamento persistente e non dolente dei linfonodi che si protrae per diverse settimane. Ciò è particolarmente vero quando l’ingrossamento è associato a febbre, sudorazione notturna e calo di peso. L’ingrossamento linfonodale a rapida insorgenza e dolente, che può avvenire in presenza di raffreddore o infezione, non è tipico del linfoma di Hodgkin. Talvolta, in modo inaspettato, una radiografia del torace o una tomografia computerizzata (TC) eseguite per altri motivi consente di riscontrare la presenza di ingrossamento di linfonodi profondi toracici o addominali.

Alterazioni dell’emocromo e di altri esami del sangue costituiscono un ausilio diagnostico. Tuttavia, per porre la diagnosi si deve eseguire una biopsia del linfonodo interessato allo scopo di valutare eventuali alterazioni e l’eventuale presenza di cellule di Reed-Sternberg. Le cellule di Reed-Sternberg sono grosse cellule tumorali dotate di più nuclei (una struttura all’interno della cellula che contiene il materiale genetico cellulare). Il loro aspetto caratteristico può essere osservato quando viene esaminato al microscopio un campione di tessuto linfonodale, prelevato con biopsia.

Il tipo di biopsia dipende dal linfonodo interessato e dalla quantità di tessuto necessaria. Per poter differenziare il linfoma di Hodgkin dalle altre malattie che possono causare ingrossamento linfonodale, come i linfomi non-Hodgkin, le infezioni, le infiammazioni o altri tipi di tumori è necessario prelevare una porzione di tessuto sufficiente.

La modalità migliore per ottenere una quantità sufficiente di tessuto è eseguire una biopsia escissionale (si pratica una piccola incisione per rimuovere un pezzo di linfonodo). Talvolta, quando il linfonodo ingrossato è adiacente alla superficie corporea, si può prelevare una quantità sufficiente di tessuto inserendo un ago cavo (sotto guida ecografica o TC) attraverso la cute all’interno del linfonodo (agobiopsia). In caso di ingrossamento dei linfonodi profondi addominali o toracici, può essere necessario un intervento chirurgico per prelevare una parte di tessuto.

Stadiazione

  • Diagnostica per immagini

  • Talvolta, biopsia del midollo osseo

Prima di iniziare il trattamento, i medici devono determinare il grado di diffusione e quindi lo stadio della malattia. La scelta e l’esito previsto del trattamento (prognosi) dipendono da vari fattori, tra cui lo stadio. La valutazione iniziale può mettere in evidenza un unico linfonodo ingrossato, ma le indagini volte a identificare se e dove è avvenuta la diffusione (stadiazione), possono mostrare un’estensione maggiore della patologia.

La malattia viene classificata secondo quattro stadi, in base alla sua diffusione (I, II, III e IV). Più alto è il numero, più ampia è la diffusione del linfoma. Agli stadi I e II la malattia è di grado limitato; mentre agli stadi III e IV il livello di malattia è più avanzato. Se, agli stadi I e II, è presente in un organo esterno al sistema linfatico, il linfoma di Hodgkin è classificato come stadio IE o IIE. Si usa il termine malattia “bulky” (voluminosa) quando nel torace è presente una massa di diametro superiore a 10 centimetri.

I quattro stadi si differenziano in base all’assenza (A) o presenza (B) di uno o più dei sintomi seguenti:

  • Febbre inspiegabile (oltre i 37,5 °C circa) per 3 giorni consecutivi

  • Sudorazioni notturne

  • Perdita inspiegabile di oltre il 10% di peso corporeo nei 6 mesi precedenti

Per esempio, un soggetto con linfoma allo stadio II che presenta sudorazione notturna viene considerato affetto da linfoma di Hodgkin allo stadio IIB.

Esistono diverse procedure per la stadiazione o la valutazione del linfoma di Hodgkin. La procedura standard prevede l’esecuzione di esami del sangue di base, fra cui test di funzionalità epatica e renale, test per la ricerca del virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e dell’infezione da epatite B ed epatite C e tomografia computerizzata (TC) combinata con tomografia a emissione di positroni (PET) del torace, dell’addome e della pelvi.

La PET/TC combinata è la tecnica più sensibile per determinare lo stadio del linfoma di Hodgkin e per valutare la risposta del soggetto al trattamento. Dato che la PET consente di identificare la presenza di tessuto vitale, il medico può ricorrere a questa tecnica di diagnostica per immagini per distinguere il tessuto cicatriziale dal linfoma di Hodgkin attivo dopo che il soggetto è stato sottoposto a trattamento (anche se la PET non è sempre accurata poiché può evidenziare anche le zone infiammate).

Se la PET/TC combinata non è disponibile, si eseguono invece una TC con contrasto di collo, torace, addome e pelvi e una biopsia del midollo osseo. In presenza di sintomi del sistema nervoso vengono eseguiti altri esami come la risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello o del midollo spinale.

Nella maggior parte dei casi di linfoma di Hodgkin non è necessario sottoporsi a intervento chirurgico per determinare la diffusione della malattia all’addome, grazie all’accuratezza della scansione PET e perché tutti i pazienti vengono sottoposti a chemioterapia per il trattamento del linfoma, indipendentemente dalla sua sede.

Tabella
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Stages of Hodgkin Lymphoma

Stadio

Entità della diffusione

Probabilità di guarigione*

I

Limitato a una sede nel tessuto linfatico (linfonodo, timo o milza) o a una sola sede al di fuori del sistema linfatico (IE)†

Oltre il 90%

II

Interessa due o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma, sopra o sotto di esso (per esempio, alcuni linfonodi ingrossati a livello cervicale e alcuni a livello ascellare) oppure estensione al di fuori di una regione linfonodale interessata con o senza altre regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma (IIE)†

Oltre l’80%

III

Interessa la milza e le regioni linfonodali sopra e sotto il diaframma (per esempio, alcuni linfonodi ingrossati a livello cervicale e altri a livello inguinale)

Dal 70 all’80%

IV

Interessa i linfonodi nonché altri organi (come midollo osseo, polmoni o fegato)

Oltre il 60%

* Diversi soggetti sono sopravvissuti per 5 anni senza ulteriori recidive.

† Se, agli stadi I e II, è presente in un organo esterno al sistema linfatico, la malattia di Hodgkin è classificata come stadio IE o IIE.

Trattamento

  • Chemioterapia

  • Radioterapia

  • Intervento chirurgico

  • Talvolta trapianto di cellule staminali

Grazie alla chemioterapia, associata o no a radioterapia, la maggior parte dei soggetti con linfoma di Hodgkin può guarire.

Strategie pre-trattamento

Prima del trattamento e ove pertinente, agli uomini si può proporre la conservazione dello sperma, mentre le donne sono invitate a discutere con i propri oncologi e uno specialista della fertilità le opzioni disponibili per preservare la fertilità.

Chemioterapia con o senza radioterapia

La chemioterapia viene impiegata per trattare la malattia a qualsiasi stadio. Generalmente, si utilizza più di un farmaco chemioterapico. Possono essere utilizzate varie combinazioni e possono essere inclusi anche farmaci immunoterapici. I farmaci immunoterapici sono costituiti da anticorpi che attaccano le cellule cancerose. Successivamente alla chemioterapia è possibile usare la radioterapia mirata (erogata solo sulle zone interessate, evitando l’esposizione delle regioni non affette dalla malattia). La radioterapia, di norma, viene somministrata su base ambulatoriale nell’arco di 3-4 settimane.

Circa l’85% dei soggetti con malattia in stadio I o II viene curato mediante chemioterapia da sola o associata a radioterapia del campo coinvolto. La percentuale di guarigione dei soggetti con malattia al III stadio è compresa tra il 70% e l’80%. Le percentuali di guarigione dei soggetti con malattia allo stadio IV, sebbene non altrettanto elevate, sono superiori al 60%.

Benché la chemioterapia aumenti notevolmente le possibilità di guarigione, gli effetti collaterali possono essere gravi. I farmaci possono provocare

  • Infertilità temporanea o permanente

  • Aumento del rischio di infezioni

  • Potenziale danno ad altri organi, come il cuore o i polmoni

  • Alopecia reversibile

Strategie post-trattamento

Dopo la radioterapia, aumenta il rischio di tumore, per esempio dei polmoni, della mammella o dello stomaco, nei 10 anni o più dopo il trattamento, che interessa gli organi toccati dalla radioterapia mirata. In alcuni soggetti, molti anni dopo la cura del linfoma di Hodgkin e indipendentemente dal trattamento utilizzato, possono insorgere linfomi non-Hodgkin e leucemie.

In caso di remissione (controllo della malattia) dopo trattamento iniziale e successiva recidiva (ricomparsa delle cellule linfomatose), il soggetto può essere ancora curato mediante un trattamento di seconda linea. La percentuale di guarigione per i soggetti con ricaduta è almeno del 50%. In caso di recidiva nei primi 12 mesi dal trattamento iniziale, le percentuali di guarigione sono alquanto ridotte, mentre, in caso di recidiva tardiva, tali percentuali tendono a essere più elevate.

Una recidiva dopo il trattamento iniziale viene generalmente trattata con un regime chemioterapico “di salvataggio”, seguito da chemioterapia ad alto dosaggio e trapianto autologo di cellule staminali, in cui vengono utilizzate le cellule staminali del soggetto stesso. La chemioterapia ad alte dosi associata al trapianto di cellule staminali è solitamente una procedura sicura, con rischio di morte dovuto al trattamento inferiore all’1-2%. Anche le recidive vengono anche trattate con farmaci immunoterapici. e

Al termine del trattamento, i soggetti vengono sottoposti a esami e visite regolari allo scopo di rilevare un’eventuale recidiva di linfoma (sorveglianza post-trattamento) per un periodo di 5 anni. Gli esami includono tipicamente analisi del sangue e TC del torace e della pelvi. Se il soggetto è stato sottoposto a radioterapia, vengono eseguiti anche esami come la mammografia o la risonanza magnetica per immagini (RMI) delle mammelle ed esami di funzionalità tiroidea per controllare l’eventuale sviluppo di un nuovo tumore in quegli organi.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

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