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Panoramica sulla trombocitopenia

Di

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Ultima revisione/verifica completa lug 2019| Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

La trombocitopenia è una carenza di piastrine (trombociti) nel sangue, che aumenta il rischio di sanguinamento.

  • La trombocitopenia si verifica quando il midollo osseo produce una quantità insufficiente di piastrine, quando ne viene distrutto un numero eccessivo oppure quando si accumulano nella milza ingrossata.

  • Compaiono sanguinamento cutaneo ed ecchimosi.

  • Per formulare la diagnosi e determinare la causa i medici prescrivono esami del sangue.

  • A volte è necessario un trattamento (come trasfusione di piastrine, prednisone e farmaci per aumentare la produzione di piastrine, oppure la rimozione della milza).

Le piastrine sono cellule che circolano nel torrente ematico e favoriscono la coagulazione del sangue. Il sangue solitamente contiene circa 140.000-440.000 piastrine per microlitro (da 140 × 109 a 440 × 109 per litro). Se la conta piastrinica scende sotto le 50.000 piastrine per microlitro di sangue (50 x 109 per litro), può verificarsi un’emorragia anche in caso di traumi relativamente lievi. Tuttavia, il rischio più grave di sanguinamento generalmente si verifica solo se la conta piastrinica scende al di sotto delle 10.000-20.000 piastrine per microlitro di sangue (da 10 × 109 a 20 × 109 per litro). A livelli così bassi, il sanguinamento si può manifestare anche in assenza di lesioni visibili.

Cause

Sono molte le malattie che possono causare trombocitopenia.

La trombocitopenia si può verificare quando il midollo osseo non produce abbastanza piastrine, come accade nella leucemia o altri disturbi del midollo osseo.

L’infezione da virus dell’epatite C, virus dell’immunodeficienza umana (HIV, il virus che causa la sindrome da immunodeficienza acquisita [AIDS]), virus di Epstein-Barr (la causa più comune di mononucleosi) e molti altri virus può causare trombocitopenia.

Le piastrine possono restare intrappolate nella milza ingrossata, come accade nella cirrosi epatica, nella mielofibrosi e nella malattia di Gaucher, con conseguente riduzione del numero di quelle circolanti.

Le trasfusioni massive di sangue possono diluire la concentrazione di piastrine nel sangue.

Infine, l’organismo può utilizzare o distruggere una quantità eccessiva di piastrine, come si verifica in molte malattie, tra le quali le più frequenti sono la trombocitopenia immune, la porpora trombocitopenica trombotica e la sindrome emolitico-uremica.

Anche alcuni farmaci come l’eparina, alcuni antibiotici, l’etanolo, farmaci antitumorali e la chinina possono provocare trombocitopenia. La citopenia indotta da farmaci può essere la conseguenza di

  • una ridotta produzione di piastrine da parte del midollo osseo (causata da tossicità per il midollo osseo)

  • un aumento della distruzione delle piastrine (trombocitopenia immunomediata)

Tabella
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Cause di trombocitopenia

Meccanismo

Esempi

Il midollo osseo non produce una quantità sufficiente di piastrine

Elevato consumo di alcolici

Anemie da carenza di vitamine, compresa l’anemia da carenza di vitamina B12 e di folato

Alcune malattie del midollo osseo

Alcuni farmaci per chemioterapia

Le piastrine sono intrappolate nella milza ingrossata

Cirrosi epatica che provoca ingrossamento della milza dovuto a ipertensione anomala della grande vena che porta il sangue dall’intestino al fegato

Le piastrine sono diluite

Sostituzione massiva di globuli rossi o trasfusione sostitutiva; gli eritrociti conservati non contengono molte piastrine

Aumento dell’utilizzo o della distruzione delle piastrine

Farmaci come eparina, chinina, molti antibiotici (quali trimetoprim/sulfametossazolo, rifampina e vancomicina) e alcuni farmaci antidiabetici orali

Condizioni che comportano coagulazione intravascolare disseminata all’interno dei vasi sanguigni, derivanti per esempio da complicanze post-parto, tumori, avvelenamento del sangue (setticemia) dovuto a batteri gram-negativi e trauma cerebrale

Sintomi

Il sanguinamento cutaneo può essere il primo segno di una diminuzione della conta piastrinica. Spesso compaiono numerosi minuscoli puntini rossi (petecchie) sulla cute delle gambe e traumi di lieve entità possono provocare lividi (ecchimosi o porpora). Le gengive possono sanguinare e può comparire sangue nelle feci o nelle urine. Le mestruazioni possono essere molto abbondanti. L’emorragia può essere difficile da arrestare.

Il sanguinamento peggiora con la diminuzione del numero di piastrine. I soggetti con conta piastrinica molto bassa possono perdere grandi quantità di sangue nel tratto digerente oppure sviluppare emorragie cerebrali potenzialmente letali anche senza traumi.

La velocità con la quale i sintomi evolvono varia in base alla causa e alla gravità della trombocitopenia.

Sanguinamento cutaneo

Diagnosi

  • Esami del sangue per misurare la conta piastrinica e la coagulazione

  • Altri esami per eventuali disturbi che possono causare una bassa conta piastrinica

Il sospetto di trombocitopenia si pone in tutti i soggetti con sanguinamenti ed ecchimosi anomali. La conta piastrinica viene spesso misurata regolarmente nei soggetti con patologie che potrebbero causare trombocitopenia. A volte la trombocitopenia viene scoperta quando gli esami del sangue vengono eseguiti per altre ragioni in soggetti che non presentano ecchimosi o sanguinamenti.

La ricerca della causa della trombocitopenia è fondamentale per un corretto trattamento. Alcuni sintomi possono aiutare a individuare la causa. Per esempio, i soggetti generalmente manifestano febbre quando la trombocitopenia deriva da un’infezione. Per contro, la febbre è solitamente assente in caso di trombocitopenia immune, porpora trombotica trombocitopenica o sindrome emolitico-uremica.

L’ingrossamento della milza, che si può riscontrare durante l’esame obiettivo del paziente, suggerisce un intrappolamento delle piastrine al suo interno e una trombocitopenia secondaria a una patologia che causa l’ingrossamento della milza.

La conta piastrinica può essere misurata con un contatore elettronico allo scopo di determinare la gravità della trombocitopenia e si può esaminare un campione di sangue al microscopio per scoprire indizi sulla sua causa. Talvolta, per ottenere informazioni sulla produzione piastrinica, può rendersi necessario prelevare un campione di midollo osseo da esaminare al microscopio (agoaspirato e biopsia del midollo osseo).

Trattamento

  • Evitare lesioni e farmaci che influiscono sulle piastrine

  • Talvolta trasfusione di piastrine

Il trattamento della causa spesso può curare la trombocitopenia. La trombocitopenia causata da farmaci solitamente si corregge con la sospensione del farmaco. La trombocitopenia causata dalla distruzione autoimmune delle piastrine (come nella trombocitopenia immune) è trattata con prednisone per ridurre la distruzione delle piastrine, farmaci per aumentare la produzione di piastrine nel midollo osseo e talvolta l'asportazione della milza (splenectomia).

In genere, i soggetti con conta piastrinica bassa e sanguinamento anomalo non devono assumere farmaci che compromettono la funzione piastrinica (come l’aspirina o i farmaci antinfiammatori non steroidei).

I soggetti con conta piastrinica molto bassa sono spesso trattati in ospedale. In presenza di un’emorragia grave, si può ricorrere a una trasfusione di piastrine, anche se a volte anche le piastrine trasfuse vengono distrutte dalla malattia di base.

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