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Linfedema

Di

James D. Douketis

, MD, McMaster University

Ultima revisione/verifica completa nov 2020| Ultima modifica dei contenuti nov 2020
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

Il linfedema è un accumulo di linfa nei tessuti che causa gonfiore.

  • Quando i vasi linfatici sono lesionati od ostruiti, il fluido linfatico non riesce a drenare e si accumula nei tessuti, causando gonfiore.

  • che può essere ridotto con l’applicazione di bendaggi compressivi o calze pneumatiche.

I linfonodi sono organi minuscoli, a forma di fagiolo, che filtrano il liquido linfatico. Sono siti in tutto l’organismo, ma particolari raggruppamenti si riscontrano sotto la cute nel collo, sotto le braccia e nell’area inguinale. I linfonodi fanno parte del sistema linfatico, che è uno dei sistemi di difesa dell’organismo contro la diffusione di infezioni e tumori.

La linfa è un liquido trasparente composto da acqua, globuli bianchi, proteine e lipidi che sono filtrati dai vasi sanguigni negli spazi fra le cellule. Parte del liquido viene riassorbita dai vasi sanguigni, ma il resto entra nei vasi linfatici. La linfa passa successivamente nei linfonodi, che sono specifici punti di raccolta in cui le cellule danneggiate, gli organismi infettivi e le cellule cancerogene vengono filtrati dal liquido e distrutti. In presenza di numerosi organismi infettivi o cellule cancerogene, i linfonodi si gonfiano. A volte gli organismi provocano un’infezione all’interno di un linfonodo.

Cause del linfedema

Il linfedema origina da un inadeguato drenaggio della linfa dai tessuti da parte del sistema linfatico, dando luogo a gonfiore. Il linfedema è classificato come

  • Linfedema primitivo: causato da uno sviluppo insufficiente del sistema linfatico

  • Linfedema secondario: causato da un’ostruzione del sistema linfatico

Linfedema primitivo

Il linfedema primitivo è causato dalla presenza di un numero di vasi linfatici talmente basso da non consentire il riassorbimento di tutta la linfa. Il disturbo quasi sempre interessa gli arti inferiori, raramente quelli superiori.

Il linfedema primitivo può essere causato da varie malattie ereditarie. Si tratta di malattie diverse a seconda dell’età in cui il gonfiore appare evidente.

Solo di rado l’edema è evidente alla nascita ma, di solito, i vasi linfatici possono riassorbire la piccola quantità di linfa prodotta in un lattante. È più frequente, invece, la comparsa di edema in età più avanzata, quando il volume della linfa aumenta e supera le capacità dei pochi vasi linfatici.

L’edema inizia gradualmente su una o entrambe le gambe. Il primo segno di linfedema può essere il gonfiore dei piedi, che fa sentire strette le scarpe al termine della giornata. La calzatura può lasciare solchi sulla cute del piede. (Molti soggetti non affetti da linfedema manifestano gonfiore dopo essere stati in piedi per lunghi periodi. Possono presentare solchi sulla cute intorno alle caviglie dopo aver indossato calzini, ma questi solchi sono molto meno profondi rispetto a quelli che si sviluppano nei pazienti con linfedema, e l’area circostante non è edematosa.)

Nelle prime fasi del linfedema primario l’edema scompare se la gamba viene tenuta sollevata. La condizione peggiora con il tempo. L’edema diventa più evidente e non scompare completamente, anche dopo una notte di riposo.

Tabella
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Linfedemi primitivi

Malattia

Età all’esordio dei sintomi

Commenti

Linfedema congenito

Prima dei 2 anni d’età

La malattia di Milroy, un sottotipo, causa anche ittero (ingiallimento della cute) e diarrea.

Linfedema precoce

2-35 anni

Di norma si osserva nelle donne al menarca

Anche la malattia di Meige, un sottotipo, causa la crescita di ciglia extra, palatoschisi e gonfiore di gambe, braccia e viso.

Linfedema tardivo

Dopo i 35 anni d’età

Alcuni (ma non tutti) i soggetti colpiti possono avere dei familiari con questo disturbo.

Linfedema secondario

Il linfedema secondario è più frequente rispetto al linfedema primitivo. In genere si verifica dopo interventi chirurgici maggiori, specialmente dopo il trattamento di un tumore in cui i linfonodi e i vasi linfatici siano rimossi o trattati con radioterapia. Per esempio, il braccio tende a gonfiarsi dopo l’asportazione di un tumore mammario e dei linfonodi associati.

Anche la cicatrizzazione dei vasi linfatici dovuta a infezioni ripetute può causare linfedema, ma tale tipo di cicatrizzazione è molto rara, tranne in soggetti con un’infezione dovuta al parassita tropicale Filaria (filariosi).

Nel linfedema secondario, la cute è sana ma appare gonfia o tumefatta. La pressione digitale non lascia un’impronta significativa, come in caso di edema da insufficienza venosa. Raramente, soprattutto nella filariosi, gli arti tumefatti aumentano notevolmente di dimensioni e la cute è così spessa e grinzosa che sembra quella di un elefante. Tale disturbo viene chiamato elefantiasi.

Diagnosi del linfedema

  • Valutazione medica

  • Talvolta diagnostica per immagini

La diagnosi di linfedema di solito viene formulata in base alla sintomatologia. A volte, per determinare la sede dell’ostruzione è necessario ricorrere alla diagnostica per immagini, come ad esempio una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI). Nelle aree geografiche in cui la filariosi è molto diffusa, potrebbero essere necessari degli esami per identificare il parassita.

Trattamento del linfedema

  • Alleviamento dell’accumulo di liquido

  • Talvolta, intervento chirurgico

Il linfedema non è curabile.

Il trattamento del linfedema di norma prevede misure per alleviare l’accumulo di liquido in un arto, tra cui:

  • Drenaggio linfatico manuale

  • Esercizi per gli arti

  • Bende o calze a compressione graduata

  • Massaggio degli arti con calze o manicotti a compressione pneumatica intermittente

Nei soggetti con linfedema lieve può essere utile il drenaggio linfatico manuale, durante il quale l’arto viene sollevato e massaggiato manualmente per drenare il liquido dall’arto colpito. Speciali esercizi per l’arto e l’applicazione di calze a compressione agli arti inferiori o di manicotti compressivi agli arti superiori può ridurre l’edema. In presenza di forme più gravi, il soggetto può indossare calze a compressione pneumatica intermittente tutti i giorni per diverse ore, in base all’entità dei sintomi, per ridurre l’edema. Una volta ridotto l’edema, il soggetto deve indossare calze elastiche graduate che arrivano fino al ginocchio o alla coscia ogni giorno, dal momento del risveglio fino al momento di andare a dormire. Queste calze esercitano pressione sulla caviglia e una pressione decrescente risalendo lungo la gamba. Questa misura riduce in qualche modo l’edema. Per il linfedema del braccio, il soggetto può indossare speciali maniche pneumatiche, che si basano sullo stesso principio delle calze, per ridurre l’edema. Sono disponibili anche maniche elastiche.

Il linfedema primitivo e secondario è talvolta trattato chirurgicamente per rimuovere i tessuti edematosi sottocutanei e per formare nuovi canali per il drenaggio linfatico.

I soggetti affetti da linfedema possono essere in grado di prevenire esacerbazioni evitando il calore, attività fisica vigorosa e indumenti attillati sul braccio o sulla gamba colpita. La cura della pelle e delle unghie richiede un’attenzione meticolosa per evitare le infezioni. I medici tentano di evitare interventi medici, come vaccinazioni, prelievi di sangue e inserimento di dispositivi endovenosi, nel braccio colpito.

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