Un tumore cerebrale può essere una crescita non cancerosa (benigna) o cancerosa (maligna) nel cervello. Può avere origine nel cervello, oppure essersi diffusa (metastatizzata) al cervello da un’altra parte del corpo.
I sintomi possono includere cefalea, cambiamenti della personalità (le persone diventano depresse, ansiose o disinibite), debolezza, sensazioni anomale, perdita di equilibrio, problemi di concentrazione, crisi convulsive e mancanza di coordinazione.
Gli esami di diagnostica per immagini possono individuare i tumori cerebrali, ma spesso è necessaria una biopsia del tumore per confermare la diagnosi.
Il trattamento può consistere in chirurgia, radioterapia, chemioterapia o una combinazione delle stesse.
(Vedere anche Panoramica sui tumori del sistema nervoso , Alcuni tumori cerebrali specifici e Panoramica sui tumori cerebrali e spinali nei bambini.)
I tumori cerebrali sono leggermente più diffusi negli uomini che nelle donne. Solo i meningiomi, che in genere sono benigni, sono più comuni nelle donne. I tumori cerebrali possono svilupparsi a qualsiasi età. Il tipo più grave di tumore cerebrale, il glioblastoma, sta diventando più comune negli anziani, dato che la popolazione sta invecchiando.
I tumori cerebrali, indipendentemente dal fatto che siano benigni o maligni, possono causare problemi gravi perché il cranio è rigido e quindi non lascia spazio per l’espansione del tumore. Inoltre, se i tumori si sviluppano in prossimità di parti del cervello che controllano funzioni vitali, possono causare problemi come debolezza, difficoltà di deambulazione, perdita di equilibrio, perdita parziale o completa della vista, difficoltà a utilizzare o capire il linguaggio, e problemi di memoria.
I tumori cerebrali possono causare problemi nei seguenti modi:
Invadendo direttamente e distruggendo il tessuto cerebrale
Esercitando direttamente una pressione sul tessuto circostante
Aumentando la pressione all’interno del cranio (pressione intracranica) perché il tumore occupa spazio e il cranio non può espandersi per ospitarlo
Causando un accumulo di liquido nel cervello
Bloccando la circolazione normale di liquido cerebrospinale attraverso gli spazi all’interno del cervello e causandone la dilatazione
Causando sanguinamento
Classificazione dei tumori cerebrali
Esistono due tipi principali di tumori cerebrali:
Primaria: questi tumori hanno origine nelle cellule interne o adiacenti al cervello. Possono essere maligni o benigni.
Secondaria: questi tumori sono metastasi. Hanno origine in un’altra parte del corpo e si diffondono al cervello. La loro natura è sempre maligna.
Tumori primari
I tipi più comuni di tumori primari includono
Gliomi (compresi astrocitomi, oligodendrogliomi e glioblastomi) ed ependimomi
Linfoma che ha origine nel sistema nervoso centrale (linfoma cerebrale primitivo)
I gliomi rappresentano il 65% di tutti i tumori cerebrali primari.
Le forme non maligne sono definite in base al tipo di cellule o di tessuti di provenienza. Per esempio, l’emangioblastoma proviene dai vasi sanguigni (“ema” si riferisce ai vasi sanguigni e gli emangioblasti sono le cellule che si sviluppano nel tessuto vascolare). Alcuni tumori non maligni hanno origine nelle cellule dell’embrione (cellule embrionali), nella fase iniziale di sviluppo del feto e possono essere presenti alla nascita.
Sapevate che...
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Tumori secondari
Le metastasi cerebrali sono molto più comuni dei tumori primari. Circa l’80% delle persone con metastasi cerebrali ne ha più di una.
Le metastasi provenienti da altre parti del corpo possono diffondersi a una singola area del cervello o a diverse aree. Molti tipi di tumore possono diffondersi al cervello. Tra questi troviamo:
I linfomi cerebrali sono sempre più frequenti tra le persone con un sistema immunitario compromesso (come ad esempio i malati di AIDS), tra gli anziani e, per ragioni sconosciute, tra le persone con un sistema immunitario normale. Alcuni linfomi hanno origine nel cervello (i cosiddetti linfomi primitivi del sistema nervoso centrale). Altri linfomi hanno origine in altre parti del corpo e si diffondono al cervello (linfomi metastatici).
Sintomi dei tumori cerebrali
I sintomi possono essere presenti sia nei tumori cerebrali benigni sia nelle forme maligne. I tumori benigni crescono lentamente e possono diventare piuttosto grandi prima di causare sintomi. In genere, i tumori maligni crescono rapidamente.
Un tumore cerebrale può causare diversi sintomi, i quali insorgono improvvisamente o si sviluppano in modo graduale. Quali di questi sintomi evolvono per primi e il modo in cui essi si sviluppano dipende dalla dimensione, dal ritmo di crescita e dalla sede del tumore. In alcune aree dell’encefalo, anche un tumore di piccole dimensioni può avere effetti devastanti. In altre aree cerebrali, i tumori possono diventare relativamente grandi prima della comparsa di qualsiasi sintomo. Quando un tumore cresce, spinge e si estende, ma solitamente non distrugge il tessuto nervoso, che può compensare molto bene questi cambiamenti. Quindi i sintomi potrebbero non svilupparsi subito.
Molti sintomi derivano da un aumento della pressione all’interno del cranio:
Cefalea
Deterioramento della funzione mentale
Problemi dovuti alla pressione su strutture specifiche all’interno o vicino al cervello, come sul nervo che va all’occhio (nervo ottico)
La cefalea è il sintomo più comune e spesso il primo. Tuttavia, alcune persone con tumori cerebrali non sviluppano cefalea, e la maggior parte delle cefalee non è causata da tumori cerebrali. Una cefalea da tumore cerebrale, di solito, è sempre più frequente col passare del tempo. Spesso si aggrava quando la persona si sdraia. La cefalea può essere più intensa quando il soggetto si sveglia al mattino, per poi diminuire nel corso della giornata. Se compare cefalea con queste caratteristiche in una persona non affetta da cefalea in precedenza, può essere sospettato un tumore cerebrale.
Spesso l’aumento della pressione all’interno del cranio causa anche un deterioramento della funzione mentale e un peggioramento dell’umore. La personalità può cambiare. Per esempio, le persone possono divenire riservate, di malumore e, spesso, inefficienti sul lavoro. Appaiono sonnolente, confuse e incapaci di pensare. Questi sintomi sono spesso più evidenti per i familiari e i colleghi che per la persona malata. Depressione e ansia, specie se insorte improvvisamente, possono essere un sintomo precoce di tumore cerebrale. Le persone possono comportarsi in modo strano. Possono diventare disinibite o agire in modi mai osservati prima. Negli anziani, alcuni tumori cerebrali determinano sintomi che possono essere fraintesi per uno stato di demenza.
Successivamente, con l’aumentare della pressione all’interno del cranio possono insorgere nausea, vomito, letargia, maggiore sonnolenza, febbre intermittente e perfino coma. La visione può diventare improvvisamente offuscata quando le persone cambiano posizione.
A seconda della zona del cervello colpita (vedere la pagina Disfunzione cerebrale in base alla sede), un tumore può avere i seguenti effetti:
Causare un indebolimento o una paralisi di un braccio, di una gamba o di un lato del corpo
Alterare la capacità di sentire caldo, freddo, pressione, un tocco leggero oppure oggetti appuntiti
Rendere le persone incapaci di esprimersi o di capire il linguaggio
Provocare l’aumento o la diminuzione delle pulsazioni e della respirazione se il tumore comprime il tronco encefalico
Ridurre l’attenzione
Alterare la capacità di udire, odorare o vedere (causando sintomi quali visione doppia e perdita della vista)
Per esempio, un tumore ipofisario può comprimere i nervi ottici adiacenti (secondo paio di nervi cranici), coinvolti nella funzione visiva, con conseguente compromissione della visione periferica. Ciascuno di tali sintomi suggerisce la presenza di una patologia grave e richiede l’immediata valutazione medica.
Altri sintomi comuni di un tumore cerebrale includono vertigini, perdita di equilibrio e mancanza di coordinazione. Alcuni tumori cerebrali, solitamente i tumori primitivi, causano convulsioni.
Se un tumore blocca il flusso del liquido cerebrospinale negli spazi all’interno del cervello (ventricoli), il liquido può accumularsi nei ventricoli, causandone la dilatazione (condizione definita idrocefalo). Di conseguenza, la pressione endocranica aumenta. Oltre ad altri sintomi legati all’aumento della pressione, l’idrocefalo ostacola il movimento degli occhi verso l’alto. Nei bambini molto piccoli, la testa diventa più grande.
Se la pressione endocranica è notevolmente aumentata, il cervello viene spinto verso il basso, poiché il cranio non può espandersi. Può derivarne un’ernia cerebrale. I due tipi più comuni sono
Ernia transtentoriale: la parte superiore dell’encefalo (cervello) è spinta attraverso la stretta apertura (incisura tentoriale) nel tessuto relativamente rigido che separa il cervello dalle parti inferiori dell’encefalo (cervelletto e tronco encefalico). Nelle persone con questo tipo di ernia, lo stato di coscienza è ridotto. Il lato del corpo opposto a quello del tumore può essere paralizzato.
Ernia tonsillare: un tumore che origina nella parte inferiore dell’encefalo spinge la parte inferiore del cervelletto (tonsille cerebellari) attraverso l’apertura situata alla base del cranio (forame magno). Di conseguenza, il tronco encefalico, che controlla la respirazione, la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa, viene compresso e la sua funzionalità è compromessa. Se non diagnosticata e trattata prontamente, l’ernia tonsillare progredisce rapidamente fino al coma e alla morte.
Anche le persone con metastasi al cervello possono avere sintomi correlati al cancro originale. Ad esempio, se questo ha avuto origine nei polmoni, possono tossire ed espettorare muco con presenza di sangue. Con le metastasi, è normale avere perdita di peso.
I sintomi peggiorano con il tempo a meno che il tumore non venga trattato. Con il trattamento, in particolare per i tumori benigni, alcune persone guariscono completamente. Per le altre, la durata di vita è ridotta, a volte in modo importante. Il risultato dipende dal tipo e dalla sede del tumore.
Struttura cerebrale
L’encefalo è composto dal cervello, dal tronco encefalico e dal cervelletto. Ciascuna metà del cervello (emisfero) è divisa in lobi. |
Diagnosi dei tumori cerebrali
Risonanza magnetica per immagini o tomografia computerizzata
Talvolta una puntura lombare
Biopsia
I medici considerano la possibilità di un tumore cerebrale nelle persone con crisi convulsiva senza precedenti o con sintomi caratteristici. Sebbene spesso sia possibile individuare una disfunzione cerebrale durante l’esame obiettivo, tuttavia la diagnosi di tumore cerebrale richiede l’esecuzione di altre procedure.
La risonanza magnetica per immagini (RMI) è l’esame migliore per identificare i tumori cerebrali. La tomografia computerizzata (TC) è una buona alternativa. È in grado di identificare la maggior parte dei tumori cerebrali. Prima di questi esami, viene iniettata in vena una sostanza che rende più visibile il tumore (un mezzo di contrasto per la RMI o un mezzo di contrasto radiopaco per la TC). Questi esami possono mostrare le dimensioni del tumore e la posizione esatta in grande dettaglio. Quando viene individuato un tumore cerebrale, viene eseguita una serie di procedure diagnostiche per determinare il tipo specifico.
A volte, si esegue una puntura lombare (rachicentesi) per prelevare del liquido cerebrospinale da esaminare al microscopio. Questa procedura viene eseguita quando il medico sospetta che il tumore abbia invaso le membrane di rivestimento cerebrale (meningi). Questi tumori possono bloccare l’assorbimento del liquido cerebrospinale. Una puntura lombare può inoltre essere utile quando non è chiara la diagnosi o il tipo di tumore. Il liquido cerebrospinale può contenere cellule tumorali. Tuttavia, una puntura lombare non può essere eseguita nelle persone con un tumore di grandi dimensioni che aumenta la pressione all’interno del cranio. In queste persone, il prelievo del liquido cerebrospinale durante una puntura lombare può provocare lo spostamento del tumore, con conseguente formazione di un’ernia cerebrale.
A volte, alcuni esami specifici possono aiutare la diagnosi. Ad esempio, il sangue e il liquido cerebrospinale possono essere esaminati per controllare le sostanze prodotte dai tumori (marcatori del tumore) e le anomalie genetiche caratteristiche di alcuni di essi. L’identificazione di certe anomalie genetiche può aiutare a prevedere quale trattamento sarà più efficace.
Quando i risultati della RMI e di altri esami non sono in grado di identificare in modo definitivo il tipo di tumore e stabilire se sia maligno o meno, viene eseguita una biopsia (il prelievo di un campione del tumore per l’esame al microscopio). La biopsia può essere eseguita durante l’intervento chirurgico di asportazione parziale o totale del tumore. Oppure se quest’ultimo è difficile da raggiungere, può essere effettuata una biopsia stereotassica. Per questa procedura, viene fissata una griglia al cranio, che fornisce dei punti di riferimento identificabili nella RMI o nella TC. Questi punti di riferimento consentono al medico di guidare con precisione l’ago della biopsia nel tumore.
Trattamento dei tumori cerebrali
Chirurgia, radioterapia, farmaci come chemioterapia o immunoterapia o, più spesso, una loro combinazione
Talvolta farmaci, di solito corticosteroidi, per ridurre la pressione all’interno del cranio
Farmaci anticonvulsivanti per trattare le convulsioni
Il trattamento di un tumore cerebrale dipende dalla sede e dal tipo.
Trattamenti specifici per i tumori cerebrali
I trattamenti per i tumori cerebrali comprendono i seguenti:
Craniotomia (intervento chirurgico cerebrale)
Radioterapia
Impianti
Shunt
Tecniche stereotassiche
La craniotomia (asportazione chirurgica del tumore) viene eseguita quando possibile. Questa procedura implica l’apertura del cranio. Alcuni tumori cerebrali possono essere asportati con conseguenze minime o nulle per l’encefalo. Tuttavia, molti si sviluppano in aree in cui l’asportazione con un intervento chirurgico tradizionale è difficile o impossibile senza distruggere strutture essenziali.
Per la craniotomia, una parte del cuoio capelluto deve essere rasata. Quindi, viene praticata un’incisione nella cute. Si usa un trapano ad alta velocità e una sega particolare per rimuovere un frammento osseo sopra il tumore. Il tumore viene localizzato e rimosso con uno dei seguenti metodi:
Uno scalpello per asportare il tumore.
Un laser per vaporizzare il tumore.
Un dispositivo che emette onde a ultrasuoni per dividere il tumore, in modo da poterne aspirare i pezzi (aspirato).
In caso di tumori difficili da asportare si ricorre al laser e agli ultrasuoni. Spesso, l’osso viene riposizionato e l’incisione chiusa con una sutura.
La chirurgia tradizionale talvolta causa lesioni cerebrali, che possono portare a sintomi quali paralisi parziale, alterazioni della sensibilità, debolezza e alterazioni della funzione mentale. Ciononostante, l’asportazione di un tumore, benigno o maligno, è essenziale se lo sviluppo compromette strutture cerebrali importanti. Perfino nel caso in cui la guarigione sia impossibile, l’intervento chirurgico può essere utile per ridurre le dimensioni del tumore, alleviare la sintomatologia e aiutare i medici a determinare se altri trattamenti, come radio o chemioterapia siano indicati.
La radioterapia include:
Radioterapia panencefalica
Radioterapia stereotassica mirata al tumore (SRS)
Nella radioterapia panencefalica le radiazioni vengono somministrate a tutto il cervello. Viene utilizzata più spesso nei pazienti che hanno un tumore che si è sviluppato in altri organi e si è diffuso al cervello. La maggior parte dei pazienti con un tumore cerebrale metastatico presenta metastasi multiple. La radioterapia panencefalica è progettata per uccidere le cellule cancerose, tuttavia può danneggiare le cellule cerebrali normali e viene pertanto somministrata a piccole dosi nell’arco di 2-3 settimane.
La radiochirurgia utilizza tecniche stereotassiche per localizzare con precisione il tumore. Per distruggerlo si utilizzano fasci di radiazioni (raggi gamma o fasci di fotoni) molto focalizzati. La radiochirurgia non è un intervento chirurgico vero e proprio, in quanto non implica alcuna incisione. La radiochirurgia può essere eseguita con un bisturi a raggi gamma o un acceleratore lineare. Entrambi fanno uso di radiazione fotonica.
Quando viene utilizzato un bisturi a raggi gamma, viene fissata una griglia al cranio del paziente. Questi viene fatto sdraiare su un letto mobile e viene posto un grande casco forato sulla griglia. Poi, viene fatta scivolare la testata del letto in un globo che contiene cobalto radioattivo. I raggi attraversano i fori dell’elmetto e sono diretti con precisione sul tumore.
Quando si utilizza un acceleratore lineare, la testa viene immobilizzata con un telaio fisso o una maschera termoplastica. Con la TC viene creata una mappa tridimensionale del tumore affinché la radiazione somministrata da diverse angolazioni possa essere indirizzata in modo da corrispondere esattamente alla forma del tumore (la cosiddetta radioterapia conforme).
Generalmente la radiochirurgia viene eseguita quando un paziente ha al massimo quattro tumori, mentre si ricorre alla radioterapia panencefalica quando un paziente presenta 5 o più tumori. Alcune evidenze recenti suggeriscono tuttavia che la radiochirurgia può essere eseguita quando sono presenti anche fino a 10 tumori. La radiochirurgia è utile anche per le metastasi cerebrali.
A volte si verificano danni causati dalle radiazioni, nonostante gli sforzi del medico per prevenirli.
Le tecniche stereotassiche possono essere utilizzate anche per:
Localizzare una sede per la biopsia
Stabilire dove introdurre gli impianti radioattivi o per direzionare un laser per distruggere le cellule cancerose
Vengono utilizzati dei computer per produrre un’immagine tridimensionale. Tale immagine si ottiene applicando al cranio del paziente una griglia di metallo leggera con una fila di bastoncini. Viene somministrato un anestetico locale per addormentare la zona e vengono fissate delle puntine alla testa, perforando la pelle. I bastoncini sono visibili alla tomografia computerizzata (TC) come puntini e forniscono dei riferimenti che servono a localizzare il tumore. In una procedura analoga, viene utilizzato un telaio di plastica e la risonanza magnetica per immagini (RMI) viene utilizzata per mostrare il punto in cui si trova il tumore.
Si possono utilizzare altre tecniche che non richiedono l’uso del telaio. Per esempio, è possibile attaccare al cranio degli speciali marcatori che fungano da punti di riferimento. La sede di questi marcatori viene inserita in un computer che contiene le immagini del tumore cerebrale.
A volte, nel cervello vengono inseriti degli impianti. L’impianto consiste di wafer (ostie) impregnati di un farmaco chemioterapico. Una volta asportato il tumore e prima di chiudere il cranio e l’incisione, questi wafer possono essere inseriti nello spazio in cui si trovava il tumore. Dissolvendosi gradatamente, i wafer rilasciano il farmaco e distruggono le cellule tumorali rimanenti.
Se un tumore causa un aumento della pressione intracranica, si possono posizionare chirurgicamente degli shunt. Uno shunt è un piccolo pezzo di catetere che viene inserito in uno degli spazi del cervello (ventricoli) o a volte nello spazio intorno al midollo spinale che contiene il liquido cerebrospinale (spazio subaracnoideo). L’altra estremità del catetere viene fatta passare sotto la pelle solitamente dalla testa all’addome. Il liquido cerebrospinale in eccesso viene drenato dal cervello all’addome, dove viene assorbito. Lo shunt contiene una valvola unidirezionale che si apre quando c’è troppo liquido nel cervello. Gli shunt possono essere temporanei (finché viene rimosso il tumore) o permanenti.
Tumori benigni
La rimozione chirurgica è spesso sicura e guarisce la persona. Tuttavia, i tumori molto piccoli e i tumori negli anziani non vengono asportati finché rimangono asintomatici. Talvolta si pratica la radioterapia dopo l’intervento per distruggere ogni cellula tumorale residua.
La radiochirurgia con tecniche stereotassiche è efficace per il trattamento dei tumori benigni come i meningiomi e gli schwannomi vestibolari. È spesso utilizzata al posto della chirurgia tradizionale per questi tumori.
Tumori cerebrali maligni
Solitamente viene utilizzata una combinazione di intervento chirurgico, radioterapia e chemioterapia. Viene asportata la quantità di tumore che può essere rimossa in sicurezza e, in un secondo tempo, si inizia la radioterapia. Quest’ultima viene somministrata per diverse settimane. Il trattamento radiochirurgico viene utilizzato quando la chirurgia tradizionale non è possibile, in particolare per il trattamento delle metastasi.
Per i tumori molto aggressivi, viene somministrata chemioterapia insieme alla radioterapia. La radioterapia più la chemioterapia raramente guariscono il tumore, ma lo riducono tanto da poterlo tenere sotto controllo per molti mesi o a volte per anni.
Dopo la radioterapia, viene utilizzata una chemioterapia continua per trattare alcuni tipi di tumori cerebrali maligni. La chemioterapia sembra particolarmente efficace nel trattamento degli oligodendrogliomi anaplastici.
Aumento della pressione intracranica
Questa situazione estremamente grave richiede l’attenzione medica immediata. Se il paziente è in coma o ha difficoltà respiratorie, è possibile che si stia formando un’ernia cerebrale. Per aiutarle a respirare, il medico inserisce una sonda di plastica attraverso il naso o la bocca nella trachea e la collega a un ventilatore polmonare (una procedura chiamata intubazione endotracheale). Questa procedura non solo consente al soggetto di continuare a respirare, ma aiuta anche a ridurre la pressione all’interno del cranio finché non si possono somministrare altri trattamenti. Farmaci quali mannitolo e corticosteroidi vengono solitamente somministrati per via iniettiva al fine di ridurre la pressione e prevenire le ernie. Riducono l’edema intorno al tumore. Entro pochi giorni, o a volte ore, i corticosteroidi possono spesso ripristinare le funzioni perse a causa del tumore e alleviare la cefalea e altri sintomi.
Se il tumore ostruisce il flusso di liquido cerebrospinale negli spazi all’interno dell’encefalo, può essere utilizzato un dispositivo che dreni il liquido, per ridurre il rischio di ernia. Questa apparecchiatura è costituita da una piccola sonda (catetere) connessa a uno strumento che misura la pressione all’interno del cranio. La sonda viene inserita in una sottile apertura praticata nel cranio. Può essere utilizzato un anestetico locale (solitamente con un sedativo) o un’anestesia generale. La sonda viene rimossa o convertita in un drenaggio permanente (shunt) dopo pochi giorni. In questo lasso di tempo i medici asportano chirurgicamente il tumore interamente o in parte oppure ne riducono le dimensioni mediante la radiochirurgia o la radioterapia panencefalica, eliminando pertanto l’ostruzione.
Metastasi
Il trattamento dipende ampiamente dalla sede d’origine del cancro. Spesso viene effettuata la radioterapia diretta sulle metastasi cerebrali. L’asportazione chirurgica prima della radioterapia è efficace nei pazienti che presentano una metastasi unica. A volte viene utilizzata la radiochirurgia. La chemioterapia e l’immunoterapia possono contribuire a trattare le metastasi di alcuni tipi di tumore.
Problematiche della fase terminale
Le persone con tumori cerebrali maligni hanno un’aspettativa di vita limitata e potrebbero non essere in grado di prendere decisioni sulle cure mediche. Di conseguenza, si consiglia di redigere una dichiarazione anticipata di trattamento. Tale dichiarazione può essere d’aiuto per il medico nella scelta del trattamento voluto dal paziente, nel caso egli perda la facoltà decisionale. Un trattamento che mira ad alleviare il più possibile i sintomi (cure palliative), piuttosto che a continuare a curare la persona, può essere più appropriato.
Molti centri oncologici, specialmente quelli dotati di reparti di cure palliative e assistenza, forniscono consulenza e servizi di assistenza domiciliare.