Panoramica dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

DiKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Revisionato/Rivisto giu 2024
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I fatti in Breve

Il sistema nervoso centrale comprende l’encefalo e il midollo spinale. I tumori del sistema nervoso centrale sono il secondo tumore più comune nei bambini di età inferiore a 15 anni (dopo la leucemia) e la principale causa di morte per cancro nei bambini.

  • I tumori del sistema nervoso centrale più comuni nei bambini sono (in ordine) gli astrocitomi, i medulloblastomi e gli ependimomi.

  • I tumori cerebrali possono causare vari sintomi, come cefalee, nausea, vomito, problemi alla vista, apatia e perdita di coordinazione o equilibrio.

  • La diagnosi in genere si basa sui riscontri della risonanza magnetica e di una biopsia.

  • Il trattamento può consistere in chirurgia, radioterapia, chemioterapia, terapia mirata o una combinazione delle stesse.

La causa dei tumori del sistema nervoso centrale è solitamente sconosciuta. Tuttavia, dosi elevate di radiazioni all’encefalo e al midollo spinale e alcune patologie genetiche (per esempio la neurofibromatosi) sono una causa nota di tumori del sistema nervoso centrale.

(Vedere anche Tumori cerebrali negli adulti.)

Sintomi dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

I primi sintomi di tumore cerebrale possono essere causati da un aumento della pressione all’interno del cranio (pressione intracranica). La pressione può aumentare perché il tumore ostruisce il flusso di liquido cerebrospinale nel cervello (una condizione chiamata idrocefalo) o perché occupa maggiore spazio. Un aumento della pressione può causare i seguenti sintomi:

  • Testa più grossa (macrocefalia) nei neonati e nei bambini molto piccoli

  • Cefalee

  • Nausea e vomito (spesso al risveglio)

  • Problemi della vista, come sdoppiamento o perdita della vista

  • Difficoltà a ruotare gli occhi verso l’alto

  • Alterazioni del comportamento o dello stato di coscienza che rendono il bambino irritabile, apatico, confuso o insonnolito

  • crisi convulsive

Quando il tumore interessa il midollo spinale, i sintomi possono includere:

  • Lombalgia

  • Debolezza muscolare delle braccia o delle gambe

  • Perdita di sensibilità di braccia o gambe

  • Perdita del controllo di vescica o intestino

  • Difficoltà a deambulare

Gli altri sintomi variano a seconda della sede del tumore nel cervello o nel midollo spinale.

Diagnosi dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

  • Esami di diagnostica per immagini

  • Generalmente biopsia o talvolta intervento chirurgico per rimuovere l’intero tumore

  • Talvolta una puntura lombare

I medici sospettano un tumore cerebrale o spinale in base ai sintomi.

Di solito effettuano un esame di diagnostica per immagini, come una risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello, che in genere rileva il tumore. Successivamente può essere eseguita anche una tomografia computerizzata (TC). Prima di effettuare la RMI o la TC, di solito si inietta un mezzo di contrasto in una vena (per via endovenosa). I mezzi di contrasto sono sostanze che rendono gli organi e le altre strutture più visibili negli esami di diagnostica per immagini.

Qualora si sospetti un tumore cerebrale o spinale, in genere il medico preleva un pezzettino di tessuto (biopsia) per confermare la diagnosi. Talvolta, anziché prelevarne un pezzettino, i medici rimuovono chirurgicamente quanto più tumore possibile.

A volte, si esegue una rachicentesi (puntura lombare) per prelevare del liquido cerebrospinale da esaminare al microscopio. Si tratta di una procedura di routine atta a valutare la diffusione delle cellule tumorali nel liquido cerebrospinale o a chiarire la diagnosi, se dubbia.

Trattamento dei tumori cerebrali e spinali pediatrici

  • Asportazione chirurgica del tumore

  • Chemioterapia, radioterapia, terapia mirata o una combinazione di queste

  • Drenaggio del liquido cerebrospinale

(Vedere anche Principi della terapia antitumorale.)

Generalmente, il trattamento dei tumori cerebrali e spinali prevede l’asportazione chirurgica del tumore. Quindi, vengono utilizzate chemioterapia, radioterapia, terapia mirata o una combinazione di queste.

Il trattamento deve essere pianificato da un’équipe di esperti nel trattamento di questi tumori pediatrici. L’equipe medica può includere medici specializzati nella cura e trattamento di neonati, bambini e adolescenti, quali specialisti dei tumori pediatrici (oncologi), neurologi pediatrici, neurochirurghi pediatrici e radioterapisti oncologi.

Se possibile, il tumore viene asportato chirurgicamente. I tumori cerebrali vengono asportati aprendo il cranio (la cosiddetta craniotomia). Alcuni tumori cerebrali possono essere asportati con conseguenze minime o nulle per l’encefalo. Dopo l’intervento chirurgico può essere effettuata una RMI per verificare se è ancora presente del tumore e, in tal caso, quanto.

Dopo l’intervento chirurgico, possono rendersi necessarie radioterapia, chemioterapia, terapia mirata o una combinazione di questi trattamenti. Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, a seconda del tipo di tumore, può essere usata inizialmente la chemioterapia, poiché la radioterapia può interferire con la crescita e lo sviluppo cerebrale. Se necessario, quando i bambini sono più grandi può essere aggiunta la radioterapia. La chemioterapia può avere gravi effetti collaterali.

Se il tumore ostruisce il flusso di liquido cerebrospinale, può essere usato un tubicino (catetere) per drenare il liquido prima dell’asportazione chirurgica del tumore. Dopo aver somministrato un anestetico locale o generale, il tubo viene inserito attraverso una piccola stomia nel cranio e viene aspirato il liquido per ridurre la pressione intracranica. Il tubo è collegato a un calibro che misura la pressione intracranica. Dopo qualche giorno, il tubo viene rimosso o convertito a drenaggio permanente, chiamato “shunt” (vedere Trattamento dell’idrocefalo).

Poiché il cancro è relativamente raro nei bambini, il medico può parlare con i genitori in merito alla partecipazione a una sperimentazione clinica, se disponibile. In tali studi, alcuni bambini ricevono il trattamento standard e altri ricevono il trattamento in fase di sperimentazione (trattamento sperimentale). Il trattamento sperimentale può prevedere l’uso di nuove chemioterapie, nuove combinazioni di farmaci più vecchi o l’uso di nuove tecniche chirurgiche o radioterapiche. Tuttavia, non sempre sono efficaci e gli effetti collaterali o le complicanze possono essere sconosciuti.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi

Le organizzazioni che si occupano di tumori cerebrali offrono informazioni sui tipi e i trattamenti dei tumori cerebrali, nonché informazioni sulle risorse di supporto per coloro che li assistono:

  1. American Brain Tumor Association

  2. Children’s Brain Tumor Foundation

  3. National Brain Tumor Society