L’Ittero è una colorazione giallastra della pelle e delle sclere (il bianco degli occhi). La colorazione giallastra delle sclere è detta anche ittero sclerale.
L’ittero è causato da un accumulo di bilirubina nel sangue. L’accumulo di bilirubina nel sangue è detto iperbilirubinemia.
La bilirubina è una sostanza gialla che si forma quando l’emoglobina (la componente dei globuli rossi che trasporta l’ossigeno) viene scomposta (catabolizzata) nel normale processo di riciclo dei globuli rossi vecchi o danneggiati.
Attraverso la circolazione sanguigna la bilirubina viene trasportata al fegato, dove viene elaborata in modo da poter essere escreta dal fegato nella bile (il liquido digerente prodotto dal fegato). Il metabolismo della bilirubina nel fegato ne comporta il legame a un’altra sostanza chimica in un processo chiamato coniugazione. La bilirubina metabolizzata presente nella bile è chiamata bilirubina coniugata. La bilirubina non metabolizzata è chiamata bilirubina non coniugata.
La bile viene riversata attraverso i dotti biliari nella parte iniziale dell’intestino tenue (duodeno). Se non viene metabolizzata ed escreta dal fegato e dai dotti biliari abbastanza rapidamente, la bilirubina si accumula nel sangue causando iperbilirubinemia. All’aumentare dei livelli di bilirubina nel sangue, sono spesso le sclere ad assumere per prime la colorazione gialla, seguite dalla pelle. Poco più della metà di tutti i neonati presenta ittero visibile nella prima settimana di vita. Tuttavia, l’ittero può essere difficile da riconoscere, specialmente nei neonati con pelle scura.
Durante la prima settimana di vita, la maggioranza dei neonati sviluppa iperbilirubinemia non coniugata (non metabolizzata), spesso causa di ittero che normalmente si risolve entro una o due settimane. All’ittero del neonato possono contribuire anche altre cause. L’ittero è persino più comune nei neonati prematuri, perché il fegato, i pattern di nutrizione e di defecazione e il modo in cui l’organismo metabolizza i globuli rossi non sono completamente maturi.
(Vedere anche Ittero negli adulti.)
Complicanze dell’ittero
La pericolosità dell’ittero dipende da vari fattori:
Quali sono le cause dell’ittero
Quanto è alto il livello di bilirubina
Se la bilirubina è coniugata o non coniugata
Alcuni disturbi che causano ittero, come infezioni e atresia biliare, sono pericolosi indipendentemente dal livello di bilirubina. Nelle cause più comuni di ittero del neonato, tuttavia, è il livello di bilirubina non coniugata nel sangue che determina il livello di pericolo.
Un livello di bilirubina non coniugata estremamente alto è pericoloso indipendentemente dalla causa. La conseguenza più grave degli alti livelli di bilirubina non coniugata è l’encefalopatia da bilirubina,
ovvero gli effetti tossici della bilirubina sul cervello. Può portare a ritardo dello sviluppo, paralisi cerebrale, perdita dell’udito e convulsioni e può essere letale.
L’encefalopatia da bilirubina acuta si verifica quando la bilirubina si accumula e inizia ad avere effetti tossici sul cervello. Causa letargia o irritabilità, tono muscolare anomalo o contrazioni muscolari, scarso appetito, pianto acuto e talvolta convulsioni. L’encefalopatia da bilirubina acuta è potenzialmente reversibile se trattata rapidamente; se non trattata, porta a encefalopatia da bilirubina cronica (chiamata anche kernittero), cioè lesione cerebrale e danno cerebrale permanenti dovuti all’accumulo di bilirubina nel cervello. Il rischio di sviluppare questo disturbo è più elevato nei neonati prematuri, gravemente malati o ai quali vengono somministrati determinati farmaci. Sebbene sia attualmente rara, l’encefalopatia da bilirubina cronica si osserva ancora, ma è quasi sempre prevenibile con una diagnosi tempestiva e con il trattamento dell’iperbilirubinemia. Una volta verificatasi una lesione cerebrale, è impossibile farla regredire.
Cause dell’ittero del neonato
Cause comuni dell’ittero
Alcune delle cause più comuni di ittero del neonato includono le seguenti:
iperbilirubinemia fisiologica
ittero da allattamento al seno
ittero da latte materno (latte materno)
eccessivo catabolismo dei globuli rossi (emolisi)
L’iperbilirubinemia fisiologica si verifica per 2 motivi. Innanzitutto, gli eritrociti dei neonati si degradano più rapidamente di quanto accada nei lattanti, provocando un aumento della produzione di bilirubina. In secondo luogo, il fegato del neonato è immaturo e non può metabolizzare la bilirubina ed espellerla dall’organismo in modo altrettanto efficace dei lattanti.
Quasi tutti i neonati presentano iperbilirubinemia fisiologica. Di solito compare 2-3 giorni dopo la nascita (l’ittero che compare nelle prime 24 ore dopo la nascita è in genere dovuto a un disturbo grave). Di norma, l’iperbilirubinemia fisiologica non causa altri sintomi e si risolve entro 1 settimana. Se il neonato presenta ancora ittero a 2 settimane di età, il medico lo esamina per identificare altre cause.
L’ittero da allattamento si sviluppa in alcuni neonati nei primi giorni di vita e normalmente si risolve nella prima settimana. Si osserva nei neonati che non assumono abbastanza latte materno, per esempio perché la madre non ne produce ancora a sufficienza. Questi neonati hanno meno movimenti intestinali, quindi eliminano meno bilirubina. L’ittero si risolve spontaneamente man mano che l’allattamento continua e aumenta il consumo di latte materno.
L’ittero da latte materno differisce dall’ittero da allattamento, in quanto si sviluppa verso la fine della prima settimana di vita e può risolversi entro le 2 settimane di vita o persistere per diversi mesi. L’ittero da latte materno è causato da sostanze presenti nel latte che interferiscono con la capacità del neonato di metabolizzare ed eliminare la bilirubina dal fegato.
L’eccessivo catabolismo dei globuli rossi (emolisi) può sovraccaricare il fegato del neonato con più bilirubina di quanto sia in grado di metabolizzarne. (Una ridotta conta dei globuli rossi dovuta a emolisi è chiamata anemia emolitica). Esistono varie cause di emolisi, classificate in base alla causa come:
Malattie immunitarie
Malattie non immunitarie
I disturbi immunitari causano emolisi quando nel sangue del neonato è presente un anticorpo che attacca e distrugge i globuli rossi del bambino. Ciò può avvenire quando il gruppo sanguigno del feto non corrisponde (è incompatibile) a quello della madre (vedere anche Incompatibilità Rh).
I disturbi non immunitari che causano emolisi includono la carenza ereditaria dell’enzima dei globuli rossi chiamato glucosio-6-fosfato deidrogenasi (deficit di G6PD) e disturbi ereditari dei globuli rossi, come l’alfa talassemia o l’anemia falciforme.
A volte, i neonati che subiscono lesioni hanno un accumulo sottocutaneo di sangue (ematoma). Quando il sangue nell’ematoma viene degradato, può causare ittero. I neonati di madri diabetiche possono ricevere sangue eccessivo dalla placenta. Anche il catabolismo di questo sangue può causare ittero. Il catabolismo di eritrociti trasfusi può causare un aumento della bilirubina.
Altre cause dell’ittero del neonato
Altre cause di ittero comprendono le seguenti:
Infezioni gravi, compresa la sepsi
Ipofisi poco attiva (ipopituitarismo)
Tiroide poco attiva (ipotiroidismo)
Alcuni disturbi epatici ereditari
Ostruzione del flusso biliare proveniente dal fegato
La maggior parte di questi disturbi comporta colestasi, cioè una riduzione del flusso biliare che provoca iperbilirubinemia coniugata. L’ipotiroidismo interferisce con il metabolismo (coniugazione) della bilirubina. La sepsi può causare sia colestasi sia emolisi.
Un’infezione delle vie urinarie (IVU) senza sepsi contratta durante o poco dopo la nascita può causare ittero. Talvolta, le infezioni contratte dal feto nell’utero ne sono la causa. Tali infezioni includono toxoplasmosi e infezioni da citomegalovirus, herpes simplex o rosolia.
I disturbi epatici ereditari che possono causare l’ittero includono fibrosi cistica, sindrome di Dubin-Johnson, sindrome di Rotor, sindrome di Crigler-Najjar e sindrome di Gilbert.
Il flusso biliare può risultare ridotto o bloccato a causa di un difetto congenito delle vie biliari (come l’atresia biliare) o di un danno al fegato per effetto di un disturbo come la fibrosi cistica.
Valutazione dell'ittero del neonato
Mentre sono in ospedale, i neonati sono controllati periodicamente dai medici per la presenza di ittero. Talvolta l’ittero è evidente in base al colore delle sclere o della cute del neonato. Tuttavia, la maggior parte dei medici effettua anche una misurazione dei livelli di bilirubina prima di dimettere il neonato dall’ospedale. Se il neonato è itterico, i medici si sforzano di stabilire se l’origine sia fisiologica e, in caso contrario, ne identificano la causa per poter trattare eventuali cause gravi. I neonati con ittero che dura più di 2 settimane devono essere esaminati dal medico, perché possono avere una malattia grave.
Segnali d’allarme
Nei neonati, i seguenti sintomi sono causa di preoccupazione:
comparsa di ittero nel primo giorno di vita
ittero che compare per la prima volta in neonati di oltre 2 settimane di vita
letargia, inappetenza, irritabilità o difficoltà respiratorie
febbre
Anche livelli di bilirubina molto alti o in rapido aumento, oltre a esami del sangue che suggeriscono una riduzione o ostruzione del flusso biliare, sono fattori che preoccupano i medici.
Quando rivolgersi a un medico
I neonati con segnali allarmanti devono essere sottoposti subito a visita medica. Se il neonato viene dimesso dall’ospedale il giorno successivo alla nascita, deve essere fissata una visita di controllo per misurare il livello di bilirubina entro 2 giorni dalla dimissione.
Una volta a casa, se notano che la pelle o gli occhi del piccolo assumono una colorazione giallastra, i genitori devono contattare immediatamente il medico. Questi può decidere con quanta urgenza valutare il neonato, a seconda dei sintomi o dei fattori di rischio che lo caratterizzano (ad esempio, la prematurità).
Come si comporta il medico
Per prima cosa, il medico pone delle domande sui sintomi e sull’anamnesi del neonato. Esegue quindi un esame obiettivo. Le informazioni che emergono dall’esame obiettivo e dall’anamnesi suggeriscono spesso la causa e le analisi da eseguire.
Il medico chiede ai genitori quando è comparso l’ittero, da quanto dura e se il neonato presenti altri sintomi, quali letargia e inappetenza. Inoltre, si informa sulla frequenza delle poppate e sulle quantità di latte assunto, sulla capacità del bambino di attaccarsi al seno o al biberon e domanda alla madre se avverte che il latte viene succhiato e se il neonato deglutisce durante le poppate e appare sazio al termine.
Il medico si informa anche del colore delle feci. Informazioni sulle quantità di feci e urina emesse possono aiutare il medico a valutare se il neonato si nutre a sufficienza. Feci pallide e non del normale colore giallo oro suggeriscono possibile colestasi.
Il medico si informa anche su eventuali infezioni o disturbi della madre durante la gravidanza (come il diabete) che possano aver causato l’ittero del neonato, sul suo gruppo sanguigno, sui farmaci che ha assunto e sulla presenza in famiglia di disturbi ereditari che possano causare l’ittero.
Durante l’esame obiettivo, il medico esamina la pelle del neonato per verificare l’estensione dell’ittero sul corpo (quanto più l’ittero è visibile sulle parti basse del corpo, tanto maggiore è il livello di bilirubina). Cerca inoltre altri indizi di possibili cause, in particolare segni di infezioni, lesioni, malattie della tiroide o problemi dell’ipofisi.
Esami
Per confermare la diagnosi di ittero si misurano i livelli di bilirubina e si eseguono esami per stabilire se la bilirubina innalzata, se presente, sia coniugata o non coniugata. I livelli possono essere misurati in un campione di sangue o con un sensore posto sulla pelle (bilirubinometro).
Se il livello di bilirubina è alto, vengono fatti altri esami. Includono generalmente i seguenti:
Ematocrito o conta ematica (la percentuale di globuli rossi nel sangue)
Esame di un campione di sangue al microscopio per individuare segni di degradazione dei globuli rossi
Conta reticolocitaria (numero di globuli rossi nuovi)
Test di Coombs (verifica la presenza di alcuni anticorpi attaccati ai globuli rossi)
Misurazione dei diversi tipi di bilirubina
Gruppo sanguigno e fattore Rh (positivo o negativo) del neonato e della madre
A seconda dei risultati dell’esame obiettivo, dell’anamnesi e del livello di bilirubina, il neonato può essere sottoposto ad altre analisi, che possono includere esami colturali del sangue, delle urine o del liquido cerebrospinale per individuare eventuali infezioni, la misurazione dei livelli di enzimi eritrocitari per individuare cause insolite di degradazione dei globuli rossi, esami del sangue per la funzione della tiroide e dell’ipofisi ed esami per malattie epatiche.
Trattamento dell'ittero del neonato
Se viene identificato un disturbo, si procede al trattamento se possibile. In generale, i neonati disidratati hanno bisogno di una maggiore quantità di liquidi, che di solito vengono somministrati aumentando le poppate, ma talvolta attraverso una vena (per via endovenosa). Un alto livello di bilirubina può anche rendere necessari trattamenti specifici per ridurlo.
Generalmente, l’iperbilirubinemia fisiologica non richiede alcun trattamento e si risolve entro 1 settimana. Per i neonati alimentati con latte artificiale, un allattamento frequente può aiutare a prevenire l’ittero o a ridurne la gravità. Le poppate frequenti aumentano la frequenza dei movimenti intestinali, con conseguente eliminazione di quantità maggiori di bilirubina con le feci. Il tipo di latte artificiale non pare avere importanza.
Anche l’ittero da allattamento può essere evitato o ridotto aumentando la frequenza delle poppate. Se il livello di bilirubina continua ad aumentare, può essere necessario passare temporaneamente al latte artificiale.
In caso di ittero da latte materno si può consigliare alla madre di interrompere l’allattamento per 1 o 2 giorni passando al latte artificiale, estraendo regolarmente il latte durante la pausa per mantenerne la produzione. L’allattamento potrà essere ripreso non appena il livello di bilirubina del neonato inizia a ridursi. Durante l’allattamento alle madri di solito si consiglia di non somministrare ai bambini acqua semplice o zuccherata perché potrebbe ridurre la quantità di latte bevuto dal lattante e di conseguenza la produzione di latte materno. Tuttavia, i neonati allattati al seno che appaiono disidratati nonostante gli sforzi di aumentare l’allattamento possono aver bisogno di liquidi supplementari.
Livelli elevati di bilirubina non coniugata possono essere trattati con:
esposizione a una luce speciale (fototerapia)
exsanguinotrasfusione
fototerapia o “luci Bili”
La fototerapia sfrutta la luce brillante per trasformare la bilirubina non metabolizzata dal fegato in una forma che può essere eliminata rapidamente dall’organismo mediante escrezione nelle urine. La luce bianca è quella utilizzata più spesso e la maggior parte dei medici impiega speciali dispositivi per fototerapia in commercio.
I neonati vengono posti sotto le luci e spogliati, affinché sia esposta più pelle possibile. Vengono girati spesso e lasciati sotto la luce per periodi variabili (di solito circa 2 giorni alla settimana) a seconda di quanto debbano essere ridotti i livelli di bilirubina nel sangue. La fototerapia può aiutare a prevenire l’encefalopatia da bilirubina cronica.
Per determinare l’efficacia del trattamento, i medici misurano periodicamente il livello di bilirubina nel sangue. Il colore della pelle del neonato (o qualsiasi parte del neonato presenti ittero) non è una guida abbastanza affidabile.
Questo trattamento non è utilizzato per tutti i tipi di iperbilirubinemia. Per esempio, la fototerapia non viene utilizzata per l’ittero causato da colestasi.
Exsanguinotrasfusione
A volte questo trattamento viene utilizzato quando i livelli di bilirubina non coniugata sono molto alti e la fototerapia non è sufficientemente efficace o se il neonato presenta segni di encefalopatia da bilirubina.
L’exsanguinotrasfusione può eliminare rapidamente la bilirubina dal flusso sanguigno. Consiste nel prelevare gradualmente dal neonato una piccola quantità di sangue (una siringa alla volta) sostituendolo con un pari volume di sangue di un donatore. La procedura richiede di solito da 2 a 4 ore circa. Se l’iperbilirubinemia è dovuta a un’incompatibilità di gruppo sanguigno tra madre e neonato, l’exsanguinotrasfusione può anche rimuovere gli anticorpi contro i globuli rossi.
Le exsanguinotrasfusioni possono essere ripetute se il livello di bilirubina rimane alto. Inoltre la procedura implica rischi e complicanze, come problemi cardiorespiratori, coaguli di sangue e squilibri elettrolitici nel sangue.
La necessità di exsanguinotrasfusione è diminuita da quando la fototerapia è divenuta efficace e da quando i medici sono in grado di prevenire i problemi derivanti da tipi di sangue incompatibili.
Punti principali
In molti neonati l’ittero si sviluppa fra 2 e 3 giorni dopo la nascita e si risolve spontaneamente entro una settimana.
Può destare preoccupazioni a seconda della causa e del livello di bilirubina.
L’ittero può dipendere da gravi disturbi, quali incompatibilità del gruppo sanguigno tra madre e neonato, eccessiva emolisi o infezione grave.
Se un neonato sviluppa l’ittero a casa, i genitori devono rivolgersi subito al medico.
Se l’ittero dipende da un disturbo specifico, tale disturbo viene trattato.
Qualora il livello elevato di bilirubina renda necessario un trattamento, generalmente si ricorre alla fototerapia e raramente a exanguinotrasfusioni.
