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Ipopituitarismo

Di

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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I fatti in Breve
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L’ipopituitarismo è una condizione di ridotta funzionalità dell’ipofisi che può portare alla carenza di uno o più ormoni ipofisari.

  • I sintomi dell’ipopituitarismo dipendono da qual è l’ormone mancante e possono comprendere bassa statura, infertilità, intolleranza al freddo, affaticamento e assenza di secrezione lattea.

  • La diagnosi si basa sulla misurazione dei livelli degli ormoni prodotti dall’ipofisi nel sangue e sugli esami di diagnostica per immagini effettuati sull’ipofisi.

  • Il trattamento mira alla sostituzione degli ormoni mancanti con ormoni sintetici, ma a volte comprende l’asportazione chirurgica o l’irradiazione di eventuali tumori ipofisari.

L’ipofisi, una ghiandola delle dimensioni di un pisello situata alla base del cervello, secerne diversi ormoni che controllano la funzione della maggior parte delle altre ghiandole endocrine. (Vedere anche Panoramica sull’ipofisi)

Cause

L’ipopituitarismo non è una patologia comune. Può essere causato da una serie di fattori, fra cui disturbi infiammatori, tumori ipofisari o un insufficiente apporto di sangue all’ipofisi.

Cause che colpiscono principalmente l’ipofisi

  • Tumori ipofisari

  • Insufficiente apporto di sangue all’ipofisi (a causa di emorragie gravi, coaguli di sangue, anemia o altre condizioni)

  • Infezioni

  • Disturbi infiammatori (come ad esempio la sarcoidosi)

  • Infiammazione dell’ipofisi causata da una terapia antitumorale con anticorpi monoclonali (ipilimumab o farmaci simili)

  • Irradiazione (come nel caso del tumore al cervello)

  • Asportazione chirurgica del tessuto ipofisario

  • Danno chirurgico all’ipofisi o ai vasi o nervi che vi afferiscono

Cause che colpiscono principalmente l’ipotalamo, che a sua volta colpisce l’ipofisi

  • Tumori dell’ipotalamo

  • Disturbi infiammatori

  • Traumi cranici

  • Deficit degli ormoni ipotalamici

Sintomi

I sintomi dipendono da quali ormoni ipofisari sono deficitari.

Sebbene possano comparire improvvisamente e in modo drammatico, di solito i sintomi hanno un esordio graduale e possono passare inosservati per molto tempo. I sintomi dipendono da quali ormoni ipofisari sono deficitari. Talora, l’ipofisi riduce la produzione di un unico ormone ipofisario; più spesso diminuiscono contemporaneamente i livelli di più ormoni (panipopituitarismo). La produzione dell’ormone della crescita, dell’ormone luteinizzante e dell’ormone follicolo-stimolante spesso diminuisce prima di quella dell’ormone tireostimolante e dell’ormone adrenocorticotropo.

Deficit di ormone della crescita

Nei bambini, questo deficit determina tipicamente uno scarso sviluppo complessivo e una bassa statura. Negli adulti, il deficit di ormone della crescita non influenza l’altezza, perché l’accrescimento osseo è già completo. Solitamente gli adulti non manifestano alcun sintomo, se non a volte una mancanza di energie fisiche.

Deficit di gonadotropine (ormone follicolo-stimolante e ormone luteinizzante)

Nelle donne in pre-menopausa, il deficit di questi ormoni causa interruzione dei cicli mestruali (amenorrea), sterilità, secchezza vaginale e perdita di alcuni caratteri sessuali femminili.

Negli uomini, il deficit di questi ormoni causa riduzione di volume (atrofia) dei testicoli, ridotta produzione di spermatozoi con conseguente sterilità, disfunzione erettile e perdita di alcuni caratteri sessuali maschili.

Nei bambini, il deficit di questi ormoni porta a una pubertà ritardata. Il deficit degli ormoni luteinizzante e follicolo-stimolante può essere presente anche nella sindrome di Kallmann, in associazione alla presenza di labbro leporino o palatoschisi, daltonismo e incapacità di percepire gli odori.

Deficit di ormone tireostimolante

Il deficit di ormone tireostimolante causa insufficienza tiroidea (ipotiroidismo), che si manifesta con confusione, intolleranza al freddo, aumento di peso, stipsi e pelle secca. La maggior parte dei casi di ipotiroidismo, tuttavia, è dovuta a un problema della tiroide stessa e non a un deficit di ormoni ipofisari.

Deficit di ormone adrenocorticotropo

Il deficit di ormone adrenocorticotropo ( ACTH) determina ghiandole surrenali ipoattive (morbo di Addison), con conseguenti affaticamento, pressione arteriosa bassa, bassi livelli di zucchero (glucosio) nel sangue e ridotta tolleranza allo sforzo. Si tratta del deficit di ormoni ipofisari più grave; se l’organismo non riesce affatto a produrre ACTH, il soggetto può morire.

Deficit di prolattina

Il deficit di questo ormone determina nella donna riduzione o totale assenza della produzione di latte dopo il parto. Una causa del deficit di prolattina e di altri ormoni ipofisari è la sindrome di Sheehan, complicanza rara del parto. La sindrome di Sheehan in genere si verifica per le eccessive perdite ematiche e lo shock durante il parto, con conseguente distruzione parziale dell’ipofisi. I sintomi tardivi sono rappresentati da affaticamento, perdita di peli pubici e ascellari e assenza di secrezione lattea. Il deficit di prolattina non ha effetti patologici noti negli uomini.

Insufficienza di origine ipotalamica

L’ipotalamo è una piccola regione del cervello che si trova accanto all’ipofisi. Produce ormoni e impulsi nervosi che controllano l’ipofisi. I tumori che colpiscono l’ipotalamo possono quindi causare un deficit degli ormoni ipofisari e possono alterare anche i centri che controllano l’appetito, causando obesità.

Apoplessia ipofisaria

L’apoplessia ipofisaria è un gruppo di sintomi causati dal blocco dell’afflusso di sangue all’ipofisi, con conseguente distruzione del tessuto ed emorragia. L’apoplessia ipofisaria colpisce soprattutto i soggetti con tumore ipofisario. I sintomi comprendono cefalea grave, rigidità del collo, febbre, difetti del campo visivo e problemi con i movimenti oculari. L’emorragia causa ingrossamento dell’ipofisi, che comprime l’ipotalamo inducendo sonnolenza o coma. L’ipofisi può smettere improvvisamente di produrre ormoni, in particolare l’ ACTH, con conseguente pressione arteriosa bassa e bassi livelli di glucosio nel sangue.

Diagnosi

  • Esami del sangue per misurare i livelli ormonali

  • Esami di diagnostica per immagini

Dato che l’ipofisi stimola altre ghiandole, un deficit di ormoni ipofisari spesso determina una riduzione della quantità di ormoni prodotti in altre ghiandole. Pertanto il medico deve sospettare un’insufficienza ipofisaria in caso di ipofunzione di altre ghiandole, come la tiroide o le ghiandole surrenali. Se i sintomi indicano una condizione d’insufficienza a carico di più ghiandole, il medico deve sospettare un ipopituitarismo o una sindrome da deficit polighiandolare.

Di solito, si comincia la valutazione con la misurazione dei livelli ematici degli ormoni prodotti dall’ipofisi (in genere l’ormone tireostimolante, la prolattina, l’ormone luteinizzante e l’ormone follicolo-stimolante) e, nello stesso tempo, di quelli prodotti dagli organi bersaglio (di solito, l’ormone tiroideo, il testosterone negli uomini e gli estrogeni nelle donne).

Ad esempio, un soggetto con ipotiroidismo da deficit ipofisario presenta bassi livelli di ormone tiroideo e livelli di ormone tireostimolante prodotto dall’ipofisi bassi o inaspettatamente normali. Al contrario, un soggetto con ipotiroidismo da insufficienza tiroidea presenta bassi livelli di ormone tiroideo, con un innalzamento dell’ormone tireostimolante. Talvolta, viene iniettata una versione sintetica dell’ormone di rilascio della tireotropina, un ormone che stimola il rilascio dell’ormone tireostimolante e della prolattina dalla parte anteriore dell’ipofisi. La risposta dell’organismo a questa iniezione consente di stabilire se la causa del deficit ormonale sia attribuibile all’ipofisi o a un’altra ghiandola.

La produzione dell’ormone della crescita da parte dell’ipofisi è difficile da valutare perché è impossibile ottenere dati accurati dalle concentrazioni presenti nel sangue. La secrezione dell’ormone della crescita durante la giornata è di tipo ciclico e l’ormone viene rapidamente utilizzato. Pertanto, il livello ematico dell’ormone in un dato momento non consente di capire se la produzione sia normale nel corso della giornata. È preferibile invece determinare i livelli del fattore di crescita insulino-simile 1 (IGF-1) nel sangue. La produzione di IGF-1 è controllata dall’ormone della crescita e il livello di IGF-1 tende a modificarsi lentamente in proporzione alla quantità complessiva di ormone della crescita prodotto dall’ipofisi. Nei neonati e nei bambini piccoli, si preferisce invece misurare i livelli di una sostanza simile, la proteina legante IGF di tipo 3.

Dato che i livelli di ormone luteinizzante e follicolo-stimolante variano con il ciclo mestruale, il dosaggio nelle donne può essere difficile da interpretare. Tuttavia, in post-menopausa e in assenza di terapia a base di estrogeni, i livelli dell’ormone luteinizzante e follicolo-stimolante, di norma, sono elevati.

La produzione di ACTH si misura in genere con la valutazione della risposta dell’ormone bersaglio ( cortisolo) agli stimoli, come un’iniezione di ACTH sintetico (test di stimolazione con ACTH) o bassi livelli di zucchero nel sangue dopo un’iniezione di insulina (test di tolleranza all’insulina). Se il livello di cortisolo nel sangue non cambia e quello di ACTH è normale o basso, viene confermato il deficit di produzione di ACTH.

Una volta diagnosticato l’ipopituitarismo sulla base degli esami del sangue, l’ipofisi viene valutata con tomografia computerizzata (TC) o con risonanza magnetica per immagini (RMI) per identificare eventuali problemi strutturali. La TC o la RMI consentono di individuare aree localizzate di crescita tissutale anomala, ingrossamenti diffusi oppure un’atrofia ipofisaria. I vasi sanguigni che irrorano l’ipofisi possono essere studiati mediante angiografia cerebrale.

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Reintegrazione degli ormoni mancanti

Quando possibile, la terapia mira a rimuovere la causa dell’ipoattività ipofisaria e a sostituire gli ormoni mancanti.

Trattamento della causa

Quando la causa del deficit di ormoni ipofisari è un tumore, spesso il trattamento iniziale più appropriato consiste nell’asportazione chirurgica del tumore. In genere, tale manovra riduce tutti i sintomi da compressione e i problemi di vista causati dal tumore. In tutti i casi, fatta eccezione per i tumori di grosse dimensioni, l’intervento può di solito essere eseguito attraverso il naso (via transfenoidale).

Si può utilizzare anche una terapia radiante ad alto voltaggio o a fascio protonico. I tumori voluminosi o che si estendono al di fuori della struttura ossea alla base del cervello dove si trova l’ipofisi (sella turcica) non possono essere asportati completamente con la sola chirurgia. In questo caso, i medici usano la radioterapia ad alto voltaggio dopo l’intervento per eliminare le cellule tumorali residue.

L’irradiazione dell’ipofisi tende a provocare un lento decadimento della funzionalità ipofisaria residua. Tale perdita di funzionalità può essere parziale o totale. La funzionalità delle ghiandole bersaglio viene quindi generalmente valutata ogni 3-6 mesi per il primo anno e, in seguito, una volta l’anno per almeno 10 anni dopo il trattamento.

I tumori che producono prolattina possono essere trattati con farmaci che agiscono come la dopamina, quali bromocriptina e cabergolina. Tali farmaci riducono le dimensioni del tumore e, contemporaneamente, i livelli di prolattina.

Terapia sostitutiva ormonale

Inoltre, va instaurata una terapia sostitutiva degli ormoni mancanti, in genere non reintegrando gli ormoni ipofisari, bensì gli ormoni bersaglio. Ad esempio, in caso di deficit di ormone tireostimolante si somministra una terapia a base di ormone tiroideo. In caso di deficit di ACTH vengono somministrati ormoni corticosurrenalici come l’ idrocortisone e in caso di deficit degli ormoni luteinizzante e follicolo-stimolante si somministrano estrogeni, progesterone o testosterone.

L’ormone della crescita è l’unico ormone ipofisario che può essere somministrato per la terapia sostitutiva. Deve essere somministrato mediante iniezione. Nei bambini con deficit di ormone della crescita, la terapia sostitutiva praticata prima della chiusura delle cartilagini di coniugazione previene la bassa statura. Attualmente, l’ormone della crescita viene usato anche negli adulti con deficit, allo scopo di migliorare la struttura corporea, aumentare la densità ossea e migliorare la qualità della vita.

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