Limfoma non-Hodgkin adalah beragam kelompok kanker dari jenis sel darah putih yang disebut limfosit.
Sering kali, kelenjar getah bening di leher, di bawah lengan, atau di pangkal paha membesar dengan cepat dan tanpa rasa sakit.
Orang mungkin mengalami nyeri atau sesak napas atau gejala lain saat kelenjar getah bening yang membesar menekan organ.
Biopsi kelenjar getah bening dan/atau sumsum tulang diperlukan untuk diagnosis.
Pengobatan dapat melibatkan terapi radiasi, kemoterapi, imunoterapi dengan antibodi monoklonal, atau kombinasi.
Sebagian besar orang sembuh atau bertahan hidup selama bertahun-tahun.
Orang yang mengalami kekambuhan diobati dengan transplantasi sel punca.
(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Limfoma dan Limfoma Hodgkin.)
Limfoma adalah kanker dari jenis sel darah putih tertentu yang dikenal sebagai limfosit. Sel-sel ini membantu memerangi infeksi. Limfoma dapat berkembang dari salah satu dari 2 jenis utama limfosit:
Limfosit B (sel B)
Limfosit T (sel T)
Limfosit B menghasilkan antibodi, yang penting dalam memerangi beberapa infeksi. Limfosit T penting dalam mengatur sistem imun dan memerangi infeksi virus.
Limfoma non-Hodgkin sebenarnya lebih dari 50 penyakit berbeda yang melibatkan sel B atau sel T. Masing-masing limfoma ini memiliki tampilan yang berbeda di bawah mikroskop, pola sel yang berbeda, dan pola gejala dan perkembangan yang berbeda. Sebagian besar limfoma non-Hodgkin berasal dari sel B. Sisanya berkembang dari sel T.
Limfoma non-Hodgkin lebih banyak terjadi dibandingkan limfoma Hodgkin. Kanker ini adalah kanker paling umum keenam di Amerika Serikat dan menyebabkan 4% dari semua kematian akibat kanker. Ini lebih umum terjadi saat orang bertambah tua.
Di Amerika Serikat, lebih dari 80.000 kasus baru didiagnosis setiap tahun. Orang-orang yang pernah menjalani transplantasi organ dan beberapa orang yang telah terinfeksi virus hepatitis C atau virus imunodefisiensi manusia (HIV) berisiko mengalami limfoma non-Hodgkin.
Leukemia juga merupakan kanker yang melibatkan sel darah putih. Pada leukemia, sebagian besar sel darah putih kanker berada dalam aliran darah dan sumsum tulang. Pada limfoma, sebagian besar sel darah putih kanker berada dalam kelenjar getah bening dan organ seperti limpa dan hati. Namun demikian, limfoma leukemia dan non-Hodgkin terkadang tumpang tindih karena orang dengan limfoma dapat memiliki sel darah putih kanker dalam aliran darah mereka dan orang dengan leukemia dapat memiliki sel kanker dalam kelenjar getah bening dan organ mereka.
Tahukah Anda...
|
Penyebab Limfoma Non-Hodgkin
Meskipun penyebab sebagian besar limfoma non-Hodgkin tidak diketahui, bukti sangat mendukung peran virus dalam beberapa jenis yang jarang terjadi. Virus Epstein-Barr berkaitan dengan limfoma Burkitt, jenis limfoma non-Hodgkin lainnya. Penyebab virus lain yang dicurigai adalah virus hepatitis C, virus herpes Kaposi sarkoma, dan virus limfotrofik sel T manusia tipe 1 (HTLV-1). Orang dengan HIV berisiko lebih tinggi mengalami beberapa subtipe limfoma non-Hodgkin. Beberapa bakteri berkaitan dengan risiko limfoma, misalnya, Helicobacter pylori berkaitan dengan risiko limfoma tertentu di lambung.
Orang lain yang berisiko terkena limfoma non-Hodgkin termasuk mereka yang menderita
Sindrom imunodefisiensi bawaan seperti ataksia-telangiektasia, sindrom Klinefelter, sindrom Chédiak-Higashi, dan sindrom Wiskott-Aldrich
Imunodefisiensi dapatan, yang disebabkan oleh gangguan seperti infeksi HIV atau obat-obatan yang digunakan setelah transplantasi organ
Kerabat dekat dengan limfoma non-Hodgkin
Gejala Limfoma Non-Hodgkin
Gejala pertama sering kali terjadi dengan cepat dan biasanya tanpa rasa sakit pada pembesaran kelenjar getah bening di leher, di bawah lengan, atau di selangkangan. Pembesaran kelenjar getah bening di dalam dada dapat menekan saluran napas, menyebabkan batuk dan kesulitan bernapas, atau menekan pembuluh darah di dada, menyebabkan pembengkakan wajah, leher, dan lengan (sindrom vena kava superior). Kelenjar getah bening dalam perut dapat menekan berbagai organ, menyebabkan hilangnya nafsu makan, konstipasi, nyeri abdomen, atau pembengkakan progresif pada kaki.
DR P. MARAZZI/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Beberapa limfoma dapat muncul di aliran darah dan sumsum tulang.
Sel limfoma pada sumsum tulang dapat mengganggu kemampuan sumsum tulang untuk menghasilkan cukup sel darah normal.
Demam dan keringat berlebihan dapat mengindikasikan infeksi, yang dapat diakibatkan oleh terlalu sedikit sel darah putih normal.
Kelemahan, kelelahan, dan pucat, yang dapat diakibatkan oleh terlalu sedikit sel darah merah (anemia). Beberapa orang dengan anemia yang lebih parah mungkin mengalami kesulitan bernapas, denyut jantung cepat, atau nyeri dada.
Mudah memar dan perdarahan, terkadang berupa mimisan atau gusi berdarah, yang dapat terjadi akibat terlalu sedikit trombosit (trombositopenia). Dalam beberapa kasus, orang dapat mengalami perdarahan ke otak atau perut mereka.
Limfoma non-Hodgkin juga dapat menyerang saluran pencernaan, kulit, dan kadang-kadang sistem saraf, menyebabkan berbagai gejala. Beberapa orang terus-menerus mengalami demam tanpa penyebab yang jelas, yang disebut demam yang tidak diketahui asalnya. Jenis demam ini umumnya mencerminkan stadium lanjut penyakit.
Pada anak-anak, gejala pertama—anemia, ruam, dan gejala neurologis, seperti lemah dan sensasi abnormal—kemungkinan disebabkan oleh infiltrasi sel limfoma ke dalam sumsum tulang belakang, darah, kulit, usus, otak, dan sumsum tulang belakang. Nodus limfa yang membesar biasanya adalah nodus yang dalam, yang menyebabkan hal-hal berikut:
Akumulasi cairan di sekitar paru-paru, yang menyebabkan kesulitan bernapas
Tekanan pada usus, yang menyebabkan hilangnya nafsu makan atau muntah
Pembuluh limfa tersumbat, yang menyebabkan retensi cairan yang disebut limfedema, paling terlihat pada lengan dan tungkai
Gejala Limfoma Non-Hodgkin
Gejala | Penyebab |
|---|---|
Kesulitan bernapas Pembengkakan wajah | Pembesaran nodus limfa di dada. |
Hilangnya nafsu makan Nyeri atau distensi abdomen akibat usus atau cairan yang tersumbat di dalam abdomen | Pembesaran nodus limfa di abdomen. |
Sel limfoma menghalangi aliran empedu dari hati. | |
Turunnya produksi urine | Nodus limfa menghalangi aliran urine dari ginjal ke kandung kemih |
Pembengkakan kaki secara progresif | Pembuluh limfa di selangkangan atau perut tersumbat, menghasilkan limfedema. |
Penurunan berat badan Diare Flatulensi Kram dan kembung (menunjukkan malabsorpsi—nutrisi tidak diserap secara normal ke dalam darah) | Sel limfoma tumbuh di dalam atau di sekitar usus kecil. |
Sesak napas Nyeri dada Batuk (menunjukkan akumulasi cairan di sekitar paru-paru, yang disebut efusi pleura) | Pembuluh limfa di dada tersumbat. |
Pembengkakan wajah dan leher | Pembuluh darah di dada tersumbat. |
Bagian kulit yang menebal, gelap, dan gatal | Sel limfoma menginfiltrasi kulit. |
Penurunan berat badan Demam Batuk, terkadang disertai dengan mukus kuning atau hijau dengan bercak darah | Penyakit ini menyebar ke seluruh tubuh. |
Kelelahan Sesak napas Kulit pucat (menunjukkan anemia, atau terlalu sedikit sel darah merah) | Satu atau beberapa hal berikut terjadi:
|
Kerentanan terhadap infeksi bakteri yang parah | Sel limfoma menyerang sumsum tulang dan kelenjar getah bening, mengurangi produksi antibodi. |
Diagnosis dan Klasifikasi Limfoma Non-Hodgkin
Biopsi nodus limfa
Dokter mencurigai adanya limfoma non-Hodgkin jika seseorang yang tidak memiliki infeksi yang jelas mengalami pembesaran kelenjar getah bening yang persisten dan tanpa rasa sakit yang berlangsung selama beberapa minggu. Kadang-kadang pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam dada atau perut ditemukan secara tidak terduga ketika pemindaian sinar-x dada atau tomografi terkomputasi (CT) dilakukan karena alasan lain.
Dokter melakukan biopsi terhadap pembesaran kelenjar getah bening untuk mendiagnosis limfoma non-Hodgkin dan membedakannya dari limfoma Hodgkin serta gangguan lain yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.
Jenis biopsi bergantung pada nodus mana yang diperbesar dan berapa banyak jaringan yang diperlukan. Dokter harus mengeluarkan jaringan yang cukup untuk dapat membedakan limfoma non-Hodgkin dari gangguan lain yang dapat menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening, termasuk limfoma Hodgkin, infeksi, inflamasi, atau kanker lainnya.
Cara terbaik untuk mendapatkan jaringan yang cukup adalah dengan biopsi eksisi (sayatan kecil yang dibuat untuk mengangkat sebagian kelenjar getah bening). Kadang-kadang, ketika nodus limfa yang membesar dekat dengan permukaan tubuh, dapat diambil jumlah jaringan yang cukup dengan menyisipkan jarum berongga (biasanya dengan panduan ultrasound atau CT) melalui kulit dan ke dalam nodus limfa (biopsi jarum inti). Ketika kelenjar getah bening yang membesar berada jauh di dalam abdomen atau dada, mungkin diperlukan pembedahan untuk mendapatkan sepotong jaringan.
Meskipun lebih dari 50 gangguan yang berbeda dapat disebut limfoma non-Hodgkin, terkadang dokter mengelompokkannya ke dalam dua kategori yang luas.
Limfoma indolent atau limfoma tingkat rendah yang ditandai dengan
Periode kelangsungan hidup yang panjang (bertahun-tahun)
Respons cepat terhadap banyak pengobatan
Periode remisi bervariasi tetapi tingkat penyembuhan kurang dengan terapi standar saat ini
Limfoma agresif ditandai dengan
Perkembangan cepat tanpa terapi
Tingkat penyembuhan yang tinggi dengan kemoterapi standar tetapi kelangsungan hidup yang singkat ketika penyembuhan tidak tercapai
Meskipun limfoma non-Hodgkin biasanya merupakan penyakit orang dewasa paruh baya dan lansia, anak-anak dan orang dewasa muda dapat mengalami limfoma. Limfoma yang berkembang pada anak-anak dan remaja umumnya merupakan subtipe yang agresif.
Penentuan Stadium Limfoma Non-Hodgkin
Studi pencitraan
Biopsi sumsum tulang
Tes darah (termasuk tes fungsi hati dan ginjal)
Banyak penderita limfoma non-Hodgkin yang mengidap penyakit yang telah menyebar pada saat diagnosis. Hanya pada sebagian kecil orang, penyakit ini terbatas pada satu wilayah. Orang-orang dengan limfoma ini menjalani prosedur penentuan stadium yang sama seperti orang-orang dengan limfoma Hodgkin.
Penentuan stadium penting karena pengobatan dan prognosis didasarkan pada stadium. Beberapa prosedur digunakan untuk menentukan stadium atau menilai limfoma Hodgkin. Tes darah dasar, termasuk penghitungan darah lengkap dan tes fungsi hati dan ginjal, dilakukan bersama dengan tes untuk infeksi dengan virus imunodefisiensi manusia (HIV), virus hepatitis B, dan virus hepatitis C.
Tomografi emisi positron (PET) yang dikombinasikan dengan tomografi terkomputasi (gabungan PET-CT) adalah teknik paling sensitif untuk menentukan lokasi dan ukuran lesi kanker dan seberapa aktif sel kanker. Jika pemindaian PET-CT gabungan tidak tersedia, maka dilakukan pemindaian CT kontras dada, abdomen, dan pelvis. Tes lain seperti pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak atau sumsum tulang belakang dilakukan jika terdapat gejala pada sistem saraf.
Biopsi sumsum tulang dapat dilakukan, terutama jika tes darah menunjukkan anemia atau jumlah trombosit yang rendah. Pada beberapa jenis limfoma non-Hodgkin, pemindaian PET-CT dapat mendeteksi keterlibatan sumsum tulang dengan andal, sehingga biopsi sumsum tulang mungkin tidak selalu diperlukan. Pada jenis limfoma non-Hodgkin lainnya, pemindaian PET-CT tidak dapat mendeteksi keterlibatan sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang secara andal jika penahapan mengubah pilihan pengobatan.
Penyakit ini diklasifikasikan ke dalam 4 stadium berdasarkan luas penyebarannya (I, II, III, IV). Semakin tinggi angkanya, semakin banyak limfoma yang menyebar.
Penyakit stadium terbatas meliputi stadium I dan II. Penyakit stadium lanjut meliputi stadium III dan IV. Pada tahap I dan II, jika terdapat limfoma non-Hodgkin pada organ di luar sistem limfa, maka limfoma ini diklasifikasikan sebagai tahap IE atau IIE. Penyakit bulky adalah istilah yang digunakan ketika terdapat massa tumor di dada, yang ukurannya mungkin berbeda untuk berbagai jenis limfoma.
Berbagai Stadium Limfoma Non-Hodgkin
Stadium | Tingkat Penyebaran |
|---|---|
I | Terbatas pada satu lokasi jaringan limfatik (nodus limfa, timus, atau limpa), atau hanya satu lokasi di luar sistem limfatik (IE)† |
II | Melibatkan dua atau lebih daerah kelenjar getah bening di sisi diafragma yang sama, di atas atau di bawahnya (misalnya, beberapa kelenjar getah bening yang membesar di leher dan beberapa di ketiak), atau ekstensi di luar area kelenjar getah bening yang terlibat dengan atau tanpa area kelenjar getah bening lain di sisi diafragma yang sama (IIE)* |
III | Melibatkan daerah limpa dan kelenjar getah bening di atas dan di bawah diafragma (misalnya, beberapa kelenjar yang membesar di leher dan beberapa di selangkangan) |
IV | Melibatkan bagian tubuh lainnya (seperti sumsum tulang, paru-paru, atau hati), serta kelenjar getah bening |
* Pada tahap I dan II, jika terdapat limfoma pada organ di luar sistem limfa, limfoma diklasifikasikan sebagai tahap IE atau IIE. | |
Pengobatan Limfoma Non-Hodgkin
Kemoterapi, terapi radiasi, atau keduanya
Imunoterapi (obat yang terdiri atas antibodi yang menyerang sel kanker), dengan atau tanpa kemoterapi
Terkadang dilakukan transplantasi sel punca
Pengobatan limfoma non-Hodgkin sangat bervariasi berdasarkan subtipe.
Untuk beberapa orang dengan limfoma indolent, tidak diperlukan pengobatan saat limfoma pertama kali didiagnosis. Penelitian menunjukkan bahwa menunggu tidak membahayakan hasil dan mencegah orang terpapar efek samping pengobatan lebih awal dari yang diperlukan. Bagi penderita limfoma indolent, pengobatan, jika diperlukan, akan memperpanjang usia dan meredakan gejala selama bertahun-tahun.
Untuk penderita limfoma agresif, pengobatan dapat dilakukan dan oleh karena itu, menunggu tanpa pengobatan biasanya tidak dilakukan.
Kemungkinan sembuh atau kelangsungan hidup jangka panjang tergantung pada jenis limfoma non-Hodgkin dan stadiumnya saat pengobatan dimulai. Limfoma indolent biasanya mudah merespons pengobatan dengan mengalami remisi (di mana penyakit ini menjadi terkendali), sering diikuti dengan kelangsungan hidup jangka panjang, tetapi penyakit ini biasanya tidak sembuh. Sebaliknya, limfoma non-Hodgkin agresif, yang biasanya membutuhkan perawatan yang sangat intensif untuk mencapai remisi, berpeluang besar untuk sembuh.
Limfoma non-Hodgkin stadium I: Penyakit terbatas
Orang dengan limfoma indolent yang memiliki penyakit yang sangat terbatas (stadium I) sering diobati dengan terapi radiasi yang terbatas pada tempat limfoma dan area di dekatnya. Dengan pendekatan ini, kebanyakan orang tidak mengalami kekambuhan penyakit di area yang di-iradiasi, tetapi limfoma non-Hodgkin dapat kambuh di bagian lain dalam tubuh selama 10 tahun setelah pengobatan, sehingga orang memerlukan pemantauan jangka panjang. Orang dengan limfoma agresif pada tahap sangat dini perlu diobati dengan kemoterapi kombinasi dan terkadang terapi radiasi.
Limfoma non-Hodgkin stadium II: Penyakit terbatas atau lanjut
Limfoma non-Hodgkin stadium II biasanya berperilaku seperti penyakit terbatas (stadium I), tetapi terkadang berperilaku seperti penyakit stadium lanjut. Dokter memilih pengobatan tergantung pada perilaku penyakit.
Limfoma non-Hodgkin stadium III hingga IV: Penyakit stadium lanjut
Hampir semua orang yang menderita limfoma indolent menderita penyakit stadium II hingga IV. Terapi ini tidak selalu memerlukan pengobatan pada awalnya, tetapi dipantau untuk bukti perkembangan limfoma, yang dapat menandakan perlunya terapi, terkadang bertahun-tahun setelah diagnosis awal. Tidak ada bukti bahwa pengobatan dini memperpanjang kelangsungan hidup pada orang-orang dengan limfoma yang tidak aktif pada tahap yang lebih lanjut. Jika penyakit mulai berkembang, ada banyak pilihan pengobatan.
Pilihan pengobatan tergantung pada berbagai faktor, termasuk subtipe limfoma, tingkat penyebaran, gejala orang tersebut, dan kondisi medis yang terjadi bersamaan. Pengobatan dapat mencakup terapi dengan antibodi monoklonal (seperti rituksimab) saja atau dikombinasikan dengan kemoterapi. Sebagian besar pengobatan diberikan secara intravena. Terkadang, digunakan obat-obatan oral. Pengobatan biasanya menghasilkan remisi. Rata-rata panjang remisi bergantung pada intensitas pengobatan. Terkadang pengobatan juga dapat mencakup terapi pemeliharaan (terapi yang diberikan setelah pengobatan awal untuk membantu mencegah kekambuhan).
Untuk orang-orang dengan limfoma agresif, tahap II sampai IV, kombinasi agen kemoterapi segera diberikan, sering kali bersama dengan rituksimab. Tersedia banyak kombinasi agen kemoterapi yang berpotensi efektif. Kombinasi agen kemoterapi sering kali diberi nama yang dibuat dengan menggunakan huruf awal setiap obat yang disertakan. Misalnya, salah satu kombinasi tertua dan masih paling umum digunakan dikenal sebagai CHOP (siklofosdamida, [hidroksi]doksorubicin, vinkristin [Oncovin], dan prednison). Rituksimab telah terbukti meningkatkan hasil CHOP dan sekarang secara rutin ditambahkan ke kombinasi (R-CHOP). Kombinasi obat lain sedang diteliti.
Kemoterapi, yang sering menyebabkan berbagai jenis sel darah menurun jumlahnya, kadang-kadang ditoleransi dengan lebih baik jika protein khusus (disebut faktor pertumbuhan) juga diberikan untuk merangsang pertumbuhan dan perkembangan sel darah.
Tahukah Anda...
|
Strategi pascapengobatan
Setelah terapi radiasi, terdapat peningkatan risiko kanker sekunder yang terjadi 10 tahun atau lebih setelah pengobatan pada organ yang berada di bidang radiasi. Leukemia dapat terjadi pada beberapa orang bertahun-tahun setelah pengobatan limfoma non-Hodgkin berhasil, terlepas dari pengobatan yang digunakan.
Setelah pengobatan selesai, orang-orang menjalani pemeriksaan dan tes dokter secara teratur untuk mencari pengembalian limfoma (pengawasan pascapengobatan). Jenis uji bergantung pada faktor risiko pasien dan jenis pengobatan yang mereka terima.
Kekambuhan
Sebagian besar orang yang mengalami kekambuhan limfoma agresif menerima agen kemoterapi dosis tinggi yang dikombinasikan dengan transplantasi sel punca autolog, yang menggunakan sel punca orang tersebut. Dengan jenis pengobatan ini, sebagian orang sembuh. Terkadang sel punca dari saudara kandung atau bahkan donor yang tidak terkait (transplantasi alogenik) dapat digunakan, tetapi jenis transplantasi ini memiliki risiko komplikasi yang lebih besar. Terkadang orang ditawari pengobatan dengan sel T reseptor antigen kimerik (chimeric antigen receptor/CAR), yaitu sel T yang telah direkayasa secara genetik untuk memerangi limfoma.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Leukemia & Lymphoma Society: Limfoma Non-Hodgkin: Informasi komprehensif mengenai limfoma non-Hodgkin, termasuk diagnosis, pengobatan, dan dukungan
