Cistos hepáticos isolados costumam ser detectados incidentalmente por ultrassonografia ou TC abdominal ( 1 ). Em geral, são assintomáticos e não têm qualquer significado clínico. A rara e congênita doença hepática policística está associada à doença policística dos rins e de outros órgãos. Produz hepatomegalia nodular progressiva (por vezes, maciça) em adultos. No entanto, a função hepatocelular é notavelmente bem preservada e a hipertensão portal se desenvolve raramente. Ocasionalmente, cistos muito grandes causam dor ou sintomas decorrentes da compressão de outros órgãos. Nesses casos, pode-se considerar intervenção como marsupialização ou drenagem de cistos; contudo, os cistos costumam recorrer. Portanto, raramente, sintomas graves ou questões de qualidade de vida justificam a consideração de transplante de fígado ( 1 ).