(Ver também Visão geral da função biliar Visão geral da função biliar O fígado produz cerca de 500 a 600 mL de bile diariamente. A bile é isosmótica em relação ao plasma e é formada principalmente por água, eletrólitos, mas também outros compostos orgânicos... leia mais .)
Colangiocarcinomas e outros tumores da via biliar são raros (1 a 2/100.000 pessoas), mas geralmente são malignos. Colangiocarcinomas ocorrem predominantemente nos canais biliares extra-hepáticos: 60 a 70% na região peri-hilar (tumores de Klatskin), cerca de 25% nos ductos mais distais e o restante no fígado. Os fatores de risco incluem idade avançada, colangite esclerosante primária Colangite esclerosante primária (CEP) A colangite esclerosante primária consiste em uma inflamação irregular, com fibrose e estreitamentos do ducto biliar, que não tem uma causa conhecida. Entretanto, 80% dos... leia mais , infestação do fígado por certos parasitas e cisto de colédoco.
Carcinoma da vesícula biliar é incomum (2,5/100.000). É mais comum entre indígenas norte-americanos, pacientes com cálculos grandes (> 3 cm) e naqueles com extensas calcificações consequentes a colecistites Colecistite crônica A colecistite crônica é a inflamação da vesícula biliar por longos períodos, quase sempre causada por litíase vesicular. (Ver também Visão geral da funç... leia mais (vesícula em porcelana). A quase totalidade (70 a 90%) dos pacientes também tem cálculos Colelitíase É a presença de um ou mais cálculos (pedras) dentro da vesícula biliar. Em países desenvolvidos, 10% dos adultos e 20% das pessoas com idade > 65 anos têm cá... leia mais 
. A taxa média de sobrevida é 3 meses. A cura é possível quando o câncer é diagnosticado precocemente (p. ex., de maneira incidental na colecistectomia).
Pólipos da vesícula biliar são geralmenteprojeções de mucosa benigna assintomáticas que se desenvolvem no lúmen da vesícula biliar. O diâmetro da maioria é < 10 mm e são compostos de éster de colesterol e triglicérides; a presença desses pólipos é chamada colesterolose. São encontrados em cerca de 5% das pessoas submetidas a ultrassonografia. Outros, muito menos comuns, incluem adenomas verdadeiros (causando adenomiomatose) e pólipos inflamatórios. Pequenos pólipos na vesícula biliar são achados incidentais e não requerem tratamento. Mas para pólipos > 10 mm de diâmetro, deve-se considerar tratamento cirúrgico.
Sinais e sintomas dos tumores da vesícula biliar e do ducto biliar
Doentes com colangiocarcinoma apresentam-se, mais frequentemente, sem dor, com prurido e icterícia Icterícia A icterícia é a coloração amarelada da pele, das escleras e de outros tecidos causado pelo excesso de bilirrubina circulante. Icterícia torna-se visível quando... leia mais 
obstrutiva, geralmente na idade de 50 a 70 anos. Tumores hilares precoces podem somente dar origem a vagas dores abdominais, anorexia e perda ponderal. Outras características incluem fadiga, acolia fecal, massa palpável, hepatomegalia ou vesícula biliar distendida (sinal de Courvoisier, com colangiocarcinoma distal). A dor lembra a da cólica biliar (refletindo a obstrução biliar), ou pode ser constante e progressiva. Sepse Sepse e choque séptico A sepse é uma síndrome clínica de disfunção de órgãos com risco de vida, causada por uma resposta desregulada a infecções. No choque séptico há... leia mais (secundária à colangite aguda) é incomum, mas pode ser induzida por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPER).
Os pacientes com carcinoma da vesícula biliar se apresentam com sintomas que vão desde um achado incidental em colecistectomia feita para aliviar cólica biliar e colelitíase até a doença avançada, em que há dor constante, perda ponderal, massa abdominal ou icterícia obstrutiva.
Em sua maioria, os pólipos da vesícula biliar são assintomáticos.
Diagnóstico dos tumores da vesícula biliar e de ductos biliares
Ultrassonografia (às vezes endoscópica), seguida de colangiografia por TC ou colangiopancreatografia por ressonância magnética Ressonância magnética (RM)
(CPRM)Às vezes, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Deve-se suspeitar de colangiocarcinoma e carcinomas biliares quando há obstrução biliar extra-hepática inexplicável. Os exames laboratoriais refletem o grau de colestase. Em portadores de colangite esclerosante primária Colangite esclerosante primária (CEP) A colangite esclerosante primária consiste em uma inflamação irregular, com fibrose e estreitamentos do ducto biliar, que não tem uma causa conhecida. Entretanto, 80% dos... leia mais , os níveis de antígeno carcinoembriônico e antígeno de câncer 19-9 são medidos periodicamente para verificar colangiocarcinoma.
O diagnóstico se baseia em ultrassonografia (ou ultrassonografia endoscópica), seguido por colangiografia por TC ou por RM (ver Exames de imagem do fígado e da vesícula biliar Exames de imagem do fígado e da vesícula biliar Exames de imagem são essenciais para diagnosticar com precisão as doenças do trato biliar e são importantes para detectar lesões hepáticas focais (p. ex., abscessos, tumores). Eles são limitados... leia mais ). TC é às vezes realizada e pode fornecer mais informações que a ultrassonografia, especialmente para carcinomas biliares. Se esses métodos não são conclusivos ou se há suspeita de colangiocarcinoma, é necessária colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) Exames de imagem são essenciais para diagnosticar com precisão as doenças do trato biliar e são importantes para detectar lesões hepáticas focais (p. ex., abscessos, tumores). Eles são limitados... leia mais ). Em alguns casos, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) não apenas detecta o tumor, mas também, com escovado, fornece material para diagnóstico, tornando a biópsia guiada por ultrassonografia ou TC desnecessária. Tomografia computadorizada com contraste auxilia no estadiamento.
Laparotomia por via aberta é necessária para determinar a extensão da doença, que orienta o tratamento.
Tratamento dos tumores da vesícula biliar e do ducto biliar
Para colangiocarcinomas, colocação de stent (ou outro procedimento de desvio) ou, ocasionalmente, ressecção.
Para carcinoma da vesícula biliar, o tratamento geralmente é sintomático
A colocação de stents ou a abordagem cirúrgica ultrapassando a obstrução alivia o prurido e a icterícia e, talvez, também a fadiga.
Colangiocarcinomas hilares com evidências tomográficas de disseminação são tratados com stents via colangiografia percutânea trans-hepática Colangiografia percutânea trans-hepática (CPTH) Exames de imagem são essenciais para diagnosticar com precisão as doenças do trato biliar e são importantes para detectar lesões hepáticas focais (p. ex., abscessos, tumores). Eles são limitados... leia mais ou colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Colangiocarcinomas de ductos distais têm o stent introduzido por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Se o colangiocarcinoma parecer localizado, a exploração cirúrgica deve determinar as condições para ressecção hilar ou duodenopancreatectomia.
Transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é o 2º tipo mais comum de transplante de órgão sólido. (Ver também Visão geral do transplante.) As indicações de transplante hepático são Cirrose (70%... leia mais para colangiocarcinoma hilar localizado está disponível em alguns centros de transplante como parte de um protocolo específico aprovado pela United Network for Organ Sharing (UNOS).
Muitos carcinomas da vesícula biliar são tratados sintomaticamente.
Pontos-chave
Câncer do trato biliar (geralmente colangiocarcinoma ou carcinoma da vesícula biliar) é incomum.
Suspeitar de câncer se os pacientes têm uma obstrução biliar extra-hepática inexplicada ou massa abdominal.
Diagnosticar cânceres por imagem, começando com ultrassonografia, seguida de
Tratar os cânceres sintomaticamente (p. ex., colocação de stent ou contornando obstruções no colangiocarcinoma); ocasionalmente, ressecção é justificada.
Considerar o transplante de fígado para pacientes específicos com colangiocarcinoma hilar.
