(Ver também Visão geral da função biliar.)
Colangiocarcinomas e outros tumores da via biliar são raros (1 a 2/100.000 pessoas), mas geralmente são malignos. Colangiocarcinomas ocorrem predominantemente nos canais biliares extra-hepáticos: 60 a 70% na região peri-hilar (tumores de Klatskin), cerca de 25% nos ductos mais distais e o restante no fígado. Os fatores de risco incluem idade avançada, colangite esclerosante primária, infestação do fígado por certos parasitas e cisto de colédoco.
Carcinoma da vesícula biliar é incomum (2,5/100.000). É mais comum entre indígenas norte-americanos, pacientes com cálculos grandes (> 3 cm) e naqueles com extensas calcificações consequentes a colecistites (vesícula em porcelana). A quase totalidade (70 a 90%) dos pacientes também tem cálculos. A taxa média de sobrevida é 3 meses. A cura é possível quando o câncer é diagnosticado precocemente (p. ex., de maneira incidental na colecistectomia).
Pólipos da vesícula biliar são geralmenteprojeções de mucosa benigna assintomáticas que se desenvolvem no lúmen da vesícula biliar. O diâmetro da maioria é < 10 mm e são compostos de éster de colesterol e triglicérides; a presença desses pólipos é chamada colesterolose. São encontrados em cerca de 5% das pessoas submetidas a ultrassonografia. Outros, muito menos comuns, incluem adenomas verdadeiros (causando adenomiomatose) e pólipos inflamatórios. Pequenos pólipos na vesícula biliar são achados incidentais e não requerem tratamento.
Sinais e sintomas
Doentes com colangiocarcinoma apresentam-se, mais frequentemente, sem dor, com prurido e icterícia obstrutiva, geralmente na idade de 50 a 70 anos. Tumores hilares precoces podem somente dar origem a vagas dores abdominais, anorexia e perda ponderal. Outras características incluem fadiga, acolia fecal, massa palpável, hepatomegalia ou vesícula biliar distendida (sinal de Courvoisier, com colangiocarcinoma distal). A dor lembra a da cólica biliar (refletindo a obstrução biliar), ou pode ser constante e progressiva. Sepse (secundária à colangite aguda) é incomum, mas pode ser induzida por CPER.
Os pacientes com carcinoma da vesícula biliar se apresentam com sintomas que vão desde um achado incidental em colecistectomia feita para aliviar cólica biliar e colelitíase até a doença avançada, em que há dor constante, perda ponderal, massa abdominal ou icterícia obstrutiva.
Em sua maioria, os pólipos da vesícula biliar são assintomáticos.
Diagnóstico
Deve-se suspeitar de colangiocarcinoma e carcinomas biliares quando há obstrução biliar extra-hepática inexplicável. Os exames laboratoriais refletem o grau de colestase. Em portadores de CEP, os níveis de antígeno carcinoembriônico e antígeno de câncer 19-9 são medidos periodicamente para verificar colangiocarcinoma.
O diagnóstico se baseia em ultrassonografia (ou ultrassonografia endoscópica), seguido por colangiografia por TC ou por RM ( Exames de imagem do fígado e da vesícula biliar). TC é às vezes realizada e pode fornecer mais informações que a ultrassonografia, especialmente para carcinomas biliares. Se esses métodos forem inconclusivos, CPER ou colangiografia trans-hepática percutânea (CPTH) podem ser necessárias. Em alguns casos, CPER não apenas detecta o tumor, mas também, com escovado, fornece material para diagnóstico, tornando a biópsia guiada por ultrassonografia ou TC desnecessária. Tomografia computadorizada com contraste auxilia no estadiamento.
Laparotomia por via aberta é necessária para determinar a extensão da doença, que orienta o tratamento.
Tratamento
A colocação de stents ou a abordagem cirúrgica ultrapassando a obstrução alivia o prurido e a icterícia e, talvez, também a fadiga.
Colangiocarcinomas de hilo com evidências tomográficas de disseminação são tratados com stents, colocados por via percutânea ou endoscópica. Colangiocarcinomas de ductos distais têm o stent introduzido por via endoscópica. Se o colangiocarcinoma parecer localizado, a exploração cirúrgica deve determinar as condições para ressecção hilar ou duodenopancreatectomia. No entanto, é incomum uma ressecção bem-sucedida.
Transplante hepático não é indicado em razão da alta taxa de recidiva. Quimioterapia adjuvante e radioterapia têm sido utilizadas para colangiocarcinomas, mas suas eficácias ainda não foram definitivamente comprovadas.
Muitos carcinomas da vesícula biliar são tratados sintomaticamente.
Pontos-chave
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Câncer do trato biliar (geralmente colangiocarcinoma ou carcinoma da vesícula biliar) é incomum.
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Suspeitar de câncer se os pacientes têm uma obstrução biliar extra-hepática inexplicada ou massa abdominal.
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Diagnosticar cânceres por imagem, começando com ultrassonografia, seguida de colangiografia ou CPRM por TC.
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Tratar os cânceres sintomaticamente (p. ex., colocação de stent ou contornando obstruções no colangiocarcinoma); ocasionalmente, ressecção é justificada.
