É uma síndrome colestática crônica caracterizada por inflamação desigual, fibrose e estenoses de ductos biliares intra e extra-hepáticos. A doença provoca eventual obliteração dos canais biliares, com consequente cirrose biliar, insuficiência hepática e, por vezes, colangiocarcinoma. O tratamento concentra-se na vigilância de complicações e na intervenção endoscópica ou cirúrgica para estenoses dominantes, bem como na abordagem da causa quando possível.
(Ver também Visão geral da função biliar.)
A colangite esclerosante pode ser primária (sem causa conhecida) ou secundária. As causas da colangite esclerosante secundária incluem (1):
Infecciosa (p. ex., parasitas ou infecções oportunistas secundárias à deficiência imunológica, como na colangiopatia relacionada ao HIV)
Imunomediada (p. ex., colangite esclerosante relacionada a IgG4, rejeição de transplante)
Maligna (p. ex., colangiocarcinoma ou histiocitose de células de Langerhans, câncer de pâncreas, doença metastática)
Isquêmica (p. ex., doença crítica, doença tromboembólica)
Induzida por quimioterapia ou medicamento (p. ex., floxuridina intra-arterial)
Obstrutiva (p. ex., coledocolitíase, estenose cirúrgica)
Tanto a primária quanto a secundária causam lesão inflamatória e fibrosante similar nos ductos biliares.
O diagnóstico de estenoses biliares e dilatações biliares requer exames de imagem como ultrassonografia, colangiografia e TC.
O tratamento concentra-se no alívio da obstrução biliar (p. ex., com dilatações e/ou implante de stents) e, quando possível, a erradicação de eventuais organismos responsáveis e tratamento da causa (p. ex., HIV).
Referência
1. Manns MP, Bergquist A, Karlsen TH, et al. Primary sclerosing cholangitis. Nat Rev Dis Primers. 2025;11(1):17. doi:10.1038/s41572-025-00600-x
