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Colangite esclerosante

Por

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo jun 2018
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É uma síndrome colestática crônica caracterizada por inflamação desigual, fibrose e estenoses de ductos biliares intra e extra-hepáticos. A doença provoca eventual obliteração dos canais biliares, com consequente cirrose biliar, insuficiência hepática e, por vezes, colangiocarcinoma.

Colangite esclerosante pode ser primária (sem causa conhecida) ou secundária a deficiências imunitárias (congênitas nas crianças, adquiridas nos adultos com colangiopatia da aids), frequentemente associadas a infecções oportunistas (p. ex., citomegalovírus, Cryptosporidium), histiocitose X ou uso de fármacos (p. ex., floxuridina intra-arterial). Tanto a primária quanto a secundária causam lesão inflamatória e fibrosante similar nos ductos biliares. Outras causas de estenoses de ductos biliares são coledocolitíase, lesão ductal de origem isquêmica (no transplante de fígado), alterações congênitas, colangiocarcinoma e infestações parasitárias.

O diagnóstico de estenoses biliares e dilatações requer exames de imagem como ultrassonografia e colangiografia.

O tratamento concentra-se no alívio da obstrução biliar (p. ex., com dilatações e/ou colocação de stents) e, quando possível, a erradicação de eventuais organismos responsáveis e tratamento da causa (p. ex., HIV).

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