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Síndrome de Budd-Chiari

(Síndrome de Budd-Chiari)

Por

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Última modificação do conteúdo abr 2018
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A síndrome de Budd-Chiari é a obstrução de efluxo hepático venoso que se origina em qualquer lugar desde os pequenos ramos da veia hepática dentro do fígado até a veia cava inferior e o átrio direito. Suas manifestações variam entre ausência de sintomas e hepatite fulminante. O diagnóstico baseia-se em ultrassonografia. O tratamento é feito com medidas de suporte e medidas para estabelecer e manter a veia pérvia, como trombólise, descompressão com derivações e anticoagulação prolongada.

Etiologia

No mundo ocidental, a causa mais comum é um coágulo que obstrui a junção entre a veia hepática e a veia cava inferior. Coágulos geralmente resultam das seguintes causas:

  • Condições trombóticas (p. ex., deficiência de proteína C ou S, síndrome antifosfolipídio, deficiência de antitrombina III, mutação do fator V de Leiden, gestação, uso de contraceptivos orais)

  • Doenças hematológicas (p. ex., doenças mieloproliferativas como policitemia e hemoglobinopatia paroxística noturna)

  • Doenças do tecido conjuntivo

  • Trauma

  • Infecções (p. ex., cisto hidático, amebíase)

  • Invasão tumoral da veia hepática (p. ex., carcinoma hepatocelular ou carcinoma de células renais)

Síndrome de Budd-Chiari algumas vezes inicia-se durante a gestação e desmascara um distúrbio de hipercoagulabilidade previamente assintomático.

A causa da obstrução é geralmente desconhecida. Na Ásia e na África do Sul, o defeito básico é geralmente uma obstrução membranosa (teias) na veia cava inferior acima do fígado, representando provavelmente a recanalização de um trombo prévio em adultos ou a falha no desenvolvimento (p. ex., estenose venosa) em crianças. Esse tipo de obstrução é chamada de hepatocavopatia obliterativa.

Síndrome de Budd-Chiari geralmente desenvolve-se em semanas ou meses. Quando se desenvolve ao longo de um período de tempo, cirrose e hipertensão portal tendem a se desenvolver.

Sinais e sintomas

Manifestações variam de nenhuma (assintomático) até falência hepática fulminante ou cirrose. Sintomas dependem de a obstrução ter ocorrido de forma aguda ou crônica.

Obstrução aguda (em cerca de 20%) causa fadiga, dor no hipocôndrio direito, náuseas, vômitos, icterícia, hepatomegalia dolorosa e ascite. Acontece tipicamente em gestantes. Falência hepática fulminante com encefalopatia é rara. Níveis de aminotransferases são bastante elevados.

Obstrução crônica do fluxo de saída (desenvolvendo-se em semanas a meses) pode causar alguns ou nenhum sintoma até que ela progride, ou causar fadiga, dor abdominal e hepatomegalia. Edema de membros inferiores e ascite podem ser resultado de obstrução venosa, mesmo na ausência de cirrose. Cirrose pode se desenvolver, provocando sangramento varicoso, ascite maciça, esplenomegalia, síndrome hepatopulmonar ou uma combinação entre eles. Obstrução completa da veia cava inferior causa edema de parede abdominal e membros inferiores, além da visualização de veias tortuosas superficiais abdominais desde a pelve até a margem costal.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica e testes de função hepática.

  • Imagem vascular

Suspeita-se da síndrome de Budd-Chiari em pacientes com hepatomegalia, ascite, falência hepática ou cirrose sem causa aparente (p. ex., abuso de álcool, hepatites) ou quando a causa é inexplicável.

Testes de função hepática são geralmente anormais; o padrão é variável e não específico. A presença de fatores de risco de a trombose aumentam a consideração desse diagnóstico.

Imagens geralmente começam com ultrassonografia abdominal com Doppler, que pode mostrar a direção do fluxo sanguíneo e o local de obstrução. Angiografia por ressonância magnética e tomografia são úteis se a ultrassonografia não for diagnóstica. Angiografia convencional (venografia com medida de pressão e arteriografia) é necessária se intervenções terapêuticas ou cirúrgicas forem planejadas.

Biópsia hepática é realizada ocasionalmente para o diagnóstico de estágios agudos e determina se a cirrose se desenvolveu.

Prognóstico

Sem tratamento, a maioria dos pacientes com obstrução venosa completa morre de insuficiência hepática em 3 a 5 anos. Em pacientes com obstrução incompleta, o curso varia.

Tratamento

  • Cuidados de suporte

  • Restauração e manutenção de adequada drenagem venosa.

O tratamento varia de acordo com o aparecimento (agudo ou crônico) e gravidade (insuficiência hepática fulminante versus cirrose descompensada ou estável/assintomática). Os pilares do manejo são

  • Dar terapia de suporte direcionada para as complicações (p. ex., ascite, falência hepática, varizes esofágicas)

  • Descompressão da congestão hepática (manutenção do fluxo venoso)

  • Prevenção da propagação do coágulo.

Intervenções agressivas (p. ex., trombólise, colocação de stent) são usadas quando a doença é aguda (p. ex., até 4 semanas e sem cirrose). Trombólise pode dissolver coágulos agudos, permitindo a recanalização e aliviando assim a congestão hepática. Procedimentos radiológicos, como angioplastia, stents e/ou desvios portossistêmicos, podem desempenhar um papel importante.

Para teias ou estenose de veia hepática, descompressão por angioplastia por balão percutânea com stent transluminal pode manter a drenagem hepática. Quando a dilatação do estreitamento do fluxo hepático é tecnicamente impossível, shunt portossistêmico intra-hepático transjugular (TIPS) e shunts cirúrgicos podem promover descompressão por desvio do fluxo sanguíneo para a circulação sistêmica. Desvios portossistêmicos geralmente não são usados se o paciente tiver encefalopatia hepática; estes shunts podem piorar a função hepática. Além disso, coágulos tendem a se formar nos desvios, especialmente quando associados a doenças hematológicas.

Anticoagulação por longo período é geralmente necessária para prevenção de recorrência. Transplante de fígado pode preservar a vida de pacientes com doença fulminante ou cirróticos descompensados.

Pontos-chave

  • A causa mais comum da síndrome de Budd-Chiari (obstrução do fluxo venoso hepático) é um coágulo que bloqueia as veias hepáticas e veia cava inferior.

  • Considerar o diagnóstico se os pacientes têm resultados típicos (p. ex., hepatomegalia, ascite, insuficiência hepática, cirrose) que são inexplicáveis ou se eles têm resultados dos testes de função hepática anormais e fatores de risco de trombose.

  • Confirmar o diagnóstico por ultrassonografia com Doppler ou, se os resultados forem inconclusivos, angiografia com RM ou TC.

  • Restabelecer o fluxo venoso (p. ex., por trombólise, angioplastia ou stents) e tratar as complicações.

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