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Síndrome de Budd-Chiari

Por

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Última modificação do conteúdo fev 2020
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A síndrome de Budd-Chiari é a obstrução de efluxo hepático venoso que se origina em qualquer lugar desde os pequenos ramos da veia hepática dentro do fígado até a veia cava inferior e o átrio direito. Suas manifestações variam entre ausência de sintomas e hepatite fulminante. O diagnóstico baseia-se em ultrassonografia. O tratamento é feito com medidas de suporte e medidas para estabelecer e manter a veia pérvia, como trombólise, descompressão com derivações e anticoagulação prolongada.

Etiologia da síndrome de Budd-Chiari

No mundo ocidental, a causa mais comum é um coágulo que obstrui a junção entre a veia hepática e a veia cava inferior. Coágulos geralmente resultam das seguintes causas:

Síndrome de Budd-Chiari algumas vezes inicia-se durante a gestação e desmascara um distúrbio de hipercoagulabilidade previamente assintomático.

A causa da obstrução é geralmente desconhecida. Na Ásia e na África do Sul, o defeito básico é geralmente uma obstrução membranosa (teias) na veia cava inferior acima do fígado, representando provavelmente a recanalização de um trombo prévio em adultos ou a falha no desenvolvimento (p. ex., estenose venosa) em crianças. Esse tipo de obstrução é chamada de hepatocavopatia obliterativa.

Sinais e sintomas da síndrome de Budd-Chiari

Obstrução aguda (em cerca de 20%) causa fadiga, dor no hipocôndrio direito, náuseas, vômitos, icterícia, hepatomegalia dolorosa e ascite. Acontece tipicamente em gestantes. Falência hepática fulminante com encefalopatia é rara. Níveis de aminotransferases são bastante elevados.

Obstrução crônica do fluxo de saída (desenvolvendo-se em meses) pode causar alguns ou nenhum sintoma até que ela progride, ou causar fadiga, dor abdominal e hepatomegalia. Edema de membros inferiores e ascite Ascite É a condição em que há líquido livre na cavidade peritoneal. Sua causa mais comum é a hipertensão portal. Os sintomas geralmente decorrem da distensão... leia mais podem ser resultado de obstrução venosa, mesmo na ausência de cirrose. Cirrose Cirrose A cirrose é o estágio final da fibrose hepática, a qual é o resultado da desorganização difusa da arquitetura hepática normal. Caracteriza-se por nódulos de... leia mais pode se desenvolver e também manifestações de hipertensão portal Hipertensão Portal A hipertensão portal é a elevação da pressão na veia portal. Ela é causada mais frequentemente por cirrose (em países desenvolvidos), por esquistossomí... leia mais , incluindo sangramento varicoso Varizes Varizes são veias dilatadas no esôfago distal ou estômago proximal causadas por pressão elevada no sistema venoso portal, tipicamente secundárias à cirrose. Podem... leia mais Varizes , ascite maciça, esplenomegalia, síndrome hepatopulmonar Síndrome hepatopulmonar A síndrome hepatopulmonar consiste na hipoxemia causada pela vasodilatação microvascular pulmonar em pacientes com hipertensão portal; a dispneia e a hipoxemia são piores... leia mais ou uma combinação destes. Obstrução completa da veia cava inferior causa edema de parede abdominal e membros inferiores, além da visualização de veias tortuosas superficiais abdominais desde a pelve até a margem costal.

Diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari

  • Avaliação clínica e testes de função hepática.

  • Imagem vascular

Suspeita-se da síndrome de Budd-Chiari em pacientes com hepatomegalia, ascite, falência hepática ou cirrose sem causa aparente (p. ex., abuso de álcool, hepatites) ou quando a causa é inexplicável.

Imagens Exames de imagem do fígado e da vesícula biliar Exames de imagem são essenciais para diagnosticar com precisão as doenças do trato biliar e são importantes para detectar lesões hepáticas focais (p. ex., abscessos, tumores). Eles são limitados... leia mais Exames de imagem do fígado e da vesícula biliar geralmente começam com ultrassonografia abdominal com Doppler, que pode mostrar a direção do fluxo sanguíneo e o local de obstrução. Angiografia por ressonância magnética e tomografia são úteis se a ultrassonografia não for diagnóstica. Angiografia convencional (venografia com medida de pressão e arteriografia) é necessária se intervenções terapêuticas ou cirúrgicas forem planejadas.

Prognóstico da síndrome de Budd-Chiari

Sem tratamento, a maioria dos pacientes com obstrução venosa completa morre de insuficiência hepática em 3 a 5 anos. Em pacientes com obstrução incompleta, o curso varia.

Tratamento da síndrome de Budd-Chiari

  • Cuidados de suporte

  • Restauração e manutenção de adequada drenagem venosa.

O tratamento varia de acordo com o aparecimento (agudo ou crônico) e gravidade (insuficiência hepática fulminante versus cirrose descompensada ou estável/assintomática). Os pilares do manejo são

Intervenções agressivas (p. ex., trombólise, colocação de stent) são usadas quando a doença é aguda (p. ex., até 4 semanas e sem cirrose). Trombólise pode dissolver coágulos agudos, permitindo a recanalização e aliviando assim a congestão hepática. Procedimentos radiológicos, como angioplastia, stents e/ou derivações portossistêmicos, podem desempenhar um papel importante.

Para teias ou estenose de veia hepática, descompressão por angioplastia por balão percutânea com stent transluminal pode manter a drenagem hepática. Quando a dilatação do estreitamento do fluxo hepático é tecnicamente impossível, derivação portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS, na sigla em inglês) e derivações cirúrgicas podem promover descompressão por derivação do fluxo sanguíneo para a circulação sistêmica. Derivações portossistêmicas geralmente não são usadas se encefalopatia hepática Encefalopatia portossistêmica A encefalopatia portossistêmica é uma síndrome neuropsiquiátrica que pode se desenvolver em pacientes com doença hepática. Geralmente, resulta de elevadas taxas... leia mais está presente; essas derivações podem piorar a função hepática. Além disso, coágulos se formam nas derivações, especialmente se os pacientes têm doenças hematológicas ou trombóticas.

Anticoagulação por longo período é geralmente necessária para prevenção de recorrência. Transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é o 2º tipo mais comum de transplante de órgão sólido. (Ver também Visão geral do transplante.) As indicações de transplante hepático são Cirrose (70%... leia mais pode preservar a vida de pacientes com doença fulminante ou cirróticos descompensados.

Pontos-chave

  • A causa mais comum da síndrome de Budd-Chiari (obstrução do fluxo venoso hepático) é um coágulo que bloqueia as veias hepáticas e veia cava inferior.

  • Considerar o diagnóstico se os pacientes têm resultados típicos (p. ex., hepatomegalia, ascite, insuficiência hepática, cirrose) que são inexplicáveis ou se eles têm resultados dos testes hepáticos anormais e fatores de risco de trombose.

  • Confirmar o diagnóstico por ultrassonografia com Doppler ou, se os resultados forem inconclusivos, angiografia com RM ou TC.

  • Restabelecer o fluxo venoso (p. ex., por trombólise, angioplastia ou stents) e tratar as complicações.

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