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Splenomegalia

Di

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Ultima modifica dei contenuti dic 2019
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Risorse sull’argomento

La splenomegalia è un ingrossamento anormale della milza.

(Vedi anche Panoramica sulla milza.)

La splenomegalia è quasi sempre secondaria ad altri disturbi. Le cause di splenomegalia sono innumerevoli, così come numerosi sono i modi per classificarle (vedi tabella Cause frequenti di splenomegalia). Nei climi temperati, le cause più frequenti sono

Nei tropici, le cause più frequenti sono

In caso di splenomegalia massiva (milza palpabile 8 cm sotto il margine delle costole), le cause solitamente sono la leucemia linfatica cronica, il linfoma non-Hodgkin, la leucemia mieloide cronica, la policitemia vera, la mielofibrosi primitiva, malattia di Gaucher, o la leucemia a cellule capellute.

La splenomegalia può portare a pancitopenia, un disturbo chiamato ipersplenismo.

Valutazione

Anamnesi

La maggior parte dei presenti sintomi deriva dalla malattia di base. Tuttavia, la stessa splenomegalia può causare sensazione precoce di sazietà che può essere causata da una compressione della milza ingrossata sullo stomaco. Sono anche possibili senso di sazietà e dolore al quadrante addominale superiore sinistro. Un dolore improvviso e grave suggerisce un infarto splenico. Infezioni ricorrenti, sintomi di anemia o manifestazioni emorragiche sono indicativi di pancitopenia e possibile ipersplenismo.

Esame obiettivo

La sensibilità nel riconoscimento di una milza ingrossata documentata all'ecografia è dal 60 al 70% per la palpazione e dal 60 all'80% per percussione. Fino al 3% delle persone normali e magre ha una milza palpabile. Altresì, palpare una massa al quadrante superiore sinistro può essere indicativo di un altro problema oltre che di una milza ingrossata come un ipernefroma.

Altri segni utili comprendono un rumore da sfregamento splenico e dolore alla spalla che suggeriscono tanto un infarto splenico quanto soffi epigastrici o splenici che possono verificarsi a causa dell'aumento del flusso sanguigno. Adenopatie possono suggerire una malattia linfoproliferativa, infettiva o autoimmune.

Tabella
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Cause frequenti di splenomegalia

Tipo

Esempi

Congestizia

Compressione estrinseca o trombosi della vena porta o della vena splenica

Alcune malformazioni della circolazione venosa portale

Infettiva e infiammatoria

Malattie del tessuto connettivo (p. es., lupus eritematoso sistemico, sindrome di Felty)

Amiloidosi secondaria

Mieloproliferativa e linfoproliferativa

Leucemie, soprattutto linfocitica cronica, grande linfocitica granulare, e leucemia mieloide cronica

Linfomi, specialmente la leucemia a cellule capellute e il linfoma splenico della zona marginale

Anemia emolitica cronica

Emoglobinopatie, incluse talassemie, varianti della Hb falciforme (p. es., emoglobina S-C) e anemie emolitiche congenite con corpi di Heinz

Enzimopatie dei globuli rossi (p. es., deficit di piruvato chinasi)

Alterazioni della forma dei globuli rossi (p. es., sferocitosi ereditaria, ellissocitosi ereditaria)

Malattie da accumulo

Strutturale

Cisti spleniche in genere causate dalla risoluzione di un precedente ematoma intrasplenico

Adattato da Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Esami

Qualora la conferma della splenomegalia sia necessaria poiché l'esame obiettivo è dubbio, l'ecografia è l'esame di scelta per la sua accuratezza e il basso costo. TC e RM possono fornire ulteriori dettagli sulla densità degli organi. La RM è utile soprattutto nell'evidenziare trombosi della vena porta o splenica. La scintigrafia nucleare è accurata e può identificare il tessuto splenico accessorio spesso trovato dopo la splenectomia a causa di "ipertrofia del lavoro" delle splenule trascurate al momento dell'intervento.

Le cause specifiche suggerite clinicamente devono essere confermate da indagini appropriate. Se nessuna causa viene suggerita, la più alta priorità riguarda l'esclusione di un'infezione occulta, poiché il trattamento precoce incide sull'esito dell'infezione più di altre cause di splenomegalia. L'esame deve essere accurato nelle aree con alta prevalenza geografica di infezioni oppure se il paziente sembra malato. Emocromo, emocoltura, esame e coltura del midollo osseo devono essere presi in considerazione. Se il paziente non è ammalato, non presenta sintomi oltre quelli dovuti alla splenomegalia e non ha fattori di rischio per l'infezione, l'esecuzione di numerosi test è controversa ma con ogni probabilità comprende emocromo, esame dello striscio periferico, test di funzionalità epatica e TC addominale. La citometria a flusso e le analisi immunochimiche come le misurazioni a catena leggera delle sezioni di sangue periferico e/o del midollo osseo sono indicate se si sospetta il linfoma. Il linfoma nella zona marginale splenica, che è raro, è spesso associato ad infezione da epatite C. (ed è importante rilevarlo perché può essere trattato con successo con l'eradicazione virale).

Reperti specifici nel sangue periferico possono suggerire malattie sottostanti (p. es., linfocitosi a piccole cellule nella leucemia linfocitica cronica, linfocitosi granulare a grandi cellule nell'iperplasia o la leucemia linfocitaria a cellule T granulari, linfociti atipici nella leucemia a cellule capellute e leucocitosi e forme immature nelle altre leucemie). L'aumento dei basofili e degli eosinofili o la presenza di eritroblasti o di globuli rossi a goccia suggeriscono l'esistenza di una neoplasia mieloproliferativa. Le pancitopenie sono indicative di ipersplenismo. La sferocitosi suggerisce ipersplenismo o sferocitosi ereditaria. Le cellule bersaglio e gli sferociti possono suggerire un'emoglobinopatia.

I test di funzionalità epatica sono diffusamente anomali nella splenomegalia congestizia con cirrosi; un aumento isolato della fosfatasi alcalina sierica suggerisce infiltrazione epatica, come in disturbi mieloproliferativi e linfoproliferativi, TB miliare e malattie fungine croniche (p. es., candidosi, istoplasmosi).

Altri esami possono essere utili, anche in pazienti asintomatici. Un'elettroforesi delle proteine sieriche che identifichi la presenza di gammapatia monoclonale o di ipogammaglobulinemia depone per una malattia linfoproliferativa o per l'amiloidosi; un'ipergammaglobulinemia a banda larga suggerisce infezioni croniche (p. es., malaria, leishmaniosi viscerale, brucellosi, tubercolosi), o cirrosi con splenomegalia congestizia, sarcoidosi o malattie del tessuto connettivo. La citometria a flusso può identificare una piccola popolazione di linfociti monoclonali suggestiva di linfoma. Un aumento dei livelli sierici dell'acido urico suggerisce una malattia mieloproliferativa o linfoproliferativa. Un aumento della fosfatasi alcalina leucocitaria suggerisce una neoplasia mieloproliferativa, mentre valori ridotti sono indicativi di leucemia mieloide cronica.

Se i test non mostrano alcuna alterazione al di fuori della splenomegalia, il paziente deve essere rivalutato a intervalli da 6 a 12 mesi o quando si sviluppano nuovi sintomi.

Trattamento

  • Trattamento della malattia di base

Il trattamento è diretto alla patologia sottostante. Uno stesso aumento volumetrico della milza in un paziente asintomatico non necessita di terapia tranne quando sia presente un grave ipersplenismo. I pazienti con milze palpabili oppure molto grandi probabilmente devono evitare sport di contatto per ridurre il rischio di rottura della milza.

Punti chiave

  • La splenomegalia è quasi sempre secondaria ad altri disturbi.

  • Se investigando l'eziologia della splenomegalia non si riscontra alcuna causa evidente, è importante escludere la causa infettiva.

  • Pazienti asintomatici con milza ingrossata non necessitano di trattamento ma devono evitare sport di contatto per ridurre il rischio di rottura della milza.

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