(Vedi anche Panoramica sulle anemie emolitiche Panoramica sulle anemie emolitiche Al termine della loro vita (in media circa 120 giorni), i globuli rossi sono rimossi dal circolo. L'emolisi è definita come una prematura distruzione e pertanto una riduzione della vita media... maggiori informazioni .)
L'eterozigosi S-C è più diffusa dell'omozigosi per la malattia da emoglobina C Malattia da emoglobina C La malattia da emoglobina C è un' emoglobinopatia che causa sintomi di un'anemia emolitica. (Vedi anche Panoramica sulle anemie emolitiche.) La prevalenza dell'emoglobina C rilevabile in persone... maggiori informazioni . Ciò è dovuto all'elevata prevalenza del tratto S dell'emoglobina (Hb) (che è responsabile della drepanocitosi Drepanocitosi La drepanocitosi (un' emoglobinopatia) provoca un'anemia emolitica cronica che si verifica quasi esclusivamente nelle persone di origine africana. È causata dall'eredità omozigote dei geni per... maggiori informazioni ), in particolare nelle persone di origine africana. Nella malattia da emoglobina S-C l'anemia è più lieve che nella drepanocitosi; alcuni pazienti hanno addirittura una concentrazione normale dei livelli di emoglobina.
I sintomi sono simili ai sintomi della drepanocitosi Sintomatologia La drepanocitosi (un' emoglobinopatia) provoca un'anemia emolitica cronica che si verifica quasi esclusivamente nelle persone di origine africana. È causata dall'eredità omozigote dei geni per... maggiori informazioni , ma di solito si manifestano più raramente e con minore gravità. Tuttavia, sono frequenti ematuria macroscopica, emorragie retiniche e necrosi asettica della testa del femore. Può essere presente splenomegalia.
La malattia da emoglobina S-C va sospettata nei pazienti il cui quadro clinico suggerisce una drepanocitosi o i cui globuli rossi mostrano falcizzazione. Lo striscio di sangue periferico colorato mostra cellule a bersaglio, sferociti e raramente cellule falciformi o a forma di avena. La falcizzazione si identifica con idonee preparazioni, e l'elettroforesi dell'emoglobina conferma la diagnosi.
Il trattamento può essere simile al trattamento della drepanocitosi Trattamento La drepanocitosi (un' emoglobinopatia) provoca un'anemia emolitica cronica che si verifica quasi esclusivamente nelle persone di origine africana. È causata dall'eredità omozigote dei geni per... maggiori informazioni , ma è modulato in base alla gravità dei sintomi.