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Glomerulonefrite

(Sindrome nefritica)

Di

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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Risorse sull’argomento

La glomerulonefrite è un disturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali dotati di piccoli pori che filtrano il sangue). È caratterizzata da edema tissutale, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine.

  • La glomerulonefrite può avere diverse cause, come infezioni, malattie genetiche ereditarie o malattie autoimmuni.

  • La diagnosi si basa su esami del sangue e delle urine e talvolta su esami di diagnostica per immagini, biopsia dei reni o entrambi.

  • I soggetti affetti da questa patologia devono spesso limitare il consumo di sale e di proteine e assumere diuretici o antibiotici fino al miglioramento della funzionalità renale.

La glomerulonefrite può essere

  • Acuta: si sviluppa in tempi brevi

  • Cronica: insorge e progredisce lentamente

Nell’1% dei bambini e nel 10% degli adulti, la glomerulonefrite acuta evolve in tempi brevi nella glomerulonefrite rapidamente progressiva, nella quale la maggior parte dei glomeruli è distrutta, causando così insufficienza renale.

Cause

La glomerulonefrite può essere

  • Primaria, con origine renale

  • Secondaria, causata da un’ampia gamma di disturbi

I disturbi che causano la glomerulonefrite secondaria possono colpire anche altre parti del corpo, oltre ai reni.

Glomerulonefrite acuta

La glomerulonefrite acuta si verifica molto spesso come complicanza di un’infezione della gola o della pelle da streptococco (per esempio, faringite streptococcica), un tipo di batterio. La glomerulonefrite acuta, che si sviluppa secondariamente a infezione da streptococco (glomerulonefrite post-streptococcica), si presenta tipicamente nei bambini tra i 2 e i 10 anni dopo la guarigione dall’infezione. Anche infezioni causate da altri tipi di batteri, come lo stafilococco e lo pneumococco, infezioni virali come la varicella e infezioni parassitarie come la malaria, possono provocare una glomerulonefrite acuta. Se causata da una qualsiasi di queste infezioni, si parla di glomerulonefrite post-infettiva.

La glomerulonefrite acuta può essere causata anche da disturbi non infettivi, come la glomerulonefrite membranoproliferativa, la nefropatia da immunoglobulina A (IgA), la vasculite associata a immunoglobulina A, il lupus eritematoso sistemico (lupus), la crioglobulinemia, la sindrome di Goodpasture e la granulomatosi con poliangioite. Quando questa si trasforma in una glomerulonefrite rapidamente progressiva è spesso causata da condizioni che implicano una reazione immunitaria alterata.

Glomerulonefrite cronica

Spesso la glomerulonefrite cronica sembra derivare da alcune delle stesse condizioni che determinano la malattia acuta, come nefropatia da IgA o glomerulonefrite membranoproliferativa. Talvolta la glomerulonefrite acuta non si risolve e si trasforma invece in cronica. Occasionalmente, la glomerulonefrite cronica è causata da nefrite ereditaria, un disturbo genetico ereditario. In molti soggetti con glomerulonefrite cronica, la causa non può essere identificata.

Alcune cause di glomerulonefrite

Sintomi

La metà circa dei soggetti affetti da glomerulonefrite acuta è asintomatica. Se vi sono sintomi, i primi a comparire sono rigonfiamento dei tessuti (edema) dovuto a ritenzione idrica, diminuzione del volume di urina prodotta e comparsa di urine scure contenenti sangue. L’edema può apparire prima come gonfiore della faccia e delle palpebre, ma successivamente compare nelle gambe. La pressione arteriosa aumenta (vedere Controllo della pressione arteriosa da parte dell’organismo) con il peggioramento della funzionalità renale. In alcuni soggetti, compaiono sonnolenza e stato confusionale. Nei soggetti anziani sono molto comuni i sintomi aspecifici, come la nausea e uno stato generale di malessere.

Quando si sviluppa una glomerulonefrite rapidamente progressiva i sintomi precoci più evidenti sono debolezza, affaticamento e febbre. Sono comuni anche la perdita dell’appetito, la nausea, il vomito, i dolori addominali e articolari. Circa il 50% dei soggetti presenta una sindrome simil-influenzale nel mese che precede l’inizio della perdita della funzionalità renale. Tali soggetti presentano edema e di solito scarsa produzione di urina. L’ipertensione arteriosa si manifesta raramente e non rappresenta quasi mai un pericolo.

Poiché la glomerulonefrite cronica causa di norma solo sintomi molto lievi o impercettibili, tale patologia rimane misconosciuta nella maggior parte dei soggetti per molto tempo. Può verificarsi edema. L’ipertensione arteriosa è un sintomo comune. La malattia può progredire verso l’insufficienza renale, causando prurito, diminuzione dell’appetito, nausea, vomito e affanno.

Diagnosi

  • Analisi del sangue

  • Analisi delle urine

  • Biopsia renale

I medici indagano l’eventualità di una glomerulonefrite acuta nei soggetti che sviluppano sintomi che suggeriscono questa patologia. I medici indagano inoltre tale eventualità nei soggetti in cui i risultati degli esami di laboratorio (che possono essere eseguiti per valutare sintomi aspecifici o far parte di una valutazione medica di routine) indichino una disfunzione renale o la presenza di sangue nelle urine. Gli esami di laboratorio evidenziano la presenza di quantità variabili di proteine e cellule ematiche nelle urine e spesso una disfunzione renale, mostrata da un’elevata concentrazione di urea e creatinina (prodotti di scarto) nel sangue.

Nei soggetti con glomerulonefrite rapidamente progressiva, sono spesso visibili aggregati cilindrici di globuli rossi o bianchi nelle urine analizzate al microscopio. Gli esami del sangue possono rilevare anemia.

Quando si sospetta una glomerulonefrite, è utile una biopsia renale per confermare la diagnosi, determinarne la causa ed evidenziare il grado di sclerosi cicatriziale e la potenziale reversibilità. La biopsia dei reni viene eseguita inserendo un ago in uno dei reni sotto controllo ecografico o della tomografia computerizzata (TC), al fine di ottenere una piccola porzione di tessuto renale. Sebbene la biopsia renale sia una procedura invasiva e occasionalmente possa causare complicanze, di norma è sicura.

La glomerulonefrite cronica si sviluppa gradualmente e non sempre è possibile stabilire con precisione il momento dell’insorgenza. Può essere individuata mediante l’esame delle urine, eseguito nell’ambito di una visita medica, che evidenzia la presenza di proteine e globuli rossi in un soggetto asintomatico con buona funzionalità renale e in buone condizioni. Il medico esegue di norma un esame di diagnostica per immagini dei reni, come un’ecografia o una TC.

La biopsia renale è la procedura più affidabile per distinguere la glomerulonefrite cronica da altre malattie renali. La biopsia viene tuttavia eseguita raramente negli stadi più avanzati. In questi casi, i reni risultano di dimensioni ridotte e sclerotici e le possibilità di ottenere informazioni specifiche relativamente alla causa sono esigue. I medici sospettano che i reni si riducano di dimensioni e si sclerotizzino dopo un lungo periodo di scarsa funzionalità, apparendo patologicamente piccoli negli esami di diagnostica per immagini.

Come determinare la causa della glomerulonefrite

A volte sono utili ulteriori esami per identificare la causa. Ad esempio, nella procedura diagnostica della glomerulonefrite post-infettiva un tampone faringeo può fornire evidenze dell’infezione da streptococco. I livelli nel sangue degli anticorpi contro lo streptococco possono essere più elevati del normale o aumentare progressivamente nell’arco di diverse settimane. Una glomerulonefrite acuta che segue un’infezione diversa dalla faringite streptococcica è solitamente di più facile diagnosi, perché i sintomi hanno inizio quando l’infezione è ancora evidente. Spesso, per confermare la diagnosi, si ricorre all’emocoltura e agli esami del sangue che permettono di identificare i microrganismi che causano l’infezione.

Se il medico sospetta che la glomerulonefrite sia di origine autoimmune, prescriverà degli esami del sangue per la ricerca di anticorpi diretti contro i tessuti stessi del corpo (chiamati autoanticorpi) ed esami per la valutazione del sistema del complemento, un sistema di proteine coinvolto nel funzionamento del sistema immunitario.

Prognosi

La glomerulonefrite post-streptococcica acuta si risolve completamente nella maggioranza dei casi, specialmente nei bambini. L’1% circa dei bambini e il 10% circa degli adulti sviluppa malattia renale cronica.

La prognosi per i soggetti con glomerulonefrite rapidamente progressiva dipende dalla gravità della cicatrizzazione glomerulare e dalla possibilità di guarire la causa di base, come un’infezione. In circa la metà dei soggetti trattati precocemente (entro giorni o settimane), la funzionalità renale viene conservata e la dialisi non è necessaria. Tuttavia, dato che i sintomi precoci possono essere subdoli e vaghi, molti soggetti che presentano una glomerulonefrite rapidamente progressiva non sono consapevoli della patologia di base e non si rivolgono al medico fino a quando non si sviluppa l’insufficienza renale.

Se il trattamento viene avviato tardivamente, in caso di insufficienza renale vi sono maggiori possibilità di cronicizzazione della malattia renale cronica. Poiché l’insufficienza renale tende a instaurarsi prima che il soggetto se ne renda conto, dall’80% al 90% delle persone con glomerulonefrite rapidamente progressiva diventa dipendente dalla dialisi. La prognosi dipende, inoltre, dalla causa, dall’età del soggetto e da eventuali altre patologie presenti. Se la causa è sconosciuta o il soggetto è anziano, la prognosi è peggiore.

In alcuni bambini e adulti che non guariscono completamente da una glomerulonefrite acuta, si sviluppano altri disturbi renali, come la sindrome con ematuria e proteinuria asintomatica o la sindrome nefrosica. Altri soggetti con glomerulonefrite acuta, in particolare adulti più anziani, sviluppano spesso una glomerulonefrite cronica.

Tabella
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Disturbi glomerulari primari che possono causare glomerulonefrite

Malattia

Descrizione

Prognosi

Glomerulonefrite fibrillare

In questa malattia rara, le proteine anomale vengono depositate attorno al glomerulo. Può causare anche sindrome nefrosica.

La prognosi è negativa. Nella metà dei soggetti affetti insorge un grave declino della funzionalità renale (insufficienza renale terminale) entro 4 anni. Non è chiaro quale sia il ruolo ricoperto dal trattamento (con corticosteroidi e immunosoppressori).

Glomerulonefrite rapidamente progressiva primaria

Questo gruppo di disturbi causa un danno microscopico ai glomeruli e progredisce rapidamente. Talvolta possono essere causati da un’infezione o da un altro disturbo trattabile. Per la diagnosi è necessaria la biopsia del rene.

La prognosi è negativa. Almeno l’80% dei soggetti non trattati sviluppa insufficienza renale terminale entro 6 mesi. La prognosi è migliore nei soggetti di età inferiore a 60 anni e nei casi in cui una malattia preesistente, che causa la glomerulonefrite, risponde al trattamento. Con il trattamento, il 43% dei soggetti sviluppa insufficienza renale terminale entro 12 mesi.

Nefropatia da immunoglobulina A (IgA)

La forma più comune al mondo di glomerulonefrite è causata da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) depositati nei reni.

Di norma il disturbo progredisce lentamente. L’insufficienza renale terminale si sviluppa in circa il 25% delle persone dopo i 20 anni di età. Il disturbo è più lento nei bambini.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Questo tipo raro di glomerulonefrite si verifica principalmente tra gli 8 e i 30 anni. È un disturbo causato da complessi immunitari (combinazioni di antigeni e anticorpi) che attaccano i reni, senza tuttavia che sia sempre nota la causa di ciò.

Se la causa è nota e può essere trattata, può verificarsi una remissione parziale. L’esito non è altrettanto positivo nei soggetti in cui la causa rimane sconosciuta. Circa la metà dei soggetti progredisce verso l’insufficienza renale terminale entro 10 anni e il 90% entro 20 anni.

Trattamento

  • Trattamento del disturbo causale

  • In caso di glomerulonefrite rapidamente progressiva, soppressione del sistema immunitario

  • Per la glomerulonefrite cronica, un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) o un bloccante del recettore dell’angiotensina II e riduzione del sodio nella dieta

Glomerulonefrite acuta

Nella maggior parte dei casi di glomerulonefrite acuta, non è disponibile alcun trattamento specifico. Il disturbo che causa glomerulonefrite viene trattato ove possibile. Per il recupero della funzionalità renale, può essere necessaria una dieta povera di proteine e sodio. La prescrizione di diuretici può favorire l’escrezione, per via renale, dei liquidi e del sodio in eccesso. L’ipertensione arteriosa deve essere trattata.

Quando si sospetta un’infezione batterica come causa della glomerulonefrite acuta, gli antibiotici sono solitamente inefficaci dato che la nefrite ha inizio 1-6 settimane (in media, 2 settimane) dopo l’infezione che, a quel punto, è stata risolta. Tuttavia, se l’infezione batterica è ancora presente quando la glomerulonefrite acuta viene diagnosticata, si deve iniziare una terapia antibiotica. I farmaci antimalarici potrebbero essere efficaci nel caso di glomerulonefrite di origine malarica.

Alcune malattie autoimmuni che causano glomerulonefrite vengono trattate con corticosteroidi, farmaci immunosoppressori o entrambi.

Glomerulonefrite rapidamente progressiva

In caso di glomerulonefrite rapidamente progressiva, l’impiego di immunosoppressori deve essere iniziato tempestivamente. Alte dosi di corticosteroidi vengono di solito somministrate per via endovenosa per circa una settimana e successivamente vengono assunte per via orale per un periodo di tempo variabile. Può essere utilizzata anche la ciclofosfamide, un immunosoppressore. Inoltre, per eliminare gli anticorpi dal sangue viene usata, in certi casi, la plasmaferesi. Quanto prima si avvia il trattamento, tanto minori sono le possibilità di dover ricorrere a dialisi per insufficienza renale. In alcuni soggetti con malattia renale cronica che presentano insufficienza renale, si prende talvolta in considerazione il trapianto di rene, ma la glomerulonefrite rapidamente progressiva può ripresentarsi anche nel rene trapiantato.

Glomerulonefrite cronica

L’assunzione di un inibitore dell’enzima convertitore dell’angiotensina (angiotensin-converting enzyme, ACE) o di un bloccante del recettore dell’angiotensina II (angiotensin receptor blocker, ARB) spesso rallenta la progressione della glomerulonefrite cronica e tende a ridurre la pressione arteriosa e l’escrezione di proteine nelle urine. È utile ridurre la pressione arteriosa e l’apporto di sodio. La restrizione della quantità di proteine introdotte con la dieta è di aiuto nel rallentare la progressione del deterioramento renale. L’insufficienza renale deve essere trattata con la dialisi o con il trapianto di rene.

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