Le condizioni che causano una quantità anomala di proteine o di alcune proteine normali nel sangue possono rendere fragili i vasi sanguigni. Se questi vasi sanguigni fragili si rompono, compaiono sulla pelle lividi rossi o violacei (porpora). Le condizioni che possono indurre porpora includono
Amiloidosi
Crioglobulinemia
Porpora da ipergammaglobulinemia
Sindrome da iperviscosità
Amiloidosi
L’amiloidosi causa il deposito della proteina amiloide all’interno dei vasi sanguigni della pelle e dei tessuti sottocutanei, il che può aumentare la fragilità dei vasi e causare la porpora, di solito sulle braccia. Se un soggetto sviluppa un livido attorno agli occhi o anche dopo un lieve urto, il medico può sospettare l’amiloidosi. Per confermare l’amiloidosi si può eseguire un esame del sangue per verificare la presenza della sostanza amiloide nel sangue, inoltre si può esaminare anche un campione di grasso prelevato dalla parete addominale o di tessuto degli eventuali organi interessati. Il trattamento dipende dalla gravità della condizione e dalla compromissione degli altri tessuti.
Crioglobulinemia
La crioglobulinemia si verifica quando proteine immunoglobuliniche (anticorpi) anomale presenti nel sangue si aggregano in seguito al raffreddamento del sangue (per esempio quando questo scorre nelle braccia e nelle gambe). Queste proteine alterate sono chiamate crioglobuline. Quando le crioglobuline si raggruppano nei vasi sanguigni, questi possono lasciarle fuoriuscire, causando ecchimosi e ulcere arrossate sulla cute. Le crioglobuline possono essere rilevate mediante esami di laboratorio. Il trattamento della patologia di base può ridurre tali sintomi.
Su concessione dell’editore. Da Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Pubblicato da JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Porpora da ipergammaglobulinemia
Nella porpora da ipergammaglobulinemia i vasi sanguigni vengono danneggiati (vasculite) dall’infiammazione correlata a elevati livelli di immunoglobuline nel sangue. Questo disturbo colpisce principalmente le donne. Sulla parte inferiore delle gambe compaiono in modo ricorrente piccole zone decolorate, di colore rossastro, in rilievo. Queste zone lasciano come residuo delle macchie marroni. Molti soggetti presentano una malattia immunitaria di base, come la sindrome di Sjögren o il lupus eritematoso sistemico (lupus).
Generalmente si eseguono esami del sangue. Spesso questi esami rivelano l’aumento di un tipo specifico di immunoglobulina (IgG). I medici possono anche dover prelevare un campione di pelle da analizzare (biopsia).
Viene trattata la patologia di base.
Vasculite associata a immunoglobulina A
La vasculite associata a immunoglobulina A (porpora di Henoch-Schönlein) è un’infiammazione, principalmente dei piccoli vasi sanguigni, che si sviluppa soprattutto nei bambini. Interessa cute, articolazioni, intestino e reni. Generalmente si manifesta sotto forma di eruzione cutanea con macchie e protuberanze di colore rosso-violaceo, più spesso dal ginocchio in giù sui glutei.
I medici prescrivono esami del sangue e una biopsia cutanea. La diagnosi è confermata dalla presenza di infiammazione e di depositi di immunoglobulina IgA.
Molti dei sintomi della vasculite associata a immunoglobulina A si risolvono spontaneamente. Il dolore articolare causato dall’infiammazione dei vasi sanguigni viene trattato con farmaci analgesici (antidolorifici). Per trattare l’infiammazione renale possono essere necessari corticosteroidi e immunosoppressori.
Sindrome da iperviscosità
La sindrome da iperviscosità si verifica quando un soggetto presenta quantità eccessive di alcune proteine ematiche (immunoglobuline), generalmente a causa di tumori ematici come la macroglobulinemia o il mieloma multiplo. L’eccesso di immunoglobuline causa l’addensamento del sangue (viscosità) rallentandone lo scorrimento all’interno dei vasi sanguigni. La sindrome da iperviscosità limita il flusso ematico alla cute, alle dita delle mani e dei piedi, al naso e al cervello. I vasi sanguigni diventano sovraccarichi di sangue e possono avere delle perdite, causando depigmentazione cutanea.
I sintomi più comuni sono epistassi ricorrenti e sanguinamento delle gengive, tuttavia quando il sangue diventa molto denso possono talvolta verificarsi insufficienza cardiaca o ictus. Possono essere eseguiti esami del sangue, tra cui uno atto a misurarne la viscosità.
I soggetti con sintomi da iperviscosità vengono trattati con plasmaferesi. La plasmaferesi è una procedura nella quale il sangue viene prelevato dal paziente e introdotto in uno strumento che separa le cellule ematiche dalla parte liquida del sangue (plasma). Il plasma, che contiene le proteine che causano la malattia, viene scartato e le cellule ematiche vengono reinfuse nel paziente.
Talvolta può essere necessaria anche la chemioterapia per trattare un tumore ematico di base.
