Les kystes hépatiques isolés sont généralement détectés, de façon incidente, lors d'une échographie ou d'une TDM abdominale ( 1 ). Ces kystes sont habituellement asymptomatiques et n'ont pas de signification clinique. La polykystose hépatique, une maladie rare, est souvent associée à une polykystose rénale et peut toucher d'autres organes. Elle provoque une hépatomégalie évolutive nodulaire (parfois massive) chez l'adulte. Néanmoins, la fonction hépatocellulaire est remarquablement conservée et le développement d'une hypertension portale est rare. Parfois, de très gros kystes provoquent des douleurs ou des symptômes de compression d'autres organes. Dans ces cas, une intervention telle que la marsupialisation ou le drainage des kystes peut être envisagée; cependant, les kystes récidivent souvent. Ainsi, rarement, des symptômes importants ou des problèmes de qualité de vie justifient d'envisager une transplantation hépatique ( 1 ).