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Encéphalopathie portosystémique

Par

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale janv. 2021| Dernière modification du contenu janv. 2021
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L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou d'un stress métabolique aigu (p. ex., hémorragie gastro-intestinale, infection, anomalie électrolytique) chez un patient qui présente un shunt portosystémique. Les symptômes sont essentiellement neuropsychiatriques (p. ex., confusion, astérixis, coma). Le diagnostic repose sur les signes cliniques. Le traitement consiste habituellement dans la correction de la cause aiguë, du lactulose oral et des antibiotiques non résorbables tels que la rifaximine.

Le terme encéphalopathie portosystémique décrit mieux la physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique ou du coma hépatique, mais les 3 termes sont utilisés de façon interchangeable.

Étiologie de l'encéphalopathie porto-systémique

L'encéphalopathie portosystémique peut survenir en cas d'hépatite fulminante Hépatite fulminante L'hépatite fulminante est un syndrome rare de nécrose massive rapide du parenchyme hépatique (habituellement en quelques jours ou semaines) avec diminution de la taille du foie (atrophie jaune... en apprendre davantage causée par des virus, des médicaments ou des toxines, mais elle se produit le plus souvent lors d'une cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ou d'autres troubles chroniques, lorsque de nombreux collatéraux porto-systémiques se sont développés à la suite de l'hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage . Une encéphalopathie suit également le développement d'anastomoses portosystémiques, comme des anastomoses créées chirurgicalement reliant la veine porte et la veine cave (shunts porto-cave, anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire [TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting Traitement L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage ]).

Facteurs déclenchants

Chez les patients présentant une hépatopathie chronique, des épisodes aigus d'encéphalopathie sont habituellement déclenchés par des causes réversibles. Les plus courantes sont les suivantes:

Physiopathologie de l'encéphalopathie porto-systémique

Dans le shunt portosystémique, les produits absorbés qui seraient autrement détoxifiés par le foie entrent dans la circulation systémique et atteignent le cerveau, provoquant une toxicité, en particulier au niveau du cortex cérébral. Les substances qui ont une toxicité cérébrale ne sont pas connues avec précision. L'ammoniac, un produit de la digestion des protéines, est une cause importante, mais d'autres facteurs (p. ex., des altérations cérébrales des récepteurs des benzodiazépines et de la neurotransmission par l'acide gamma-aminobutyrique [GABA]) peuvent également y contribuer. Les taux d'acides aminés aromatiques dans le sérum sont généralement élevés et ceux des acides aminés à chaîne ramifiée sont bas, mais ces taux ne provoquent probablement pas d'encéphalopathie.

Symptomatologie de l'encéphalopathie porto-systémique

Tableau
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Les symptômes ne deviennent généralement apparents que lorsque le fonctionnement du cerveau est modérément altéré. Une apraxie constructive, au cours de laquelle les patients ne peuvent pas reproduire des dessins simples (p. ex., une étoile), se développe précisément. Une agitation et des troubles maniaques peuvent se développer, mais sont rares. L'astérixis est un tremblement caractéristique (flapping tremor) qui apparaît lorsque les patients maintiennent leurs bras tendus avec les poignets en flexion dorsale. Les déficits neurologiques sont habituellement symétriques. Des signes neurologiques en cas de coma reflètent généralement un dysfonctionnement hémisphérique bilatéral diffus. Les signes de dysfonctionnement du tronc cérébral ne se développent que dans un coma avancé, souvent au cours des heures ou jour avant la mort. Une odeur de l'haleine douce, (fetor hepaticus) peut se produire quel que soit le stade de l'encéphalopathie.

Diagnostic de l'encéphalopathie portosystémique

  • Bilan clinique

  • Souvent, examens complémentaires dont une évaluation psychométrique, une mesure du taux d'ammoniac, un EEG ou leur association

  • Exclusion d'autres maladies traitables

Le diagnostic repose en définitive sur les signes cliniques, mais les tests peuvent être utiles:

  • Les tests psychométriques peuvent révéler des déficits neuropsychiatriques subtils, ce qui peut permettre de confirmer l'encéphalopathie précoce.

  • Les taux d'ammoniac sont habituellement mesurés.

  • L'EEG montre habituellement une activité à ondes lentes diffuse, même dans les cas légers, qui peuvent être sensibles, mais ne sont pas spécifiques de l'encéphalopathie précoce.

L'examen du LCR n'est pas systématiquement nécessaire; la seule anomalie habituelle est une élévation modérée des protéines.

Les autres troubles potentiellement réversibles qui pourraient entraîner des manifestations similaires (p. ex., infection, hématome sous-dural, hypoglycémie, intoxication) doivent être écartés. Si l'encéphalopathie portosystémique est confirmée, la cause déclenchante doit être recherchée.

Pronostic de l'encéphalopathie porto-systémique

Dans la maladie chronique du foie, la correction de la cause déclenchante entraîne généralement une encéphalopathie qui régresse sans séquelles neurologiques permanentes. Certains patients, en particulier ceux porteurs de shunts porto-cave ou de TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunting) Traitement L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage , demandent un traitement continu, et des signes extrapyramidaux ou une paraparésie spastique irréversibles se développent rarement. Un coma (encéphalopathie stade 4) associé à une hépatite fulminante Hépatite fulminante L'hépatite fulminante est un syndrome rare de nécrose massive rapide du parenchyme hépatique (habituellement en quelques jours ou semaines) avec diminution de la taille du foie (atrophie jaune... en apprendre davantage est mortel jusque dans 80% des cas malgré un traitement intensif; l'association d'une insuffisance hépatique chronique avancée et d'une encéphalopathie portosystémique est souvent mortelle.

Traitement de l'encéphalopathie porto-systémique

  • Traitement de la cause

  • Purge intestinale à l'aide de lactulose orale ou rectale ou de polyéthylène glycol oral 3350

  • Les antibiotiques oraux non résorbables tels que la néomycine

Traiter la cause inverse généralement l'évolution des cas non graves. L'élimination des toxines entériques est un autre objectif que l'on atteint en utilisant plusieurs méthodes. Les intestins doivent être nettoyés à l'aide des lavements ou, plus souvent, de sirop de lactulose par voie orale, qui peut être administré par sonde gastrique chez le patient comateux. Ce disaccharide synthétique est un laxatif osmotique. Il abaisse également le pH du côlon, ce qui diminue la production d'ammoniac fécale. La dose initiale, de 30 à 45 mL par voie orale 3 fois/jour, doit être ajustée pour produire 2 ou 3 selles molles par jour. Contrairement des pratiques antérieures, la restriction protéique n'est plus nécessaire et peut être préjudiciable, car les patients cirrhotiques sont souvent dénutris. Les antibiotiques oraux non résorbables tels que la rifaximine et la néomycine sont efficaces dans l'encéphalopathie hépatique. La rifaximine est généralement préférée parce que la néomycine est un aminoside, qui est ototoxique et néphrotoxique. Cependant, il n'existe aucune preuve que des traitements tels que le lactulose ou la rifaximine améliorent l'encéphalopathie de l'insuffisance hépatique aiguë Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage .

La sédation aggrave l'encéphalopathie et doit être évitée autant que possible. En cas de coma provoqué par une hépatite fulminante, des soins de support et des soins infirmiers méticuleux associés à une prévention et au traitement des complications augmentent les chances de survie. L'hémodialyse Hémodialyse Durant une hémodialyse, le sang du patient est pompé dans un dialyseur contenant 2 compartiments de membranes semi-perméables constituées de faisceaux de fibres creuses ou de feuilles superposées... en apprendre davantage peut aider à éliminer l'ammoniac en cas d'insuffisance hépatique aiguë. De fortes doses de corticostéroïdes, une exsanguinotransfusion, et d'autres procédures complexes visant à éliminer les toxines circulantes n'améliorent généralement pas le pronostic. Les patients dont l'état de santé se détériore du fait d'une insuffisance hépatique fulminante peuvent être sauvés par une greffe hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage .

Les autres thérapies potentielles, y compris lévodopa, bromocriptine, flumazénil, sodium benzoate, perfusions d'acides aminés à chaîne ramifiée, cétoanalogues d'acides aminés essentiels, et prostaglandines, n'ont pas prouvé leur efficacité. Les systèmes complexes d'hémodialyse (foie artificiel) semblent prometteurs mais nécessitent davantage d'études.

Plus d'informations sur l'encéphalopathie porto-systémique

Ce qui suit est une ressource en anglais qui peut être utile. S'il vous plaît noter que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.

Points clés de l'encéphalopathie porto-systémique

  • L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui se produit lorsque la dérivation portosystémique permet aux produits absorbés qui sont normalement détoxifiés par le foie d'atteindre le cerveau.

  • Les manifestations comprennent un dysfonctionnement cognitif et comportemental (p. ex., confusion, obnubilation, coma) et un dysfonctionnement neuromusculaire (p. ex., "flapping tremor", ataxie, hyperréflexie ou hyporéflexie).

  • Diagnostiquer l'encéphalopathie portosystémique en se basant principalement sur les signes cliniques, mais mesurer habituellement le taux d'ammoniac dans le sang et si les signes sont subtils ou absents, faire des tests neuropsychologiques.

  • Exclure d'autres maladies traitables (p. ex., hématome sous-dural, hypoglycémie, intoxication), et rechercher des déclencheurs de l'encéphalopathie (p. ex., infection, saignements gastro-intestinaux, anomalie des électrolytes).

  • Traiter la cause de l'encéphalopathie et traiter l'encéphalopathie elle-même par une purge intestinale (en utilisant du lactulose par voie orale ou rectale ou du polyéthylène glycol 3350 oral ou des lavements) et par la rifaximine ou la néomycine orales.

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