Hypertension portale

L'hypertension portale résulte principalement de l'augmentation de la résistance à l'écoulement du sang dans la veine porte. Les causes peuvent être classées comme pré-hépatiques (comme dans le cas de la thrombose de la veine porte), intra-hépatiques (comme dans le cas de la cirrhose ou de la schistosomiase) et post-hépatiques (comme dans le cas de l'obstruction veineuse hépatique) (1). La cirrhose est la cause la plus fréquente de résistance intrahépatique (voir tableau Causes les plus fréquentes d'hypertension portale pour d'autres causes). L'augmentation du débit volémique est une cause rare, mais elle contribue souvent à une hypertension portale dans la cirrhose et dans les troubles hématologiques qui causent une splénomégalie.

Dans la cirrhose, la fibrose des tissus et la régénération augmentent la résistance des sinusoïdes et des veinules portes terminales. Cependant, d'autres facteurs potentiellement réversibles y contribuent; ils comprennent la contractilité des cellules endothéliales sinusoïdales, la production de substances vasoactives (p. ex., endothélines, monoxyde d’azote), divers médiateurs systémiques de résistance artériolaire, et éventuellement le gonflement des hépatocytes. D'autres causes et facteurs contribuant à la cirrhose peuvent affecter les vaisseaux sanguins préhépatiques (p. ex., thrombose veineuse portale), la vasculature pré- ou postsinusoïdale dans le foie lui-même (p. ex., fibrose présinusoïdale dans la schistosomiase), ou les vaisseaux sanguins posthépatiques ou le cœur lui-même (p. ex., thrombose de la veine hépatique).

Circulation portale

MODÈLE 3D

Au fil du temps, l'hypertension portale crée des collatérales veineuses portosystémiques. Elles peuvent légèrement diminuer la pression de la veine porte, mais peuvent causer des complications. Les vaisseaux sous-muqueux congestionnés et sinueux (varices) de l'œsophage distal et parfois du fundus gastrique peuvent se rompre, provoquant des saignements gastro-intestinaux soudains et catastrophiques. Une hémorragie se produit rarement à moins que le gradient de pression portale soit > 12 mmHg. La congestion vasculaire de la muqueuse gastrique (gastropathie hypertensive portale) peut causer des saignements aigus ou chroniques indépendants des varices. Des vaisseaux collatéraux visibles sur la peau de la paroi abdominale sont fréquents; des veines rayonnant tout autour de l'ombilic (caput medusae) sont beaucoup plus rares et indiquent un débit plus important dans le cordon ombilical et les veines périombilicales. Des veines collatérales autour du rectum peuvent provoquer des varices rectales qui peuvent saigner.

Les collatérales portosystémiques détournent le sang du foie. Ainsi, moins de sang atteint le foie lorsque le débit portal augmente (réserve hépatique diminuée). En outre, les substances toxiques de l'intestin, y compris l'ammoniac, sont dérivées directement dans la circulation systémique, contribuant ainsi à l'encéphalopathie portosystémique. La congestion veineuse des viscères due à l'hypertension portale contribue à l'ascite par altération des forces de Starling. Une splénomégalie et un hypersplénisme font fréquemment suite à une augmentation de la pression veineuse splénique. Une thrombopénie, une leucopénie, et, plus rarement, une anémie hémolytique peuvent en résulter.

L'hypertension portale est souvent associée à une circulation hyperdynamique. Ces mécanismes sont complexes et semblent impliquer une altération du tonus sympathique, la production de monoxyde d’azote et d'autres vasodilatateurs endogènes, et une activité accrue des facteurs humoraux (p. ex., le glucagon).

L'hypertension portale est asymptomatique; la symptomatologie résulte de ses complications. Le plus dangereux est une hémorragie variqueuse grave. Les patients présentent généralement une soudaine hémorragie gastro-intestinale supérieure indolore, souvent massive. Les saignements dus à une gastropathie hypertensive portale sont souvent subaigus ou chronique. Une ascite, une splénomégalie, ou une encéphalopathie portosystémique peut être présente.

• Principalement l'anamnèse et l'examen clinique

• Parfois échographie, TDM, endoscopie, ou mesure directe transjugulaire du gradient de pression veineuse portale

L'hypertension portale est suspectée chez un patient atteint d'hépatopathie chronique en présence d'une circulation collatérale, d'une splénomégalie, d'une ascite ou d'une encéphalopathie porto-systémique. La preuve nécessite la mesure du gradient de pression veineuse hépatique, qui est proche de la pression portale, à l'aide d'un cathéter transjugulaire; cependant, cette procédure est invasive et n'est donc généralement pas utilisée. Une imagerie peut être utile lorsqu'une cirrhose est suspectée. L'échographie ou la TDM révèlent souvent des collatérales intra-abdominales dilatées, et l'échodoppler permet de déterminer la perméabilité et la circulation de la veine porte.

Les varices œso-gastriques et la gastropathie hypertensive portale sont au mieux diagnostiquées par endoscopie, qui peut également identifier les facteurs prédictifs de saignement des varices œso-gastriques (p. ex., taches rouges sur une varice).

• Traitement et surveillance endoscopique

• Bêta-bloqueurs non sélectifs avec ou sans mononitrate d'isosorbide

• Parfois, pontage de la veine porte

Lorsque cela est possible, la pathologie sous-jacente est traitée.

Chez les patients qui ont des varices œsophagogastriques qui ont saigné, le traitement endoscopique et la pharmacothérapie combinés diminuent la mortalité et réduisent le risque de récidive hémorragique davantage que chacun des traitements utilisés seul. Une série de séances de ligature endoscopique est effectuée pour oblitérer les varices résiduelles, suivie d'une surveillance endoscopique périodique pour identifier et traiter les varices récurrentes. Le traitement médicamenteux à long terme des varices comprend les bêta-bloqueurs non sélectifs; ces médicaments réduisent la pression portale principalement par diminution du débit portal, bien que les effets varient. Les agents comprennent le propranolol, le nadolol, le timolol et le carvédilol, avec un dosage titré pour diminuer la fréquence cardiaque d'environ 25%. En cas de cirrhose compensée, le carvédilol est le bêta-bloquant de première intention, avec une posologie initiale et une augmentation progressive selon la tolérance de la pression artérielle (1). Les bêta-bloquants sont généralement administrés à des doses inférieures à celles utilisées pour l'insuffisance cardiaque, sauf si une hypertension artérielle systémique ou une maladie cardiaque concomitante existe. L'addition de mononitrate d'isosorbide peut diminuer ultérieurement la pression portale (2, 3).

Si des varices œsophagogastriques n'ont pas encore saigné (c'est-à-dire, en prophylaxie primaire), les résultats du traitement bêta-bloqueurs ou endoscopique sont similaires.

Il faut envisager une anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting) ou, moins fréquemment, un shunt porto-cave chirurgical chez les patients qui n'ont pas suffisamment répondu à l'un ou l'autre traitement. En cas de TIPS, le shunt est créé en plaçant un stent entre la circulation portale et la circulation veineuse hépatique dans le foie (1). Bien que la TIPS puisse être associée à un nombre moins élevé de décès immédiats que le shunt chirurgical, en particulier en cas de saignement aigu, l'entretien de la perméabilité peut nécessiter des procédures répétées parce que le stent peut se sténoser ou se boucher au fil du temps. Les bénéfices à long terme sont inconnus. La transplantation hépatique peut être indiquée chez certains patients.

Dans les cas de saignements dus à une gastropathie hypertensive portale, les bêta-bloqueurs peuvent être utilisés pour diminuer la pression portale. Un shunt doit être envisagé si les médicaments sont inefficaces, mais les résultats peuvent être moins bons que ceux observés en cas de saignements variqueux œsophagogastriques.

Parce qu'il ne cause que rarement des problèmes cliniques, l'hypersplénisme ne nécessite pas de traitement spécifique, et la splénectomie doit être évitée.

Calculateur clinique 

Correction de l'intervalle QT (ECG)

La mortalité pendant l'hémorragie variqueuse aiguë est d'environ 15 à 20% et la mortalité à 6 semaines peut atteindre jusqu'à 43% (1, 2, 3). Le pronostic est prédit par le degré de réserve hépatique et le degré d'hémorragie. Chez les survivants, le risque de saignement au cours de la prochaine année est jusqu'à 60% sans prophylaxie (4). Le traitement endoscopique ou pharmacologique continu réduit le risque de resaignement, mais ne diminue la mortalité à long terme (> 60% à 5 ans [5]) que de façon marginale. Pour le traitement des saignements aigus, voir Revue générale des hémorragies gastro-intestinales et Varices: traitement.