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Cirrhose

Par

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Dernière révision totale déc. 2019| Dernière modification du contenu déc. 2019
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La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique Fibrose hépatique La fibrose hépatique est une cicatrisation excessive résultant de l'accumulation de tissu conjonctif dans le foie. La matrice extracellulaire est produite en excès et/ou insuffisamment dégradée... en apprendre davantage qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés par un tissu fibreux dense. Les symptômes peuvent être absents pendant des années et sont souvent non spécifiques (p. ex., l'anorexie, la fatigue et la perte de poids). Les manifestations tardives sont l'hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage , l'ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage et, lorsque la décompensation se produit, une insuffisance hépatique sévère Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage . Le diagnostic nécessite souvent une biopsie hépatique. La cirrhose est habituellement considérée comme étant irréversible. Le traitement est un traitement de support.

La cirrhose est une cause majeure de décès à l'échelle mondiale.

Étiologie de la cirrhose

Les causes de cirrhose sont les mêmes que celles de la fibrose (voir tableau Troubles et médicaments responsables de fibrose hépatique Troubles et médicaments responsables de fibrose hépatique La fibrose hépatique est une cicatrisation excessive résultant de l'accumulation de tissu conjonctif dans le foie. La matrice extracellulaire est produite en excès et/ou insuffisamment dégradée... en apprendre davantage ). Dans les pays développés, la plupart des cas sont secondaires à un alcoolisme Intoxication et sevrage alcoolique L'alcool (éthanol) est un dépresseur du système nerveux central. De grandes quantités consommées rapidement peuvent provoquer une dépression respiratoire, un coma et la mort. De grandes quantités... en apprendre davantage chronique ou à une hépatite chronique C Hépatite C, chronique L'hépatite C est une cause fréquente de l'hépatite chronique. Il est souvent asymptomatique jusqu'à ce que des manifestations de la maladie hépatique chronique se produisent. Le diagnostic est... en apprendre davantage . Dans certaines régions d'Asie et d'Afrique, la cirrhose est due à l'hépatite chronique B Hépatite B, chronique L'hépatite B est une cause fréquente d'hépatite chronique. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des manifestations non spécifiques telles que fatigue et sensation de malaise... en apprendre davantage (voir tableau Caractéristiques des virus de l'hépatite Caractéristiques des virus de l'hépatite L'hépatite virale aiguë est une inflammation diffuse du foie engendrée par des virus hépatotropes spécifiques qui ont des caractéristiques épidémiologiques et des modes de transmission divers... en apprendre davantage pour plus d'informations sur l'hépatite B et C.) La cirrhose d'étiologie inconnue (cirrhose cryptogénétique) est moins fréquente, car de nombreuses causes spécifiques (p. ex., hépatite chronique C, stéatose hépatique) sont à présent identifiées. Les atteintes des voies biliaires peuvent également entraîner une cirrhose qui peut survenir en cas d'obstruction des voies biliaires, de cholangite biliaire primitive Cholangite biliaire primitive La cirrhose biliaire primitive est une hépatopathie auto-immune caractérisée par la destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques, aboutissant à une cholestase, à une cirrhose... en apprendre davantage , et de cholangite sclérosante primitive Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage .

Physiopathologie de la cirrhose

Il existe 2 ingrédients primaires:

  • Fibrose hépatique

  • Cellules du foie en cours de régénération

En réponse à une lésion, les facteurs de croissance induisent une hyperplasie hépatocellulaire (à l'origine des nodules de régénération) et une angiogenèse artérielle. Les régulateurs de croissance comprennent les cytokines et les facteurs de croissance hépatiques (p. ex., facteur de croissance épithélial, facteur de croissance hépatocytaire, facteur de croissance transformant-alpha, tumor necrosis factor). L'insuline, le glucagon et les variations du flux sanguin intrahépatique sont également responsables du mode de développement et de la localisation des nodules.

De nouveaux vaisseaux se forment par angiogenèse dans la fibrose entourant les nodules. Ces vaisseaux relient l'artère hépatique et la veine porte aux veinules sus-hépatiques, restaurant ainsi l'hémodynamique intrahépatique. De tels vaisseaux d'interconnexion assurent un drainage veineux de volume relativement faible et à pression relativement élevée, qui ne peut assurer un débit suffisant. Il en résulte une augmentation des pressions veineuses portales. De telles distorsions dans les flux sanguins contribuent à l'hypertension portale, qui augmente parce que les nodules de régénération compriment les veinules hépatiques.

La vitesse de progression de la fibrose vers la cirrhose ainsi que la morphologie de la cirrhose sont variables selon les individus. Vraisemblablement, la raison de ces variations est l'étendue de l'exposition aux stimuli délétères et la réponse de l'individu.

Complications

Le liquide d'ascite peut s'infecter (péritonite bactérienne spontanée Péritonite bactérienne spontanée La péritonite bactérienne spontanée est une infection du liquide d'ascite sans source apparente. Les manifestations peuvent comprendre une fièvre, une sensation de malaise et des symptômes liés... en apprendre davantage ). L'hypertension portopulmonaire peut se manifester par des symptômes d'insuffisance cardiaque. Les complications de l'hypertension portale ont tendance à entraîner une morbidité et une mortalité importantes.

La cirrhose peut entraîner d'autres complications cardiovasculaires. Une vasodilatation, un shunt intrapulmonaire droit gauche et un rapport ventilation/perfusion inadéquats peuvent entraîner une hypoxie (syndrome hépato-pulmonaire).

La perte progressive de l'architecture hépatique altère la fonction, menant à l'insuffisance hépatique; elle se manifeste par une coagulopathie, une lésion rénale aiguë Lésion rénale aiguë (insuffisance rénale aiguë) La lésion rénale aiguë est une diminution rapide de la fonction rénale survenant en quelques jours ou semaines, entraînant une accumulation des produits azotés dans le sang (autrefois appelée... en apprendre davantage (syndrome hépato-rénal) et une encéphalopathie hépatique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage . Les hépatocytes sécrètent moins de bile, contribuant à la cholestase et l'ictère Ictère L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à... en apprendre davantage Ictère . Moins de bile dans l'intestin provoque une malabsorption des graisses alimentaires (triglycérides) et des vitamines liposolubles. La malabsorption de la vitamine D peut contribuer à l'ostéoporose. La malnutrition est fréquente. Elle peut être secondaire à l'anorexie avec des apports alimentaires réduits ou, en cas d'hépatopathie alcoolique Hépatopathie alcoolique La consommation d'alcool est élevée dans la plupart des pays occidentaux. Selon le Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5), on estime que 8,5% des adultes... en apprendre davantage Hépatopathie alcoolique , à une malabsorption due à une insuffisance pancréatique.

La cirrhose induit une diminution de la production de facteurs prothrombotiques et antithrombotiques. L'hypersplénisme et un trouble de l'expression de la thrombopoïétine contribuent à la thrombopénie. Une thrombopénie et la diminution de la production des facteurs de coagulation peuvent rendre imprévisible l'évolution de la coagulation avec à la fois un risque accru de saignements et de troubles thrombo-emboliques (bien que l'INR [international normalized ratio] soit généralement augmenté). La leucopénie Revue générale de la leucopénie La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à en apprendre davantage est également fréquente; elle est médiée par un hypersplénisme Hypersplénisme L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie. (Voir aussi Revue générale de la rate.) L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie... en apprendre davantage et une altération de l'expression de l'érythropoïétine et des facteurs stimulant les granulocytes.

Pièges à éviter

  • Évoquer des complications thromboemboliques en cas de cirrhose, même si l'INR est élevé.

Histopathologie

La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération et une fibrose. Les nodules hépatiques incomplets, les nodules sans fibrose (hyperplasie nodulaire régénérative) et la fibrose hépatique congénitale (c'est-à-dire, fibrose diffuse qui ne présente pas de nodules de régénération) ne sont pas de vraies cirrhoses.

La cirrhose peut être micronodulaire ou macronodulaire. La cirrhose micronodulaire est caractérisée par la présence de petits nodules homogènes (< 3 mm de diamètre) et d'épais tractus réguliers de tissu conjonctif. Habituellement, les nodules n'ont pas d'organisation de type lobulaire; les veinules hépatiques terminales (centrales) et les triades portales sont déformées. Avec le temps, une cirrhose macronodulaire va souvent se développer. Les nodules ont une taille variable (3 mm à 5 cm de diamètre) et ont un degré relativement normal d'organisation lobulaire des espaces portes et des veinules sus-hépatiques terminales. De larges bandes fibreuses, dont l'épaisseur est variable, entourent les nodules. L'affaissement de l'architecture hépatique normale est suggéré par la concentration des espaces portes à l'intérieur de la fibrose. La cirrhose mixte (cirrhose septale incomplète) associe des éléments de cirrhose micronodulaire et macronodulaire. Différencier ces types morphologiques de cirrhose a peu de valeur clinique.

Symptomatologie de la cirrhose

Une cirrhose peut rester asymptomatique pendant des années. Un tiers des patients ne seront jamais symptomatiques. Souvent, les premiers symptômes ne sont pas spécifiques; ils comprennent la fatigue généralisée (en raison de la libération de cytokines), l'anorexie, une sensation de malaise général et une perte de poids (voir tableau Symptomatologie due aux complications de la cirrhose Symptomatologie due aux complications de la cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ). Le foie est généralement palpable et ferme, présentant un bord inférieur mousse, mais est parfois petit et difficile à palper. Les nodules ne sont habituellement pas palpables.

Les signes cliniques qui suggèrent une affection hépatique chronique ou une consommation chronique d'alcool, mais qui ne sont pas spécifiques de la cirrhose comprennent une atrophie musculaire, un érythème palmaire, une hypertrophie de la parotide, des ongles blancs, un hippocratisme digital, une maladie de Dupuytren, des angiomes stellaires (< 10 peut être normal), une gynécomastie, une perte de pilosité axillaire, une atrophie testiculaire et une neuropathie périphérique.

Une fois qu'une complication de la cirrhose se développe, une décompensation supplémentaire devient beaucoup plus probable.

Tableau
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Diagnostic de la cirrhose

  • Tests hépatiques, tests de coagulation, NFS, et tests sérologiques pour les causes virales

  • Parfois, une biopsie (p. ex., lorsque les examens cliniques et non invasifs ne sont pas concluants, ou lorsque les résultats des biopsies peuvent modifier la prise en charge)

  • Parfois, élastographie ultrasonore ou élastographie par résonance magnétique

  • L'identification de la cause repose sur la clinique, des tests systématiques à la recherche de causes fréquentes et des tests sélectifs à la recherche des causes moins fréquentes

Approche générale

La cirrhose est suspectée en cas de manifestations de l'une de ses complications (voir tableau Symptomatologie due aux complications de la cirrhose Symptomatologie due aux complications de la cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ), hypertension portale ou ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage en particulier. Une cirrhose précoce doit être évoquée en cas de symptômes non spécifiques ou d'anomalies biologiques caractéristiques détectés incidemment, en particulier chez les patients qui ont un trouble ou prennent un médicament qui pourrait provoquer une fibrose.

Examens complémentaires visant à détecter la cirrhose et ses complications et à déterminer sa cause.

Examens complémentaires

L'examen diagnostique commence par un bilan hépatique Examens complémentaires du foie et de la vésicule biliaire Les examens biologiques sont généralement utiles pour les objectifs suivants: Détecter un dysfonctionnement hépatique Déterminer la sévérité de lésions hépatiques Surveiller l'évolution des... en apprendre davantage , des tests de la coagulation, une NFS, et des tests sérologiques pour les hépatites virales chroniques (voir tableaux Sérologie de l'hépatite B Sérologie de l'hépatite B* L'hépatite B est provoquée par un virus à ADN qui est souvent transmis par voie parentérale. Elle provoque les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont une anorexie, une sensation de malaise... en apprendre davantage et Sérologie de l'hépatite C Sérologie du virus de l'hépatite C L'hépatite C est provoquée par un virus à ARN souvent transmis par voie parentérale. Elle provoque parfois les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont une anorexie, une sensation de malaise... en apprendre davantage ). Des examens biologiques peuvent orienter un diagnostic de cirrhose, mais ne peuvent l'exclure ou la confirmer. La biopsie hépatique Biopsie hépatique La biopsie hépatique fournit des informations sur la structure histologique du foie et des preuves de l'atteinte hépatique (type et degré, quel que soit le niveau de fibrose); cette information... en apprendre davantage devient nécessaire si un diagnostic précis conduit à une meilleure prise en charge et modification du devenir.

Les résultats des examens de laboratoire peuvent être normaux ou peuvent révéler des anomalies non spécifiques dues aux complications de la cirrhose ou de l'alcoolisme Trouble d'abus de consommation d'alcool et rééducation Le trouble de consommation d'alcool comprend un mode de consommation d'alcool qui comprend généralement une avidité et des manifestations de tolérance et/ou de sevrage ainsi que des conséquences... en apprendre davantage . Les taux d'alanine aminotransférase (ALAT) et d'aspartate aminotransférase (ASAT) sont souvent légèrement élevés. Les phosphatases alcalines et gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) sont souvent normales; les taux élevés indiquent une cholestase ou une obstruction biliaire. La bilirubine est habituellement normale mais augmente lorsque la cirrhose progresse, en particulier en cas de cholangite biliaire primitive Cholangite biliaire primitive La cirrhose biliaire primitive est une hépatopathie auto-immune caractérisée par la destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques, aboutissant à une cholestase, à une cirrhose... en apprendre davantage . La diminution du taux d'albumine sérique et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) allongé témoignent directement d'une détérioration de la fonction hépatique, habituellement un événement terminal. L'albumine peut également être faible en cas de dénutrition. Le taux de globulines sériques augmente en cas de cirrhose et dans la plupart des hépatopathies associées à une inflammation.

L'anémie est fréquente et est habituellement normochrome avec une courbe de distribution des volumes des globules rouges élargie. L'anémie est souvent multifactorielle; les facteurs favorisants sont notamment les hémorragies gastro-intestinales chroniques Revue générale des hémorragies gastro-intestinales Une hémorragie gastro-intestinale peut se produire à un niveau quelconque du tube digestif, de la bouche jusqu'à l'anus et être visible ou occulte. Les manifestations dépendent de la localisation... en apprendre davantage (provoquant habituellement une anémie microcytaire), une carence en folate Déficit en folates La carence en acide folique est fréquente. Elle peut être due à des apports inadéquats, à une malabsorption ou à l'utilisation de divers médicaments. La carence entraîne une anémie mégaloblastique... en apprendre davantage (cause d'anémie macrocytaire, en particulier dans l'abus d'alcool), hémolyse Revue générale des anémies hémolytiques À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage Revue générale des anémies hémolytiques et hypersplénisme Hypersplénisme L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie. (Voir aussi Revue générale de la rate.) L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie... en apprendre davantage . La NFS peut également montrer une leucopénie Revue générale de la leucopénie La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à en apprendre davantage , une thrombopénie Revue générale des troubles plaquettaires Les plaquettes sont des fragments de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse à produire... en apprendre davantage Revue générale des troubles plaquettaires ou une pancytopénie.

Imagerie diagnostique

Les examens d'imagerie conventionnelle ne sont pas très sensibles ou spécifiques pour le diagnostic de cirrhose, mais ils peuvent souvent détecter ses complications. L'élastographie ultrasonore et l'élastographie par résonance magnétique et l'impulsion de force de radiation acoustique sont utiles dans la détection de la cirrhose précoce lorsque les signes d'imagerie classiques sont équivoques et que l'hypertension portale n'est pas évidente.

La TDM peut détecter le caractère nodulaire, mais il n'a aucun avantage sur l'échographie. La scintigraphie au technétium-99m colloïde de soufre peut montrer une fixation hépatique irrégulière et une augmentation de la fixation au niveau de la rate et de la moelle osseuse. L'IRM est plus chère que d'autres examens d'imagerie et a peu d'avantage.

Identification de la cause

Déterminer la cause spécifique de la cirrhose nécessite des renseignements cliniques, l'anamnèse et l'examen, ainsi que des tests spécifiques.

L'alcool est la cause la plus probable en cas d'antécédents documentés d'alcoolisme et de signes cliniques tels que gynécomastie, angiomes stellaires (télangiectasies), atrophie testiculaire associée à la confirmation biologique de l'atteinte hépatique (ASAT plus élevée que l'ALAT) et induction des enzymes hépatiques (GGT considérablement augmentée). Une fièvre, une hépatomégalie sensible et un ictère évoquent une hépatite alcoolique La consommation d'alcool est élevée dans la plupart des pays occidentaux. Selon le Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition (DSM-5), on estime que 8,5% des adultes... en apprendre davantage .

La détection de l'Ag de surface de l'hépatite B (Ag HBs) et des Ac IgG anti-hépatite B (IgG anti-HBc) confirme l'hépatite chronique B Hépatite B, chronique L'hépatite B est une cause fréquente d'hépatite chronique. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des manifestations non spécifiques telles que fatigue et sensation de malaise... en apprendre davantage . L'identification des Ac sériques de l'hépatite C (anti-HCV) et de l'ARN HCV confirme l'hépatite C. La plupart des médecins recherchent également régulièrement ce qui suit:

Si ces causes ne sont pas confirmées, d'autres causes sont recherchées:

Biopsie hépatique

Si les critères cliniques et les résultats des examens non invasifs ne sont pas concluants une biopsie hépatique Biopsie hépatique La biopsie hépatique fournit des informations sur la structure histologique du foie et des preuves de l'atteinte hépatique (type et degré, quel que soit le niveau de fibrose); cette information... en apprendre davantage est effectuée. Par exemple, si une cirrhose bien compensée est suspectée cliniquement et les signes d'imagerie ne sont pas concluants, une biopsie doit être effectuée pour confirmer le diagnostic. La sensibilité de la biopsie hépatique approche 100%. La stéatose hépatique non alcoolique Stéatose hépatique non alcoolique La stéatose hépatique est une accumulation excessive de lipides dans les hépatocytes. La stéatose hépatique non alcoolique comprend la simple infiltration graisseuse (une maladie bénigne appelée... en apprendre davantage peut être mise en évidence sur l'échographie. Cependant, la stéatose hépatique non alcoolique (NASH), souvent associée à l'obésité, au diabète ou au syndrome métabolique nécessite une biopsie hépatique pour confirmation.

Surveillance

Tous les patients présentant une cirrhose, quelle qu'en soit la cause, doivent être régulièrement dépistés pour le carcinome hépatocellulaire Carcinome hépatocellulaire Le carcinome hépatocellulaire se manifeste le plus souvent chez le patient cirrhotique et est fréquent dans les régions où les virus de l'hépatite B ou C sont prévalents. La symptomatologie... en apprendre davantage . Actuellement, l'échographie abdominale est recommandée tous les 6 mois et si des anomalies compatibles avec un carcinome hépatocellulaire sont détectées, une IRM avec contraste ou une TDM triple phase de l'abdomen (TDM avec contraste avec images des phases veineuses et artérielles séparées) qui doit être effectué. L'échographie avec injection de produit de contraste semble prometteuse comme alternative à la TDM ou à l'IRM, mais elle est encore à l'étude aux États-Unis.

Une endoscopie supérieure à la recherche de varices gastro-œsophagiennes Varices Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage Varices doit être effectuée lorsque le diagnostic est posé, puis tous les 2 à 3 ans. Les signes positifs peuvent rendre obligatoire un traitement ou une surveillance endoscopique de façon plus fréquente.

Pronostic de la cirrhose

Le pronostic est souvent imprévisible. Il dépend de facteurs tels que l'étiologie, la gravité, la présence de complications, l'existence d'affections concomitantes, des facteurs liés à l'hôte et l'efficacité du traitement. Les patients qui continuent à consommer de l'alcool, même en petite quantité, ont un pronostic très défavorable.

Classification de Child-Turcotte-Pugh de la gravité des maladies du foie

Le score de Child-Turcotte-Pugh utilise des données cliniques et biologiques pour classer la gravité de la maladie et évaluer le risque chirurgical et le pronostic global (voir tableaux Score de Child-Turcotte-Pugh Score de Child-Turcotte-Pugh La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage et Interprétation du score de Child-Turcotte-Pugh Interprétation du score de Child-Turcotte-Pugh La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ). Le système de notation de Child-Turcotte-Pugh a cependant des limites; p. ex., les évaluations de la gravité de l'ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage et de l'encéphalopathie Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage sont subjectives; la fiabilité des interprétations entre observateurs est ainsi diminuée.

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Modèle pour la maladie hépatique au stade terminal (MELD, Model for end-stage liver disease)

Contrairement à la classification de Child-Turcotte-Pugh, le score MELD (Model of End-Stage Liver Disease) estime la gravité de la maladie du foie en phase terminale, indépendamment de la cause, en se fondant uniquement sur les résultats objectifs des examens de laboratoire: la créatinine sérique, la bilirubine sérique totale, et l'INR (international normalized ratio). Le score MELD est utilisé pour déterminer l'allocation des organes disponibles pour transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage candidats parce qu'il peut classer les candidats par risque de mortalité(voir tableau Score MELD et mortalité Score MELD et mortalité La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage ). Des variantes du score MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]) sont parfois utilisées à d'autres fins (p. ex., pour estimer le risque de mortalité à 90 jours chez les patients qui ont une hépatite alcoolique, pour prédire le risque de mortalité post-opératoire en cas de cirrhose). Une variante du score MELD qui intègre la mesure du sodium sérique (MELD-Na) prédit plus précisément la mortalité des patients cirrhotiques que le score conventionnel MELD et est à présent utilisée par l'United Network for Organ Sharing (UNOS)/Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN) pour établir la liste de priorité des patients sur la liste d'attente des greffes de foie.

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Dans le cas de certains patients porteurs d'un carcinome hépatocellulaire, des critères d'imagerie spécifiques peuvent être utilisés pour augmenter le score MELD, et ce score évolue avec le temps selon un calendrier établi (l'exception MCC HELD). En 2019, l'UNOS a mis en œuvre une mise à jour majeure de la politique sur la façon dont l'exception du carcinome hépatocellulaire MELD est prise en compte. Auparavant, les patients atteints de carcinome hépatocellulaire répondant aux critères recevaient des scores MELD ajustés qui augmentaient tous les 3 mois. Cependant, dans le cadre de la nouvelle politique, les patients reçoivent un score MELD-Na ajusté qui varie d'une région à l'autre des États-Unis, mais il est à présent constant dans le temps. Dans le cas des patients âgés de 12 à 17 ans et qui ont un trouble du cycle de l'urée, une acidémie organique ou un hépatoblastome, le score MELD (Model of End-Stage Liver Disease) est fixé à 30. Des scores MELD plus élevés indiquent un risque plus important.

Score de maladie hépatique pédiatrique au stade terminal (PELD)

Dans le cas des patients < 12 ans, le score PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) correspondant est calculé. Des scores PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) initiaux plus élevés sont de meilleur pronostic.

Traitement de la cirrhose

  • Soins de support

Le traitement est généralement un traitement de support et comprend la suppression des médicaments dangereux, une supplémentation nutritionnelle (dont une supplémentation vitaminique) et le traitement des causes sous-jacentes et des complications. La posologie des médicaments métabolisés par le foie doit être réduite. L'alcool et tous les produits hépatotoxiques doivent être évités. Des symptômes de sevrage lors de l'hospitalisation doivent être anticipés chez les patients qui ont une cirrhose et ont continué l'abus d'alcool. Les patients doivent être vaccinés contre l'hépatite virale A et B Revue générale de l'hépatite virale aiguë L'hépatite virale aiguë est une inflammation diffuse du foie engendrée par des virus hépatotropes spécifiques qui ont des caractéristiques épidémiologiques et des modes de transmission divers... en apprendre davantage , sauf s'ils sont déjà immunisés.

Les patients qui ont des varices ont besoin d'un traitement pour prévenir les saignements ( Traitement Traitement L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage ). Aucune preuve n'est en faveur d'un traitement des petites varices œsophagiennes. Les varices œsophagiennes de moyenne et de grande taille doivent être traitées préventivement par des bêta-bloqueurs non sélectifs ou des ligatures endoscopiques (ligature). Si les varices gastriques ne se prêtent pas à des cerclages endoscopiques et ne répondent pas aux bêta-bloqueurs non sélectifs, une oblitération transveineuse rétrograde par ballonnet ou l'injection de cyanoacrylate endoscopique peuvent être utilisées.

La transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage est indiquée au stade terminal de l'insuffisance hépatique ou en cas de carcinome hépatocellulaire. Le risque de décès sans greffe du foie commence à dépasser les risques de la transplantation (p. ex., complications périopératoires, immunosuppression chronique) lorsque le score MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]) est supérieur à environ 15. Ainsi, si le score est ≥ 15 ou si la cirrhose s'est décompensée cliniquement, les patients doivent être adressés à un centre de transplantation.

Points clés de la cirrhose

  • La morbidité et la mortalité dans la cirrhose résultent généralement de ses complications (p. ex., complications de l'hypertension portale, insuffisance hépatique, problèmes hématologiques).

  • Effectuer une biopsie hépatique si un diagnostic précis conduit à une meilleure prise en charge et modification du devenir.

  • Évaluer tous les patients qui ont une cirrhose sur hépatite auto-immune, une hémochromatose héréditaire et un déficit en alpha-1-antitrypsine, ainsi que pour les causes les plus fréquentes, l'hépatite alcoolique et virale.

  • Évaluer tous les patients périodiquement en cas de varices gastro-œsophagiennes et de carcinome hépatocellulaire.

  • Prévoir le pronostic par les systèmes de score de Child-Turcotte-Pugh et MELD ([Model of End-Stage Liver Disease]), et diriger les patients dont le score MELD est ≥ 15 pour bilan avant greffe du foie.

  • Traiter la cirrhose par des mesures de soutien, dont des mesures de prévention des saignements.

Plus d'information sur la cirrhose

  • Londoño MC, Cárdenas A, Guevara M: MELD score and serum sodium in the prediction of survival of patients with cirrhosis awaiting liver transplantation. Gut 56(9):1283-1290, 2007.

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