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Cholangite sclérosante primitive

Par

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie intestinale inflammatoire chronique, le plus souvent une rectocolite ulcéro-hémorragique. D'autres pathologies associées comprennent les troubles du tissu conjonctif, les troubles auto-immuns et des syndromes de déficit immunitaire, parfois compliqués par des infections opportunistes. Une fatigue et un prurit se développent insidieusement et progressivement. Le diagnostic repose sur la cholangiographie (cholangiopancréatographie par résonance magnétique ou CPRE [cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique]). La transplantation hépatique est indiquée pour les stades avancés.

La cholangite sclérosante primitive est la forme la plus fréquente de cholangite. La plupart (70%) des patients qui présentent une cholangite sclérosante primitive sont des hommes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 40 ans.

Étiologie de la cholangite sclérosante primitive

Bien que la cause soit inconnue, la cholangite sclérosante primitive est associée aux maladies intestinales inflammatoires Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , présentes chez 80% des patients. Environ 5% des malades qui ont une rectocolite ulcéro-hémorragique Rectocolite hémorragique La rectocolite ulcéro-hémorragique est une maladie inflammatoire et ulcérative chronique, localisée à la muqueuse colique, caractérisée le plus souvent par une diarrhée hémorragique. Une symptomatologie... en apprendre davantage Rectocolite hémorragique et 1% des malades qui ont une maladie de Crohn Maladie de Crohn La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire intestinale chronique transmurale, affectant habituellement l'iléon distal et le côlon, mais pouvant survenir à un niveau quelconque du tube... en apprendre davantage Maladie de Crohn développent une cholangite sclérosante primitive. Cette association et la présence de plusieurs auto-Ac (p. ex., Ac anti-nucléaires [ANA ou AAN] et Ac anti-neutrophiliques périnucléaires [pANCA]) suggèrent des mécanismes à médiation immunitaire. Les lymphocytes T semblent être impliqués dans la destruction des voies biliaires, justifiant l'hypothèse d'une immunité cellulaire défectueuse. Une prédisposition génétique est suggérée par une tendance de la maladie à se développer chez plusieurs membres de la famille avec une fréquence plus élevée chez les sujets porteurs du HLAB 8 et HLADR 3, qui sont souvent liés à des troubles auto-immuns. Une cause déclenchante (p. ex., une infection bactérienne inconnue ou une lésion ischémique des voies biliaires) peut entraîner le développement d'une cholangite sclérosante primitive chez un patient génétiquement prédisposé.

Symptomatologie de la cholangite sclérosante primitive

Le début est habituellement insidieux, se manifestant par une fatigue et un prurit progressifs. Un ictère Ictère L'ictère est une anomalie de la coloration (jaunâtre) de la peau et des muqueuses causée par une hyperbilirubinémie. L'ictère devient visible lorsque le taux de bilirubine est d'environ 2 à... en apprendre davantage Ictère se développe plus tard. Environ 10 à 15% des patients présentent initialement des épisodes répétés de douleur de l'hypochondre droit et de la fièvre, probablement en raison d'une cholangite ascendante bactérienne. Une stéatorrhée et des carences en vitamines liposolubles peuvent se développer. Un ictère persistant est un signe précoce d'une maladie à un stade avancé. Des calculs symptomatiques et une lithiase biliaire Lithiase vésiculaire La lithiase vésiculaire est la présence d'un ou plusieurs calculs dans la vésicule biliaire (calculs biliaires). Dans les pays développés, environ 10% des adultes et 20% des sujets de > 65 ans... en apprendre davantage Lithiase vésiculaire de la voie biliaire principale Lithiase de la voie biliaire principale (cholédocienne) et angiocholite La lithiase cholédocienne correspond à la présence de calculs dans les voies biliaires; les calculs peuvent se former dans la vésicule biliaire ou dans les canaux biliaires eux-mêmes. La présence... en apprendre davantage ont tendance à se développer chez près de 75% des patients.

Malgré l'association entre une cholangite sclérosante primitive et une maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage , les deux maladies évoluent de façon indépendante l'une de l'autre. Une rectocolite ulcéro-hémorragique Rectocolite hémorragique La rectocolite ulcéro-hémorragique est une maladie inflammatoire et ulcérative chronique, localisée à la muqueuse colique, caractérisée le plus souvent par une diarrhée hémorragique. Une symptomatologie... en apprendre davantage Rectocolite hémorragique peut apparaître des années avant une cholangite sclérosante primitive et elle a tendance à avoir une évolution plus favorable lorsqu'elle est associée à une cholangite sclérosante primitive. De même, une colectomie totale pour une rectocolite ulcéro-hémorragique ne change pas l'évolution de la cholangite sclérosante primitive.

La présence simultanée d'une cholangite sclérosante primitive et d'une maladie intestinale inflammatoire augmente le risque de carcinome colorectal, même si une transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage a été effectuée pour traiter la cholangite sclérosante primitive. Un cholangiocarcinome se développe dans 10 à 15% des cas de cholangite sclérosante primitive.

Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive

  • Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM)

L'imagerie hépatobiliaire débute généralement par une échographie pour éliminer une obstruction biliaire extra-hépatique. Bien que l'échographie et la TDM puissent montrer une dilatation canalaire, la cholangiographie est nécessaire au diagnostic en montrant les sténoses et les dilatations multiples des voies biliaires intra- et extra-hépatiques. La cholangiographie doit commencer par une cholangiopancréatographie par résonance magnétique Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) (CPIRM). La cholangiopathie endoscopique rétrograde Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) (CPRE) est habituellement un 2e choix parce qu'elle est invasive. La biopsie du foie Biopsie hépatique La biopsie hépatique fournit des informations sur la structure histologique du foie et des preuves de l'atteinte hépatique (type et degré, quel que soit le niveau de fibrose); cette information... en apprendre davantage n'est généralement pas nécessaire au diagnostic; lorsqu'elle est effectuée pour une autre raison, elle révèle une prolifération des canalicules biliaires, une sclérose périductale, une inflammation et une ductopénie. Au cours de l'évolution de la maladie, la fibrose périductale s'étend à partir des espaces portes et entraîne finalement une cirrhose biliaire secondaire.

Référence pour le diagnostic

  • Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD: AGA Clinical practice update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: Expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 17(12):2416-2422, 2019. doi: 10.1016/j.cgh.2019.07.011.

Traitement de la cholangite sclérosante primitive

  • Soins de support

  • Dilatation par CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) pour les grandes (dominantes) sténoses

  • Transplantation hépatique pour les angiocholites bactériennes récidivantes ou les complications de la maladie hépatique

Les patients asymptomatiques ne nécessitent habituellement qu'une surveillance (p. ex., examen clinique et tests hépatiques 2 fois/an) et, chez l'adulte, une imagerie périodique et une mesure du CA 19-9 pour le dépistage du cancer de la vésicule biliaire et du cholangiocarcinome. L'acide ursodésoxycholique (jusqu'à 20 mg/kg/jour) réduit le prurit et améliore les marqueurs biochimiques, mais pas la survie. La cholestase chronique et la cirrhose requièrent un traitement symptomatique. L'angiocholite bactérienne récidivante doit être traitée par antibiotiques et, si besoin, par CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) (1) Références pour le traitement La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage . Si une sténose unique semble être la principale cause de l'obstruction (une sténose dominante, est observée chez environ 20% des patients), une dilatation par CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) (avec brossage cytologique et test par fluorescence in situ hybridization [FISH] pour dépister un cholangiocarcinome) et mise en place d'un stent peut améliorer les symptômes.

Références pour le traitement

  • Aabakken L, Karlsen TH, Albert J, et al: Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Endoscopy 49(6):588-608, 2017. doi: 10.1055/s-0043-107029.

Points clés de la cholangite sclérosante primitive

  • La plupart (80%) des patients qui présentent une cholangite sclérosante primitive ont une maladie intestinale inflammatoire chronique, en général une rectocolite ulcéro-hémorragique, et bon nombre d'entre eux ont d'auto-Ac.

  • Suspecter une cholangite sclérosante primitive, en particulier en cas de maladie inflammatoire de l'intestin, de profil d'anomalies du bilan hépatique de cholestase inexpliqué.

  • Exclure une obstruction des voies biliaires extra-hépatiques par échographie, puis pratiquer une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM) (ou, comme second choix, une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, [CPRE]).

  • Surveiller les patients par des examens hépatiques périodiques, dépister régulièrement le cancer de la vésicule biliaire et le cholangiocarcinome et traiter les symptômes et les complications (p. ex., par CPRE pour évaluer et traiter les sténoses dominantes).

  • Envisager une transplantation hépatique en cas d'angiocholites récidivantes ou si des complications se développent suite à une défaillance hépatique.

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