La cholangite sclérosante fait référence à des syndromes cholestatiques chroniques caractérisés par une inflammation irrégulière, une fibrose et des sténoses des voies biliaires intra-hépatiques et extra-hépatiques. Cette maladie peut entraîner une oblitération définitive des canaux biliaires, associée à une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cholangiocarcinome. Le traitement est axé sur la surveillance des complications et l'intervention endoscopique ou chirurgicale pour les sténoses dominantes, ainsi que sur le traitement de la cause lorsque possible.
(Voir aussi Revue générale de la fonction biliaire.)
La cholangite sclérosante peut être primitive (sans cause connue) ou secondaire. Les causes de cholangite sclérosante secondaire comprennent (1):
Infectieuses (p. ex., parasites ou infections opportunistes secondaires à un déficit immunitaire, comme dans la cholangiopathie liée au VIH)
D'origine immunitaire (p. ex., cholangite sclérosante liée aux IgG4, rejet de greffe)
Maligne (p. ex., cholangiocarcinome ou histiocytose langerhansienne, cancer du pancréas, métastases)
Ischémique (p. ex., maladie critique, maladie thromboembolique)
Induites par la chimiothérapie ou des médicaments (p. ex., floxuridine intra-artérielle)
Obstructive (p. ex., cholédocholithiase, sténose chirurgicale)
Qu'elle soit primitive ou secondaire, la cholangite sclérosante provoque des lésions inflammatoires et fibrosantes des voies biliaires.
Le diagnostic des sténoses et des dilatations biliaires nécessite des techniques d'imagerie telles que l'échographie, la cholangiographie et la TDM.
Le traitement se concentre sur le soulagement de l'obstruction biliaire (p. ex., dilatation et pose d'un stent sur des sténoses) et, lorsque cela est possible, l'éradication des microrganismes responsables ou le traitement de la cause (p. ex., VIH).
Référence
1. Manns MP, Bergquist A, Karlsen TH, et al. Primary sclerosing cholangitis. Nat Rev Dis Primers. 2025;11(1):17. doi:10.1038/s41572-025-00600-x
