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Cholangite sclérosante

Par

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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La cholangite sclérosante primitive est un syndrome cholestatique chronique caractérisé par une inflammation irrégulière, une sclérose et des sténoses des voies biliaires extra-hépatiques et intra-hépatiques. Cette maladie peut entraîner une oblitération définitive des canaux biliaires, associée à une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cholangiocarcinome.

La cholangite sclérosante peut être primitive Cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive est une inflammation diffuse, une fibrose et une sténose les canaux biliaires, elle n'a pas de cause connue. Cependant, 80% des patients ont aussi une maladie... en apprendre davantage (sans cause connue) ou secondaire en raison de déficits immunitaires (congénitale chez l'enfant, acquise chez l'adulte comme la cholangiopathie du SIDA Cholangiopathie du SIDA La cholangiopathie du SIDA est une obstruction biliaire secondaire à des sténoses des voies biliaires provoquées par diverses infections opportunistes. (Voir aussi Revue générale de la fonction... en apprendre davantage ) souvent associée à des surinfections (p. ex., cytomégalovirus Infection à cytomégalovirus (CMV) Le cytomégalovirus (CMV, human herpesvirus type 5) peut entraîner des infections dont la sévérité est variable. Un syndrome de mononucléose infectieuse, mais sans pharyngite sévère, est fréquent... en apprendre davantage , Cryptosporidium), histiocytose X ou prise de médicaments (p. ex., floxuridine intra-artérielle). Qu'elle soit primitive ou secondaire la cholangite sclérosante présente des lésions inflammatoires et des cicatrices fibrosante des voies biliaires. D'autres causes de sténose biliaire sont la lithiase de la voie biliaire principale Lithiase de la voie biliaire principale (cholédocienne) et angiocholite La lithiase cholédocienne correspond à la présence de calculs dans les voies biliaires; les calculs peuvent se former dans la vésicule biliaire ou dans les canaux biliaires eux-mêmes. La présence... en apprendre davantage , la sténose biliaire post-opératoire, ischémique (lors d'une transplantation hépatique), les anomalies congénitales biliaires, le cholangiocarcinome Tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires Les tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires sont une cause d'obstruction biliaire extra-hépatique. Les symptômes peuvent être absents, mais sont souvent ceux d'une obstruction... en apprendre davantage et les infestations parasitaires.

Le traitement se concentre sur le soulagement de l'obstruction biliaire (p. ex., dilatation et pose d'un stent sur des sténoses) et, lorsque cela est possible, l'éradication des microrganismes responsables ou le traitement de la cause (p. ex., VIH).

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