(Voir aussi Revue générale des troubles vasculaires hépatiques Revue générale des troubles vasculaires hépatiques Le foie a un apport de sang double. La veine porte (qui est riche en nutriments et relativement en oxygène) fournit les 2/3 du flux sanguin au foie. L'artère hépatique (qui est riche en oxygène)... en apprendre davantage .)
Étiologie du syndrome de Budd-Chiari
Dans le monde occidental, la cause la plus fréquente du syndrome de Budd-Chiari est la thrombose des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure adjacente. Les causes de thrombose sont les suivantes:
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Pathologies thrombotiques (p. ex., déficit en protéine C ou S, syndrome des antiphospholipides, déficit en antithrombine III, mutation du facteur V Leiden, grossesse, prise de contraceptifs oraux)
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Troubles hématologiques (p. ex., des syndromes myéloprolifératifs Revue générale des néoplasies myéloprolifératives Les néoplasies myéloprolifératives sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse, qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des plaquettes... en apprendre davantage tels que polyglobulie Polyglobulie essentielle La polyglobulie essentielle est une néoplasie myéloproliférative chronique caractérisée par une augmentation des globules rouges morphologiquement normaux (sa caractéristique principale), mais... en apprendre davantage et hémoglobinurie paroxystique nocturne)
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Maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage
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Troubles du tissu conjonctif
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Traumatisme
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Infection (p. ex., kyste hydatique, amibiase)
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Envahissement tumoral de la paroi de la veine hépatique (p. ex., carcinome hépatocellulaire Carcinome hépatocellulaire Le carcinome hépatocellulaire se manifeste le plus souvent chez le patient cirrhotique et est fréquent dans les régions où les virus de l'hépatite B ou C sont prévalents. La symptomatologie... en apprendre davantage ou carcinome à cellules rénales Carcinome à cellules rénales Le carcinome à cellules rénales est le cancer rénal le plus fréquent. Les symptômes peuvent comprendre une hématurie, des douleurs de l'hypochondre, une masse palpable et une fièvre d'origine... en apprendre davantage )
Parfois, le syndrome de Budd-Chiari commence pendant la grossesse et démasque un trouble d'hypercoagulabilité jusque-là asymptomatique.
La cause de l'obstruction est souvent inconnue. En Asie et en Afrique du Sud, la cause est souvent une obstruction membraneuse (anneaux) de la veine cave inférieure au-dessus du foie, probablement secondaire à une reperméabilisation suite à un thrombus ancien chez l'adulte ou une anomalie congénitale (p. ex., sténose veineuse) chez l'enfant. Ce type d'obstruction est appelé hépatocavopathie oblitérante.
Le syndrome de Budd-Chiari se développe habituellement après quelques semaines ou mois. Lorsque le développement a lieu sur un certain laps de temps, une cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage et une hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage peuvent apparaître.
Symptomatologie du syndrome de Budd-Chiari
Les manifestations sont variables et vont de l'absence de symptômes (asymptomatique) à l'insuffisance hépatique fulminante Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage ou à la cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage . Les symptômes varient en fonction du caractère aigu ou chronique de la thrombose.
L'obstruction aiguë (dans environ 20% des cas) provoque une fatigue, des douleurs de l'hypochondre droit, des nausées, des vomissements, un ictère modéré, une hépatomégalie douloureuse et une ascite. Elle survient typiquement pendant la grossesse. L'insuffisance hépatique fulminante avec encéphalopathie hépatique est rare. L'activité des transaminases est souvent élevée.
Les obstructions d'éjection chroniques (qui se développent sur plusieurs mois) peuvent provoquer peu ou pas de symptômes jusqu'à ce qu'elles progressent, elles peuvent aussi provoquer une fatigue, des douleurs abdominales et une hépatomégalie. Des œdèmes des membres inférieurs et une ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage peuvent être secondaires à l'obstruction veineuse, même en l'absence de cirrhose. Une cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage peut se développer, ainsi que des manifestations de l'hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose)... en apprendre davantage , dont une hémorragie par rupture de varices Varices Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage 
, une ascite massive, une splénomégalie, un syndrome hépato-pulmonaire Syndrome hépato-pulmonaire Le syndrome hépato-pulmonaire est une hypoxémie provoquée par une vasodilatation microvasculaire pulmonaire en cas d’hypertension portale; la dyspnée et l'hypoxémie sont plus intenses en position... en apprendre davantage ou une association de ces complications. Une obstruction complète de la veine cave supérieure peut entraîner un œdème de la paroi abdominale et des membres inférieurs, associé à une circulation collatérale abdominale (présence de veines superficielles tortueuses s'étendant du rebord costal jusqu'à la région pelvienne).
Diagnostic du syndrome de Budd-Chiari aigu
Le syndrome de Budd-Chiari est suspecté chez les patients atteints d'hépatomégalie, d'ascite, d'insuffisance hépatique ou de cirrhose sans cause évidente (p. ex., alcoolisme, hépatite) ou lorsque la cause est inexpliquée.
Le bilan hépatique Examens complémentaires du foie et de la vésicule biliaire Les examens biologiques sont généralement utiles pour les objectifs suivants: Détecter un dysfonctionnement hépatique Déterminer la sévérité de lésions hépatiques Surveiller l'évolution des... en apprendre davantage est habituellement anormal; le profil biologique est variable et non spécifique. La présence de facteurs de risque de thrombose augmente la prise en compte de ce diagnostic.
L'imagerie Imagerie du foie et de la vésicule biliaire L'imagerie est essentielle pour le diagnostic d'une maladie des voies biliaires et est importante pour diagnostiquer les lésions hépatiques localisées (p. ex., abcès, tumeur). Elle est d'un... en apprendre davantage 
abdominale commence habituellement par un échodoppler, qui peut indiquer la direction de la circulation sanguine et le site de l'obstruction. L'angio-IRM et l'angio-TDM sont utiles si l'échographie ne permet pas d'affirmer le diagnostic. Une angiographie conventionnelle (phlébographie avec des mesures de pression et une artériographie) est nécessaire si une intervention thérapeutique ou chirurgicale est prévue.
La biopsie hépatique Biopsie hépatique La biopsie hépatique fournit des informations sur la structure histologique du foie et des preuves de l'atteinte hépatique (type et degré, quel que soit le niveau de fibrose); cette information... en apprendre davantage est parfois effectuée pour le diagnostic au stade aigu et pour rechercher la présence d'une cirrhose.
Pronostic du syndrome de Budd-Chiari
Traitement du syndrome de Budd-Chiari
Le traitement varie en fonction du type de début (aigu versus chronique) et de la sévérité (insuffisance hépatique fulminante versus cirrhose décompensée ou stable/asymptomatique). Les pierres angulaires de la prise en charge sont les suivantes
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Traitement de support contre les complications (p. ex., ascite Ascite L'ascite correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente est l'hypertension portale. Les symptômes résultent habituellement d'une distension abdominale... en apprendre davantage , insuffisance hépatique Insuffisance hépatique aiguë L'insuffisance hépatique aiguë est causée le plus souvent par des médicaments et des virus de l'hépatite. Les manifestations cardinales sont un ictère, une coagulopathie, et une encéphalopathie... en apprendre davantage , varices œsophagiennes Varices Les varices sont des veines dilatées dans l'œsophage distal ou l'estomac proximal provoquées par une élévation de la pression dans le système veineux porte, généralement au cours de la cirrhose... en apprendre davantage
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Décompression du foie congestionné (c'est-à-dire, le maintien du flux sanguin)
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Prévenir l'extension du caillot
Les interventions agressives (p. ex., thrombolyse, stents) sont utilisées lorsque la maladie est aiguë (p. ex., dans les 4 semaines et en l'absence de cirrhose). La thrombolyse peut dissoudre les thromboses aiguës et permettre la reperméabilisation veineuse. La radiologie interventionnelle, comme la réalisation d'angioplastie, de shunts porto systémiques et/ou la pose de stents, a un rôle majeur.
Pour les diaphragmes ou les sténoses de la veine cave, l'angioplastie transluminale percutanée par ballonnet avec pose de stent permet de rétablir le flux sanguin hépatique. Lorsque la dilatation d'une sténose n'est pas techniquement faisable, une anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting) et divers shunts chirurgicaux peuvent permettre la décompression par dérivation dans la circulation systémique. Les shunts porto-systémiques ne sont généralement pas indiqués en cas d'encéphalopathie hépatique Encéphalopathie portosystémique L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui peut se développer en cas de maladie du foie. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou... en apprendre davantage ; ces shunts peuvent aggraver la fonction hépatique. De plus, les caillots peuvent former des shunts, en particulier s'il existe des troubles hématologiques ou thrombotiques.
L'anticoagulation à long terme est souvent nécessaire pour prévenir les récidives. La transplantation hépatique Transplantation hépatique La transplantation hépatique est le 2e type le plus fréquent de transplantation d'organe solide. (Voir aussi Revue générale des transplantations.) Les indications de la transplantation hépatique... en apprendre davantage peut être le seul traitement permettant la survie en cas d'atteinte aiguë ou de cirrhose décompensée.
Points clés du syndrome de Budd-Chiari aigu
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La cause la plus fréquente de syndrome de Budd-Chiari (obstruction de l'écoulement veineux hépatique) est un caillot qui bloque les veines hépatiques et la veine cave inférieure.
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Envisager le diagnostic si les patients présentent des signes typiques (p. ex., une hépatomégalie, une ascite, une insuffisance hépatique, une cirrhose) inexpliqués ou en présence d'anomalies du bilan hépatique et de facteurs de risque de thrombose.
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Confirmer le diagnostic à l'aide d'un échodoppler ou, si les résultats ne sont pas concluants, une angio-IRM ou une TDM.
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Rétablir l'écoulement veineux (p. ex., par thrombolyse, angioplastie, stents), et traiter les complications.
