Die Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards (Herzmuskels), die in der Regel mit einer Nekrose von Kardiomyozyten einhergeht. Eine Myokarditis kann durch viele Störungen (z. B. Infektionen, Kardiotoxine, Medikamente und systemische Störungen wie Sarkoidose) verursacht werden, ist aber oft idiopathisch. Die Symptome können variieren und umfassen Müdigkeit, Dyspnoe, Ödeme, Herzklopfen und plötzlichen Tod. Die Diagnose basiert auf Symptomen und klinischen Befunden auffälliger kardialer Biomarker, kardialer Bildgebung und Elektrokardiographie (EKG), häufig in Abwesenheit kardiovaskulärer Risikofaktoren. Eine Endomyokardbiopsie bestätigt, sofern indiziert, die klinische Diagnose einer Myokarditis. Die Behandlung hängt von der Ursache ab; allgemeine Maßnahmen umfassen Medikamente und Geräte zur Therapie der Herzinsuffizienz und Arrhythmien sowie selten mechanische Kreislaufunterstützung (z. B. intraaortale Ballonpumpe, linksventrikuläres Unterstützungssystem) oder Transplantation. Eine Immunsuppression wird bei bestimmten Formen der Myokarditis eingesetzt (z. B. Hypersensitivitätsmyokarditis, Riesenzellmyokarditis, Myokarditis im Rahmen einer Sarkoidose).
Pathophysiologie der Myokarditis
Die Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards, die typischerweise mit einer Nekrose der Kardiomyozyten einhergeht. Durch Biopsie nachgewiesene Myokarditis zeigt typischerweise entzündliches Infiltrat des Myokards mit Lymphozyten, Neutrophilen, Eosinophilen, Riesenzellen, Granulomen oder einer Mischung.
Die Pathophysiologie der Myokarditis bleibt Gegenstand der Forschung. Mögliche Mechanismen, die zu Myokardverletzungen führen, sind z. B.:
Direkte Kardiomyozytenverletzung durch infektiöse oder andere kardiotoxische Mittel
Myokardschädigung infolge einer autoimmunen oder entzündlichen Reaktion auf einen infektiösen oder anderen kardiotoxischen Auslöser
Eine Myokardentzündung kann diffus oder fokal sein. Eine Entzündung kann bis in den Herzbeutel reichen und eine Myoperikarditis verursachen. Das Ausmaß der Myokardbeteiligung und die Ausdehnung in angrenzendes Perikard bestimmen die Art der Symptome. Eine diffuse Beteiligung kann zu Herzversagen, Arrhythmien und manchmal plötzlichem Herztod führen. Eine fokale Beteiligung verursacht weniger wahrscheinlich Herzversagen, kann jedoch zu Arrhythmien und plötzlichem Herztod führen. Die Beteiligung des Perikards führt zu Brustschmerzen und anderen typischen Symptomen einer Perikarditis. Einige Patienten bleiben asymptomatisch, egal ob die myokardiale Beteiligung fokal oder diffus ist.
Ätiologie der Myokarditis
Eine Myokarditis kann aus infektiösen oder nichtinfektiösen Ursachen resultieren. Viele Fälle sind idiopathisch (siehe Tabelle ).
Eine infektiöse Myokarditis ist in Nordamerika und Westeuropa zumeist viralen Ursprungs (1, 2). Viren, die eine Myokarditis verursachen, können kardiotrop, vaskulotrop, lymphotrop, direkt kardiotoxisch oder Angiotensin-Converting-Enzym-2-trop sein. Häufig beteiligte Viren sind Parvovirus B19, Humanes Herpesvirus 6, Enteroviren, Adenoviren, Epstein-Barr-Virus, Influenza- und Coronaviren (3). Von diesen kommen das Parvovirus B19 und das humane Herpesvirus 6 in der Patientengruppe, bei der eine Endomyokardbiopsie durchgeführt wird, am häufigsten vor (4).
In ausgewählten Populationen ist eine infektiöse Myokarditis durch andere Erreger (z. B. Bakterien, Parasiten) oftmals auch mit einer rheumatischen Karditis, einer Lyme-Karditis, der Chagas-Krankheit oder einer HIV-Infektion assoziiert (1, 5). Eine direkte Myokardschädigung aufgrund einer SARS-CoV-2-Infektion mit Symptomen, die von leichten Brustbeschwerden bis hin zu einer fulminanten Myokarditis reichen, ist bei Patienten mit COVID-19 selten (< 1%), doch ist das Risiko einer Myokarditis bei Infizierten 5- bis 16-mal höher als bei Nichtinfizierten (6).
Zu den nichtinfektiösen Ursachen zählen systemische Autoimmun- und Entzündungserkrankungen, Kardiotoxine, bestimmte Medikamente und Strahlentherapie. Eine durch Medikamente verursachte Myokarditis wird als Überempfindlichkeits-Myokarditis bezeichnet. Eine Myokarditis nach einer mRNA-basierten COVID-19-Impfung ist sehr selten (< 0,01 % in der Hochrisikopopulation von Männern im Alter von 12 bis 29 Jahren) und weit seltener als eine COVID-assoziierte Myokarditis (6, 7, 8). Sie tritt meist bei männlichen Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf, in der Regel innerhalb einer Woche nach der Impfung, und verläuft im Allgemeinen mild.
Die eosinophile Myokarditis hat verschiedene Ursachen. Es handelt sich um eine entzündliche Kardiomyopathie, die durch eine eosinophile Infiltration gekennzeichnet ist; zu den Ursachen gehört die Hypersensitivitätsmyokarditis (9).
Ein genetisches Substrat spielt in einigen Fällen der Myokarditis eine wesentliche Rolle. Genetische Varianten, einschließlich heterozygoter Mutationen in bestimmten Genen, die mit erblichen Arrhythmien oder Kardiomyopathien assoziiert sind, können die Anfälligkeit für infektiöse oder andere Umweltfaktoren erhöhen, die eine Myokarditis auslösen können (1, 3). Es gibt auch seltene familiäre chronisch-entzündliche Kardiomyopathien.
Ursachen für Myokarditis
Grund | Beispiele |
|---|---|
virale Infektionen | Parvovirus B19 Enteroviren, einschließlich des Coxsackie-B-Virus Adenoviren Coronaviren, einschließlich SARS-CoV-2 HIV |
Bakterielle Infektionen | Lyme-Borreliose (Borrelia burgdorferi) Gruppe A Streptokokken |
Parasitäre Infektionen | Chagas-Krankheit (Trypanosoma cruzi) |
Pilzinfektionen | |
Autoimmunkrankheiten | Granulomatose mit Polyangiitis Systemischer Lupus erythematodes Idiopathische entzündliche Myopathien (z. B. Dermatomyositis) |
Entzündliche Erkrankungen | |
Cardiotoxine | Alkohol Kokain |
Medikamente | Clozapin Immun-Checkpoint-Inhibitoren Penicilline Thiaziddiuretika Anthrazyklin-Chemotherapie (z. B. Doxorubicin) |
Strahlentherapie | — |
Idiopathisch | — |
Riesenzellenmyokarditis
Die Riesenzellmyokarditis ist eine seltene Form von Myokarditis mit einem fulminanten Verlauf. Die Ätiologie ist ungewiss, kann aber einen Autoimmunmechanismus beinhalten. Die Biopsie zeigt charakteristische mehrkernige Riesenzellen. Patienten mit Riesenzellenmyokarditis sind im kardiogenen Schock vorhanden und haben häufig hartnäckige ventrikuläre Arrhythmien oder einen kompletten Herzblock. Die Riesenzellmyokarditis hat eine ungünstige Prognose und ist wichtig zu erkennen, wenn ein ansonsten gesunder Patient mit fulminanter Herzinsuffizienz oder therapierefraktären Arrhythmien vorstellig wird, da eine immunsuppressive Therapie die Überlebensrate verbessern kann.
Entzündliche myoperikardiale Syndrome
Entzündliche myoperikardiale Syndrome umfassen ein Spektrum von Erkrankungen mit Entzündung des Perikards und/oder Myokards, das durch den vorherrschenden Ort und das Ausmaß der Entzündung definiert ist und Perikarditis, Myoperikarditis (vorwiegende Perikarditis mit Ausdehnung auf das Myokard), Perimyokarditis (vorwiegende Myokarditis mit Ausdehnung auf das Perikard) sowie Myokarditis einschließt (5).
Die Europäische Gesellschaft für Kardiologie hat dieses Rahmenwerk zur phänotypischen Klassifizierung entwickelt, um:
Charakterisieren Sie die strukturelle Phänotypisierung anhand der vorherrschenden Symptomatik (d. h. Brustschmerzen/Herzinsuffizienz/Arrhythmie/fulminanter Verlauf)
Die Herz-MRT sollte als primäres diagnostisches Instrument bevorzugt werden (wobei die endomyokardiale Biopsie auf ausgewählte Fälle beschränkt bleiben sollte)
Betonen Sie, dass die Therapie ursachenorientiert ist (z. B. bei einer viruspositiven entzündlichen Kardiomyopathie) und nicht ausschließlich vom klinischen Phänotyp bestimmt wird
Literatur zur Ätiologie
1. Basso C. Myocarditis. N Engl J Med. 2022;387(16):1488-1500. doi:10.1056/NEJMra2114478
2. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al. Current Diagnostic and Treatment Strategies for Specific Dilated Cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2016;134(23):e579-e646. doi:10.1161/CIR.0000000000000455
3. Tschöpe C, Ammirati E, Bozkurt B, et al. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: current evidence and future directions. Nat Rev Cardiol. 2021;18(3):169-193. doi:10.1038/s41569-020-00435-x
4. Law YM, Lal AK, Chen S, et al. Diagnosis and Management of Myocarditis in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2021;144(6):e123-e135. doi:10.1161/CIR.0000000000001001
5. Schulz-Menger J, Collini V, Gröschel J, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952-4041. doi:10.1093/eurheartj/ehaf192
6. Boehmer TK, Kompaniyets L, Lavery AM, et al. Association Between COVID-19 and Myocarditis Using Hospital-Based Administrative Data - United States, March 2020-January 2021. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2021;70(35):1228-1232. doi:10.15585/mmwr.mm7035e5
7. Patone M, Mei XW, Handunnetthi L, et al. Risk of Myocarditis After Sequential Doses of COVID-19 Vaccine and SARS-CoV-2 Infection by Age and Sex. Circulation. 2022;146(10):743-754. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.059970
8. Zuin M, Rigatelli G, Bilato C, et al. One-Year Risk of Myocarditis After COVID-19 Infection: A Systematic Review and Meta-analysis. Can J Cardiol. 2023;39(6):839-844. doi:10.1016/j.cjca.2022.12.003
9. Zhong Z, Yang Z, Peng Y, Wang L, Yuan X. Diagnosis and treatment of eosinophilic myocarditis. J Transl Autoimmun. 2021;4:100118. doi:10.1016/j.jtauto.2021.100118
Symptome und Anzeichen einer Myokarditis
Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel. Patienten können minimal symptomatisch sein oder einen fulminanten Herzfehler und tödlich Arrhythmien haben. Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel.
Patienten berichten möglicherweise von einem vorangegangenen viralen Syndrom, Symptomen der oberen Atemwege oder anderen unspezifischen Erkrankungen, oft 1 bis 4 Wochen vor dem Auftreten der Myokarditis-Symptome. Oder sie berichten möglicherweise über eine Exposition gegenüber einem Toxin oder Medikament, von dem bekannt ist, dass es eine Myokarditis auslöst.
Herzinsuffizienzsymptome können Müdigkeit, Dyspnoe und Ödeme einschließen. Die Patienten können Anzeichen von Flüssigkeitsüberlastung mit Knistern, erhöhten Jugularvenenpulsen und Ödemen zeigen. Die Herzuntersuchung kann für einen dritten (S3) oder vierten (S4) Herzton signifikant sein. Systolische Geräusche von Mitralinsuffizienz und Trikuspidalinsuffizienz können bei Patienten mit ventrikulärer Vergrößerung vorhanden sein. Ein Pulsus alternans, der bei der körperlichen Untersuchung tastbar ist oder auf dem Pulsoximeter bzw. in den arteriellen Druckkurven sichtbar wird, deutet auf eine schwere systolische Dysfunktion des linken Ventrikels hin.
Der plötzliche Herztod aufgrund einer fatalen Arrhythmie ist manchmal die vorherrschende Eigenschaft. Patienten können vorhergehende Palpitationen oder Synkopen erfahren.
Wenn Patienten eine Perikardentzündung begleitend haben, können sie sich mit für die Perikarditis typischen Brustschmerzen präsentieren. Ein dumpfer oder scharfer präkordialer oder substernaler Schmerz kann in den Hals, in die Trapeziusloge (besonders die linke) oder die Schultern ausstrahlen. Der Schmerz kann eine leichte bis starke Ausprägung haben. Im Gegensatz zum ischämischen Brustschmerz wird der Schmerz infolge einer Perikarditis üblicherweise durch Bewegung, Husten, Atmung oder das Schlucken von Nahrung verstärkt und er kann durch Aufsitzen und Vorlehnen verbessert werden. Bei Patienten mit Perikarderguss kann eine perikardiale Reibungsreibe auskultiert werden.
Bestimmte klinische Befunde können auf eine spezifische Ursache einer Myokarditis hinweisen. Der Infektiösen Myokarditis können Symptome von Fieber, Myalgien und anderen Symptomen vorausgehen, abhängig vom genauen Erreger. Drogenbedingte oder Überempfindlichkeits-Myokarditis kann von einem Ausschlag begleitet sein. Vergrößerte Lymphknoten können auf eine Sarkoidose als zugrundeliegende Ätiologie hinweisen. Eine fulminante Herzinsuffizienz und Arrhythmien können auf eine Riesenzellmyokarditis hinweisen.
Die Myokarditis kann akut, subakut oder chronisch verlaufen. Es gibt keine festgelegten Zeitrahmen für die einzelnen Phasen. Die akute Phase dauert in der Regel einige Tage, während die subakute Phase Wochen bis Monate dauert. Wenn die Myokarditis nicht nach einigen Monaten abklingt, spricht man von einer chronischen Myokarditis. In einigen Fällen kann eine Myokarditis zu dilatativer Kardiomyopathie führen. Die fulminante Myokarditis (auch als akute fulminante Myokarditis bezeichnet) ist eine plötzlich auftretende, schwere und lebensbedrohliche Form der Myokarditis, die bis zur Genesung (oder Transplantation) eine inotrope und/oder mechanische Unterstützung erfordert (1).
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Kociol RD, Cooper LT, Fang JC, et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020;141(6):e69-e92. doi:10.1161/CIR.0000000000000745
Diagnose von Myokarditis
Kardiales Troponin und großes Blutbild
Herzbildgebung (Echokardiographie und Herz-MRT)
Elektrokardiographie (EKG)
Manchmal Endomyokardbiopsie
Tests zur Identifikation der Ursache
Eine Myokarditis sollte vermutet werden, wenn ansonsten gesunde Patienten ohne kardiale Risikofaktoren Symptome einer Herzinsuffizienz oder Arrhythmien aufweisen. Herzenzyme, kardiale Bildgebung und EKG sind nicht spezifisch für eine Myokarditis, können aber in der entsprechenden klinischen Situation diagnostisch sein (1).
Der stufenweise diagnostische Ansatz beginnt mit der Erkennung des klinischen Syndroms einer Myokarditis; initiale Untersuchungen umfassen kardiales Troponin, ein vollständiges Blutbild, eine Echokardiographie und ein Elektrokardiogramm (2). Die hämodynamische Stabilität und der Herzrhythmus werden beurteilt und bei Bedarf behandelt; außerdem wird geprüft, ob eine stationäre Aufnahme oder die Verlegung in ein Herzinsuffizienzzentrum erforderlich ist. Abschließend wird ein definitiver diagnostischer Test durchgeführt, entweder eine Herz-MRT oder eine endomyokardiale Biopsie (siehe Abbildung ).
Abklärung und Behandlung bei klinischem Verdacht auf Myokarditis
CBC = komplettes Blutbild; EKG = Elektrokardiographie; LVAD = linksventrikuläres Unterstützungssystem. Data from Writing Committee, Drazner MH, Bozkurt B, et al. 2024 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Strategies and Criteria for the Diagnosis and Management of Myocarditis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2025;85(4):391-431. doi:10.1016/j.jacc.2024.10.080 |
Kardiales Troponin kann bei Patienten mit akuter Myokarditis pathologisch verändert sein. Kardiales Troponin kann aufgrund einer Entzündung und/oder Nekrose kardialer Myozyten erhöht sein. Hochsensitive Troponin-Tests weisen bei akuter Myokarditis eine gemeldete Sensitivität von 64–100 % auf (3). Kreatinkinase(CK)-Isoenzyme werden in der Diagnostik der Myokarditis nicht eingesetzt.
Die kardiale Bildgebung kann bei Patienten mit Myokarditis pathologisch ausfallen, und ein Herz-MRT kann diagnostisch wegweisend sein.
Das Echokardiogramm kann bei früher oder leichter Myokarditis normal sein. Aber es können segmentale Wandbewegungsabnormalitäten (die myokardiale Ischämie nachahmen) beobachtet werden. Eine linksventrikuläre Dilatation oder andere morphologische Veränderungen sowie eine globale systolische Dysfunktion können – wie bei der dilatativen Kardiomyopathie – ebenfalls auftreten. Das globale Strain-Mapping kann abnormal sein. Die diastolische Funktion ist in der Echokardiographie häufig beeinträchtigt.
Die kardiale MRT ist für die Diagnosestellung der Myokarditis von großer Bedeutung und stellt in vielen Fällen die definitive diagnostische Methode dar. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Gadoliniumkontrast, die MRT des Gehirns oder der Wirbelsäule mit und ohne Gadolinium, Knochenscans und Elektromyographie können bei Patienten mit kardialen, neurologischen oder rheumatologischen Symptomen angebracht sein. Andere Merkmale der Myokarditis bei der kardialen MRT sind das Vorhandensein von Myokardödem und Myokardhyperämie relativ zur Skelettmuskulatur. Eine formale Diagnosestellung mittels kardialer Magnetresonanztomographie erfordert mindestens einen T1-basierten Befund, der auf ein Myokardödem hinweist, sowie mindestens einen T2-basierten Befund, der eine nichtischämische Myokardschädigung belegt; Befunde einer Perikarditis oder einer systolischen Linksventrikeldysfunktion gelten als unterstützende Evidenz (4).
EKG kann bei Patienten mit Myokarditis normal oder abnormal sein. ST-Segmentanomalien sind häufig und können eine Myokardischämie nachahmen. Gelegentlich kann es zu einer ST-Streckenhebung kommen, häufigere Befunde sind jedoch unspezifische ST-T-Wellenveränderungen. Eine Vorhof- und Kammervergrößerung kann sich auch im EKG widerspiegeln. Patienten können Leitungsverzögerungen und atriale oder ventrikuläre Arrhythmien, einschließlich Sinustachykardie, ventrikuläre Tachykardie sowie Kammerflimmern erfahren. Ein Herzblock kann bei Lyme-Karditis, Riesenzellmyokarditis oder Sarkoidose auftreten. Eine niedrige QRS-Spannung kann auf ein schweres Ödem und/oder eine ventrikuläre Dysfunktion hindeuten.
Eine fleckige, verzögerte Anreicherung in der Mittelwand (unterer weißer Pfeil) und epikardial (oberer weißer Pfeil) im MRT ist konsistent mit Myokarditis. Dieser Patient hat auch einen Perikarderguss (roter Pfeil).
Die Endomyokardbiopsie mit entzündlichem Infiltrat des Myokards mit Nekrose benachbarter Myozyten ist der Goldstandard für die Diagnose von Myokarditis. Dieser Test hat jedoch aufgrund eines Stichprobenfehlers eine geringe Sensitivität für die Diagnose einer Myokarditis (5). Daher ist ein positiver Biopsiebefund diagnostisch für eine Myokarditis, aber ein negativer Befung schließt diese nicht aus. Darüber hinaus birgt die Biopsie ein Risiko für Komplikationen, einschließlich Myokardruptur und Tod, und wird daher nicht routinemäßig angewendet. Eine endomyokardiale Biopsie sollte bei fulminanter Herzinsuffizienz, ventrikulären Arrhythmien oder AV‑Block sowie dann durchgeführt werden, wenn das Ergebnis das Management beeinflussen würde und der potenzielle Nutzen das Risiko überwiegt (z. B. bei Verdacht auf Riesenzellmyokarditis, bei der eine rasche Therapie die Mortalität senken kann). Eine Endomyokardbiopsie sollte auch bei Verdacht auf eine Myokarditis unter Immun-Checkpoint-Inhibitoren mit peripherer Eosinophilie zur Abklärung einer eosinophilen Myokarditis in Erwägung gezogen werden, ebenso bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie, hochgradigem AV-Block, ventrikulären Arrhythmien oder Herzinsuffizienz, wenn die Diagnose unklar ist, eine Myokarditis jedoch weiterhin differenzialdiagnostisch infrage kommt (2, 5, 6).
Stadium der Myokarditis
Die Leitlinie des American College of Cardiology aus dem Jahr 2024 beschreibt ein Stadieneinteilungssystem für Myokarditis auf Basis des klinischen Erscheinungsbildes sowie kardialer MRT- und Biopsiebefunde, das das Krankheitsmanagement, die Nachsorge und die Rückkehr zur körperlichen Aktivität leitet (2) (siehe Tabelle ).
Stadieneinteilung und Behandlung der Myokarditis
Stadium | Stadium A | Stadium B | Stadium C | Stadium D |
|---|---|---|---|---|
Beschreibung | Risikobehaftet | Asymptomatisch | Symptomatisch | Schwer |
Symptome | Nein | Nein | Ja | Ja |
Diagnostische Untersuchungen (Biopsie, cMRT, Troponin) | Normal | Biopsie oder kardiales MRT erfüllt die diagnostischen Kriterien ODER erhöhte Herz-Troponinwerte mit zusätzlicher unterstützender Evidenz | Biopsie oder kardiales MRT erfüllt die diagnostischen Kriterien ODER erhöhte Herz-Troponinwerte mit zusätzlicher unterstützender Evidenz | Biopsie oder kardiales MRT erfüllt die diagnostischen Kriterien ODER erhöhte Herz-Troponinwerte mit zusätzlicher unterstützender Evidenz |
Zusätzliche Tests (falls noch nicht durchgeführt) | Keine | EKG | EKG; Biopsie erwägen | EKG; Biopsie durchführen |
Maßnahmen | Auslösende Substanz gegebenenfalls absetzen Risikoberatung | Auslösende Substanz gegebenenfalls absetzen Behandeln Sie die Ursache. | Stationäre Aufnahme und/oder Überweisung an ein Herzinsuffizienzzentrum in Betracht ziehen Leitliniengerechte medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz Immunsuppression oder andere ätiologiebasierte Behandlung | Aufnahme auf die Intensivstation; Überweisung an ein Herzinsuffizienz-Zentrum Hämodynamische Stabilisierung, einschließlich mechanischer Unterstützung nach Bedarf Behandlung von Arrhythmien Leitliniengerechte medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz Langfristige mechanische Unterstützung oder Transplantation bei Bedarf |
Weiterer Verlauf | Auf Progression achten | Auf Symptome achten CMRT und Echokardiogramm wiederholen Genetische Beratung/Testung erwägen | Serielle Bestimmung von Troponin, CMRT und Echokardiographie Erwägen Sie eine genetische Beratung bzw. genetische Tests | Serielle Bestimmung von Troponin, CMRT und Echokardiographie Erwägen Sie eine genetische Beratung bzw. genetische Tests |
Aktivität | N/A | Klinisches Szenario berücksichtigen | Anstrengende Aktivität für 3–6 Monate einschränken; Rückkehr zur Aktivität gemäß Leitlinien | Anstrengende Aktivität für 3–6 Monate einschränken; Rückkehr zur Aktivität gemäß Leitlinien |
Writing Committee, Drazner MH, Bozkurt B, et al. 2024 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Strategies and Criteria for the Diagnosis and Management of Myocarditis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2025;85(4):391-431. doi:10.1016/j.jacc.2024.10.080 | ||||
CMRI = kardiale Magnetresonanztomographie. | ||||
Diagnostik der Ursachen
Nachdem die Myokarditis diagnostiziert worden ist, werden Untersuchungen zur Bestimmung der Ätiologie durchgeführt. Bei einem jungen, vorher gesunden Erwachsenen, der sich mit Symptomen einer Virusinfektion und Myokarditis vorstellt, ist eine extensive Untersuchung üblicherweise unnötig. Die Differenzierung der viralen von der idiopathischen Myokarditis ist schwierig, teuer und in der Regel von geringer praktischer Bedeutung.
Ein Blutbild ist hilfreich bei der Beurteilung der peripheren Eosinophilie, die bei einer Überempfindlichkeits-Myokarditis vorliegt.
Eine Herzkatheteruntersuchung oder ein Koronar-CT kann zum Ausschluss einer koronaren Herzkrankheit nützlich sein, da eine Myokarditis einen Myokardinfarkt oder eine Myokardischämie vortäuschen kann.
In anderen Fällen kann eine Biopsie des Myokardgewebes erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen. Säurefeste Färbungen von Myokardgewebe sind unerlässlich, wenn eine Tuberkulose (TB) als Ursache in Betracht gezogen wird (eine TB-Myokarditis kann aggressiv verlaufen und sich unter Glukokortikoidtherapie rasch verschlechtern). Myokardproben werden auf Riesenzellen untersucht, die für die Riesenzellmyokarditis und die bei Sarkoidose auftretenden Granulome charakteristisch sind.
Andere Untersuchungen umfassen Akute-Phase-Proteine, chemische Routineuntersuchungen, Kulturen, Autoimmununtersuchungen und gegebenenfalls Tests auf HIV-Infektion, SARS-CoV-2-Infektion, Histoplasmose-Komplementbindung oder Borreliose-Titer (in endemischen Gebieten) sowie Antikörpertests auf Coxsackievirus, Influenzavirus, Streptokokken und andere Organismen. Nukleinsäure‑Antikörpertests werden an Biopsieproben durchgeführt, insbesondere zum Ausschluss einer Infektion vor Beginn einer immunsuppressiven Therapie, sowie für eine blutbasierte Diagnostik anderer Ursachen, wie der akuten Chagas‑Erkrankung (6).
Eine genetische Testung sollte bei Patienten mit rezidivierender Myokarditis oder Perikarditis, persistierender Troponinerhöhung, positiver Familienanamnese für Myokarditis oder Perikarditis, schweren ventrikulären Arrhythmien oder charakteristischen Mustern des Late-Gadolinium-Enhancements (LGE) in der MRT in Erwägung gezogen werden (6).
Literatur zur Diagnose
1. Tschöpe C, Ammirati E, Bozkurt B, et al. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: current evidence and future directions. Nat Rev Cardiol. 2021;18(3):169-193. doi:10.1038/s41569-020-00435-x
2. Writing Committee, Drazner MH, Bozkurt B, et al. 2024 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Strategies and Criteria for the Diagnosis and Management of Myocarditis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2025;85(4):391-431. doi:10.1016/j.jacc.2024.10.080
3. Ammirati E, Moslehi JJ. Diagnosis and Treatment of Acute Myocarditis: A Review. JAMA. 2023;329(13):1098-1113. doi:10.1001/jama.2023.3371
4. Ferreira VM, Schulz-Menger J, Holmvang G, et al. Cardiovascular Magnetic Resonance in Nonischemic Myocardial Inflammation: Expert Recommendations. J Am Coll Cardiol. 2018;72(24):3158-3176. doi:10.1016/j.jacc.2018.09.072
5. Seferović PM, Tsutsui H, McNamara DM, et al. Heart Failure Association of the ESC, Heart Failure Society of America and Japanese Heart Failure Society Position statement on endomyocardial biopsy. Eur J Heart Fail. 2021;23(6):854-871. doi:10.1002/ejhf.2190
6. Schulz-Menger J, Collini V, Gröschel J, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952-4041. doi:10.1093/eurheartj/ehaf192
Behandlung der Myokarditis
Behandlung von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen
Behandlung spezifischer Ätiologien
Der allgemeine Ansatz zur Behandlung einer Myokarditis richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung und der zugrunde liegenden Ursache (1). Eine hämodynamische oder elektrische Instabilität wird vorrangig behandelt, gegebenenfalls mit invasiven Therapien. Sobald sich der Zustand stabilisiert hat, wird die Herzinsuffizienz medikamentös behandelt. Eine ursachenspezifische Behandlung kann die Entfernung der auslösenden Faktoren, den Einsatz von Immunsuppressiva und/oder eine antimikrobielle Therapie umfassen. Zudem sollte eine kontinuierliche Überwachung mittels Biomarkern und bildgebenden Verfahren erfolgen, um klinische Entscheidungen zu unterstützen. Die Tabelle fasst die Behandlungsstrategien je nach Krankheitsstadium zusammen.
Hämodynamische Instabilität und kardiogener Schock bei schwerer oder fulminanter Myokarditis sollten erkannt und mit Diurese, Nachlastsenkung, inotroper Unterstützung und, sofern indiziert, mechanischer Kreislaufunterstützung behandelt werden. Intraaortale Ballonpumpe (IABP), linksventrikuläres Herzunterstützungssystem (LVAD) oder eine Transplantation können erforderlich sein. In ähnlicher Weise werden atriale und ventrikuläre Arrhythmien mit antiarrhythmischer Therapie behandelt. Der Herzblock kann mit einer temporären Stimulation behandelt werden, erfordert jedoch möglicherweise die Einführung eines permanenten Schrittmachers, wenn Leitungsanomalien bestehen bleiben.
Nach Stabilisierung des Patienten sollte die Herzinsuffizienz gemäß etablierter leitliniengerechter medikamentöser Therapie behandelt werden. Bei Patienten mit reduzierter linksventrikulärer Ejektionsfraktion umfasst die Therapie in der Regel eine Kombination aus Angiotensin-konvertierenden Enzymhemmern (ACE-Hemmern), Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitoren (ARNI), Betablockern, Mineralokortikoid-Rezeptorantagonisten, Angiotensin-Rezeptorblockern (ARB) sowie Natrium-Glukose-Kotransporter-2-(SGLT2-)Inhibitoren.
Bei nichtinfektiösen Ursachen, insbesondere bei einer Hypersensitivitätsmyokarditis, ist die Beseitigung des Auslösers ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung.
Die symptomatische Behandlung von Thoraxschmerzen kann die Gabe von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) oder Colchicin umfassen, insbesondere bei Thoraxschmerzen im Zusammenhang mit einer Perikardentzündung; NSAR sollten jedoch im Allgemeinen vermieden werden, wenn die linksventrikuläre Ejektionsfraktion deutlich reduziert ist (1).
Für symptomatische Patienten, die die diagnostischen Kriterien für eine Myokarditis erfüllen, ist anstrengende körperliche Aktivität einschließlich Wettkampfsport für 3 bis 6 Monate untersagt, wobei der Zeitpunkt der schrittweisen Rückkehr zum Sport bestimmt wird durch:
Klinischer Verlauf
Rückbildung der Myokardentzündung im MRT
Arrhythmiebelastung im ambulanten EKG (Langzeit-EKG)
Belastungsfähigkeit, Symptome und Extrasystolen während der Belastungs-EKG-Untersuchung
Behandlung spezifischer Ursachen
Infektiöse Myokarditis
Eine infektiöse Myokarditis wird im Allgemeinen mit unterstützender Therapie für assoziierte Herzinsuffizienz und Arrhythmien behandelt. Generell sollte bei Verdacht auf eine bakterielle Myokarditis vor Beginn einer antimikrobiellen Therapie eine Konsultation eines Spezialisten für Infektionskrankheiten in Betracht gezogen werden (1).
Eine antivirale Therapie hat sich bei der Behandlung der meisten viralen Ätiologien nicht als hilfreich erwiesen. Nirmatrelvir und Ritonavir können jedoch bei der Behandlung einer Myokarditis infolge einer SARS-CoV2-Infektion hilfreich sein (2). Glucocorticoide können auch bei Myokarditis aufgrund einer SARS-CoV2-Infektion helfen (3). Oseltamivir, Baloxavir, Peramivir und Zanamivir werden zur Behandlung von Myokarditis infolge von Influenza eingesetzt (4, 5, 6).
Die Lyme-Karditis wird mit oralem Doxycyclin, Amoxicillin oder Cefuroxim oder intravenösem Ceftriaxon behandelt (6).
Bei der Chagas-Krankheit kann Benznidazol im Frühstadium oder bei leichter Ausprägung der Erkrankung in Betracht gezogen werden, hat jedoch bei etablierter chronischer Chagas-Kardiomyopathie nur einen minimalen klinischen Nutzen (6). Bei manchen Patienten ist eine gezielte Herzrhythmusstörungstherapie erforderlich, einschließlich Medikamenten und implantierbaren Kardioverter-Defibrillatoren.
Entzündliche oder Autoimmunerkrankungen
Eine Immunsuppression, üblicherweise beginnend mit Glukokortikoiden, ist bei Patienten mit eosinophiler oder Riesenzell-Myokarditis, chronischer lymphozytärer Myokarditis ohne virale Ursache, Myokarditis infolge von Autoimmunerkrankungen, granulomatöser Myokarditis bei Sarkoidose sowie Myokarditis im Zusammenhang mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) indiziert (1, 7). Vor der Behandlung wird häufig ein Nukleinsäure-Antikörpertest empfohlen, beispielsweise eine Polymerase-Kettenreaktion (PCR) an Biopsieproben, um eine aktive Infektion auszuschließen.
Hypersensitivitätsmyokarditis wird durch sofortiges Absetzen der ursächlichen Medikation oder des Kardiotoxins und eine Glukokortikoidtherapie behandelt.
Patienten mit Riesenzellmyokarditis haben ein verbessertes Überleben unter immunsuppressiver Therapie, in der Regel mit Glukokortikoiden und Calcineurininhibitoren (z. B. Ciclosporin oder Tacrolimus) (8).
Eine durch Sarkoidose verursachte Myokarditis kann mit Glukokortikoiden oder anderen Immunsuppressiva (9) behandelt werden.
Eine ICI-assoziierte Myokarditis wird mit hochdosierten Glukokortikoiden behandelt; bei schweren oder steroidresistenten Fällen werden zusätzlich immunsuppressive Mittel verabreicht (7). Zu den adjuvanten Immunsuppressiva gehören Abatacept, Alemtuzumab und Antithymozyten-Globulin.
Die Immunsuppression mittels einer Kombination aus Azathioprin und Prednison wurde bei biopsiebestätigter, virusnegativer entzündlicher Myokarditis untersucht (10). Experten sind der Ansicht, dass eine Immunsuppression nur dann als Behandlungsstrategie in Betracht gezogen werden sollte, wenn der Phänotyp – einschließlich der virologischen Befunde – dies rechtfertigt (6, 11).
Die Behandlung einer Myokarditis mit inflammatorischem Phänotyp (d. h. Fieber, erhöhtes C-reaktives Protein und/oder entzündliche Veränderungen in der kardialen MRT) mittels Interleukin-1-(IL-1-)Inhibitoren wie Anakinra bleibt derzeit experimentell (12, 13, 14); die etablierte Wirksamkeit dieser Wirkstoffklasse bei entzündlicher Perikarditis ist vielversprechend.
Literatur zur Behandlung
1. Writing Committee, Drazner MH, Bozkurt B, et al. 2024 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Strategies and Criteria for the Diagnosis and Management of Myocarditis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2025;85(4):391-431. doi:10.1016/j.jacc.2024.10.080
2. Souza KM, Carrasco G, Rojas-Cortés R, et al. Effectiveness of nirmatrelvir-ritonavir for the treatment of patients with mild to moderate COVID-19 and at high risk of hospitalization: Systematic review and meta-analyses of observational studies. PLoS One. 2023;18(10):e0284006. doi:10.1371/journal.pone.0284006
3. WHO Guidelines for Pharmacological Management of Pandemic Influenza A(H1N1) 2009 and Other Influenza Viruses. Geneva: World Health Organization; February 2010.
4. Kamarullah W, Nurcahyani, Mary Josephine C, Bill Multazam R, Ghaezany Nawing A, Dharma S. Corticosteroid Therapy in Management of Myocarditis Associated with COVID-19; a Systematic Review of Current Evidence. Arch Acad Emerg Med. 2021;9(1):e32. doi:10.22037/aaem.v9i1.1153
5. Law YM, Lal AK, Chen S, et al. Diagnosis and Management of Myocarditis in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2021;144(6):e123-e135. doi:10.1161/CIR.0000000000001001
6. Schulz-Menger J, Collini V, Gröschel J, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952-4041. doi:10.1093/eurheartj/ehaf192
7. Ganatra S, Barac A, Armenian S, et al. Diagnosis and Management of Cardiovascular Adverse Effects of Targeted Oncology Therapies: Bruton's Tyrosine Kinase, Immune Checkpoint, and Vascular Endothelial Growth Factor Inhibitors: 2025 ACC Concise Clinical Guidance: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2026;87(5):654-682. doi:10.1016/j.jacc.2025.10.018
8. Bang V, Ganatra S, Shah SP, et al. Management of Patients With Giant Cell Myocarditis: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2021;77(8):1122-1134. doi:10.1016/j.jacc.2020.11.074
9. Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J. 2021;58(6):2004079. doi:10.1183/13993003.04079-2020
10. Chimenti C, Russo MA, Frustaci A. Immunosuppressive therapy in virus-negative inflammatory cardiomyopathy: 20-year follow-up of the TIMIC trial. Eur Heart J. 2022;43(36):3463-3473. doi:10.1093/eurheartj/ehac348
11. Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(33):2636-2648d. doi:10.1093/eurheartj/eht210
12. Cavalli G, Pappalardo F, Mangieri A, Dinarello CA, Dagna L, Tresoldi M. Treating Life-Threatening Myocarditis by Blocking Interleukin-1. Crit Care Med. 2016;44(8):e751-e754. doi:10.1097/CCM.0000000000001654
13. Maunier L, Charbel R, Lambert V, Tissières P; CLOVIS study group. Anakinra in pediatric acute fulminant myocarditis. Ann Intensive Care. 2022;12(1):80. doi:10.1186/s13613-022-01054-0
14. Morini S, Filomia S, Saponara G, et al. Anakinra in Fulminant Acute Myocarditis: A Case Report and Review of the Literature. J Cardiovasc Pharmacol. 2026;87(1):19-27. doi:10.1097/FJC.0000000000001762
Wichtige Punkte
Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel und reicht von subklinischer Erkrankung bis hin zu fulminanter Herzinsuffizienz, hartnäckigen Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herztod.
Die Diagnose basiert häufig auf klinischen Befunden und nichtinvasiver Diagnostik, einschließlich kardialer MRT; eine Endomyokardbiopsie sollte durchgeführt werden bei Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz oder therapierefraktären Arrhythmien oder wenn die Befunde die Therapie beeinflussen würden.
Patienten mit Herzinsuffizienz und Arrhythmien sollten entsprechend behandelt werden; bei spezifischen Ätiologien werden Immunsuppression oder andere gezielte Therapien ergänzt.
