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Aortenklappenstenose

Von

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Die Aortenklappenstenose (AS) ist die Einengung der Aortenklappe, die zur Behinderung des systolischen Blutflusses aus dem LV in die aszendierende Aorta führt. Ursachen sind eine kongenitale bikuspide Klappe, eine idiopathische degenerative Sklerose mit Kalzifizierung und das rheumatische Fieber. Eine unbehandelte AS wird bei Fortschreiten schließlich symptomatisch, mit einem oder mehreren Symptome der klassischen Trias aus Synkope, Angina pectoris und Belastungsdyspnoe; es können sich Herzversagen und Arrhythmien entwickeln. Ein Crescendo-Decrescendo-Ejektionsgeräusch ist charakteristisch. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Eine asymptomatische AS bedarf bei Erwachsenen normalerweise keiner Therapie. Sobald Symptome auftreten, ist ein chirurgischer oder perkutaner Klappenersatz erforderlich. Bei einer schweren oder symptomatischen AS bei Kindern ist die Ballonvalvuloplastie wirksam.

Ätiologie

Bei älteren Patienten, ist der häufigste Vorläufer für Aortenstenose

  • Aortensklerose

Die Aortenklappensklerose ist eine degenerative Erkrankung der Aortenklappe mit Verdickung der Strukturen der Aortenklappe durch Fibrose und Verkalkung, die zunächst keine bedeutsame Gefäßverengung verursacht. Bei nicht weniger als 15% der Patienten schreitet die Aortenklappensklerose über mehrere Jahre zur Aortenstenose fort. Die Aortenklappensklerose ähnelt der Arteriosklerose mit Ablagerung von Lipoproteinen und Entzündung und Kalzifizierung der Klappen; die Risikofaktoren sind ähnlich. Patienten mit Psoriasis haben ein erhöhtes Risiko für Atherosklerose und neuerdings wurde Psoriasis mit einem erhöhten Risiko für Aortenstenose in Verbindung gebracht.

Bei Patienten < 70 Jahren ist die häufigste Ursache einer Aortenstenose

  • Eine kongenitale ikuspidale Aortenklappe

Eine angeborene Aortenstenose tritt bei 3–5/1000 Geburten auf und betrifft mehr Männer; sie ist assoziiert mit Aortenisthmusstenose und progressiver Erweiterung der Aorta ascendens, wodurch eine Dissektion entsteht.

In Entwicklungsländern ist die häufigste Ursache in allen Altersgruppen

Die supravalvuläre AS , die durch eine diskrete kongenitale Membran oder eine hypoplastische Konstriktion unmittelbar oberhalb des Sinus Valsalva hervorgerufen wird, ist selten. Eine sporadische Form der supravalvulären AS ist mit einem charakteristischen Gesichtsausdruck assoziiert (hohe und breite Stirn, Hypertelorismus, Strabismus, hochgebogene Nase, langes Philtrum, weiter Mund, Zahnveränderungen, aufgeblasene Wangen, Mikrognathie, niedrig sitzende Ohren). Wenn sie mit einer idiopathischen Hyperkalzämie im Kindesalters assoziiert ist, ist diese Form als Williams-Syndrom bekannt.

Die subvalvuläre AS , die durch eine kongenitale Membran oder einen fibrösen Ring gerade unterhalb der Aortenklappe verursacht wird, ist selten.

Pathophysiologie

Eine Aortenklappeninsuffizienz kann die Aortenklappenstenose begleiten und etwa 60% der Patienten > 60 Jahre mit signifikanter AS haben auch eine Mitralringverkalkung, die zu einer Mitralklappeninsuffizienz führen kann.

Die erhöhte Druckbelastung durch die Aortenstenose führt zu kompensatorischer Hypertrophie des linken Ventrikels (LV) ohne Hohlraumerweiterung (konzentrische Hypertrophie). Mit der Zeit gelingt die Kompensation durch den Ventrikel nicht mehr, was sekundär zur Erweiterung des linksventrikulären Hohlraums, der Reduktion der Ejektionsfraktion (EF), einer Verringerung der Herzleistung und einem irreführend niedrigen Gradienten über der Aortenklappe (schwere AS mit niedrigem Druckgradienten) führt. Bei Patienten mit anderen Erkrankungen, die auch zu einer LV-Erweiterung und reduzierter EF führen (z. B. Myokardinfarkt, intrinsische Kardiomyopathie) kann der Blutstrom zu schwach sein, um eine sklerotische Aortenklappe vollständig zu öffnen und es kann ein scheinbar kleiner Klappenöffnungsbereich vorliegen, selbst wenn die AS nicht besonders schwerwiegend ist (pseudoschwere AS). Eine Pseudoschwere AS muss von schwerer AS mit niedrigem Druckgradienten unterschieden werden, da nur für Patienten mit diesem Typ ein Klappenersatz hilfreich ist.

Die erhöhte Schubspannung über die verengte Aortenklappe baut die von-Willebrand-Faktor-Multimere ab. Die resultierende Koagulopathie kann bei Patienten mit Angiodysplasie zu gastrointestinalen Blutungen (Heyde-Syndrom) führen.

Symptome und Beschwerden

Die kongenitale Aortenstenose ist üblicherweise bis ins Alter von 10 oder 20 Jahren, wenn sich die Symptome heimtückisch entwickeln, asymptomatisch. Bei allen Formen führt die progressive, unbehandelte Aortenstenose schließlich zu Belastungssynkope, Angina pectoris und Dyspnoe (Trias). Andere Symptome und Befunde sind eine Herzinsuffizienz und Arrhythmien inkl. Kammerflimmern, das zum plötzlichen Herztod führt.

Die Belastungssynkope entsteht, da das HZV nicht genügend erhöht werden kann, um den Bedarf der körperlichen Aktivität anzupassen. Eine belastungsunabhängige Synkope kann durch eine veränderte Barorezeptorenantwort oder durch eine ventrikuläre Tachykardie entstehen. Eine Belastungsangina betrifft etwa zwei Drittel der Patienten; etwa die Hälfte hat eine signifikante KHK, die andere Hälfte hat normale Koronararterien, aber eine durch die LV-Hypertrophie induzierte Ischämie und Veränderungen im koronaren Blutfluss.

Es gibt keine sichtbaren Zeichen der Aortenstenose. Palpationsbefunde schließen die Karotis- und peripheren Pulse ein, die in der Amplitude verringert und langsam ansteigend sind (Pulsus parvus et tardus), sowie einen anhaltenden Herzspitzenstoß (Stoß mit dem 1. Herzton [S1] und relaxiert mit dem 2. Herzton [S2]) aufgrund der linksventrikulären Hypertrophie. Der Herzspitzenstoß kann sich verschieben, wenn sich eine systolische Dysfunktion entwickelt. Ein palpabler 4. Herzton (S4), der am besten an der Herzspitze getastet wird, und ein systolisches Schwirren, das mit dem Geräusch der AS korrespondiert und am besten am linken oberen Sternumrand getastet wird, sind manchmal in schweren Fällen vorhanden. Der systolische Blutdruck kann selbst dann hoch sein, wenn die AS schwer ist, fällt aber schließlich, wenn der linke Ventrikel versagt.

Bei der Auskultation ist S1 normal und S2singulär, da der Schluss der Aortenklappe verzögert ist und mit der pulmonalen (P2) Komponente von S2 verschmilzt. Die Aorten-Komponente kann auch schwach sein. Es kann eine paradoxe Spaltung des S2 gehört werden. Ein normal gespaltener S2 ist der einzige physikalische Befund, der zuverlässig eine schwere AS ausschließen kann. Ein S4 kann hörbar sein. Ein Ejektionsklick kann bei Patienten mit kongenitaler bikuspider Aortenklappe auch früh nach S1 hörbar sein, wenn die Klappensegel steif, aber nicht vollständig immobil werden. Der Klick verändert sich nicht bei dynamischen Manövern.

Der kennzeichnende Befund ist ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch, das am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops am rechten und linken oberen Sternumrand gehört wird, wenn der aufrecht sitzende Patient sich nach vorn lehnt. Das Geräusch strahlt typischerweise zum rechten Schulterblatt und in beide Karotiden aus (links oft lauter als rechts) und hat einen rauen oder knarrenden Charakter. Bei älteren Patienten aber kann die Vibration der nicht fusionierten Kuppen der kalzifizierten Aortenklappensegel eine lauteres, höherfrequentes „cooing“ oder einen musikalischen Ton zur Herzspitze fortleiten, mit einer Abschwächung oder einem Fehlen des parasternalen Geräuschs (Gallavardin-Phänomen), das auf diese Weise die Mitralklappeninsuffizienz imitiert. Das Geräusch ist leise bei weniger schwerer Stenose, es wird lauter, wenn die Stenose zunimmt, und erreicht das maximale Volumen später in der Systole (d. h. die Crescendo-Phase wird länger und die Decrescendo-Phase kürzer), wenn die Stenose höhergradiger wird. Wenn die LV-Funktion bei der kritischen AS abnimmt, wird das Geräusch leiser und kürzer. Die Intensität des Geräusches kann daher unter diesen Umständen irreführend sein.

Das Geräusch der Aortenklappenstenose nimmt typischerweise bei Manövern, die das LV-Volumen und die Kontraktilität erhöhen, zu (z. B. Beine hochlegen, Hockstellung, Lösen des Valsalva-Manövers, nach einem vorzeitigen Schlag) und nimmt bei Manövern ab, die das LV-Volumen reduzieren (Valsalva-Manöver) oder die Nachlast erhöhen (isometrischer Handgriff). Diese dynamischen Manöver haben den entgegengesetzten Effekt auf das Geräusch, das bei einer hypertrophen Kardiomyopathie auftritt, das ansonsten dem einer AS ähnlich sein kann. Das Murmeln der Mitralinsuffizienz aufgrund eines Prolaps des posterioren Klappensegels kann ebenso eine AS imitieren.

Diagnose

  • Echokardiographie

Die Diagnose der Aortenstenose wird klinisch vermutet und durch die Echokardiographie. bestätigt. Die zweidimensionale transthorakale Echokardiographie wird genutzt, um die stenotische Aortenklappe und mögliche Ursachen zu erkennen, die LV-Hypertrophie und das Ausmaß der systolischen Dysfunktion zu quantifizieren und um gleichzeitig vorhandene Herzklappenkrankheiten (Aortenklappeninsuffizienz, Mitralklappenkrankheiten) und Komplikationen (z. B. Endokarditis) zu erkennen. Die Doppler-Echokardiographie wird eingesetzt, um den Grad der Stenosierung durch die Messung der Geschwindigkeit des Blutstroms, des transvalvulären Druckgradienten und der Aortenklappenfläche zu bestimmen.

Der Schweregrad einer Aortenstenose ist folgendermaßen echokardiographisch gekennzeichnet

  • Mild: Spitzengeschwindigkeit des Aortenstrahls 2 bis 2,9 m/sec, mittlere Steigung < 20 mm Hg

  • Moderat: Gipfel der Aortenstrahlgeschwindigkeit 3–4 m/s, durchschnittlicher Gradient 20–40 mmHg, Ventilbereich 1,0–1,5 cm2

  • Schwer: Gipfel der Aortenstrahlgeschwindigkeit > 4 m/s, durchschnittlicher Gradient > 40 mmHg, Ventilbereich < 1,0 cm2

  • Sehr schwer: Gipfel der Aortenstrahlgeschwindigkeit > 5 m/s, durchschnittlicher Gradient > 60 mmHg

Klinisches Urteil und kritische Überprüfung der Daten werden verwendet, um Diskrepanzen zwischen diesen Parametern zu beheben (z.B. moderate Ventilfläche, aber starke mittlere Steigung). Wenn die LV-Funktion normal ist, ist der Ventilbereich am ungenausten. Die Bewertung des Verkalkungsgrades der Klappen durch CT kann zur Bestimmung des Schweregrads von AS beitragen: Schwere AS sind sehr wahrscheinlich, wenn der Kalziumwert > 3000 (Männer) und > 1600 (Frauen) ist.

Der Gradient kann überschätzt werden, wenn eine Aortenklappeninsuffizienz vorliegt. Der Gradient spiegelt womöglich nicht den Schweregrad wider, wenn das Schlagvolumen niedrig ist, z. B. bei Patienten mit systolischer LV-Dysfunktion (AS mit niedrigem Gradienten und eingeschränkter EF) oder mit einem kleinen, hypertrophen LV (AS mit niedrigem Gradienten und normaler EF). Manchmal führt eine systolische LV-Dysfunktion zu niedrigem ventrikulärem Druck, der nicht ausreicht, um nicht-stenotische Klappensegel zu öffnen, was zu einem echokardiographischen Erscheinungsbild eines niedrigen Ventilbereiches in Abwesenheit von Stenose (Pseudostenose) führt.

Herzkatheterisierung ist vor der Intervention notwendig, um festzustellen, ob die koronare Herzkrankheit (KHK) die Ursache der Angina ist und gelegentlich, um Inkonsistenzen zwischen klinischen und echokardiographischen Befunden zu beseitigen.

Ein EKG und eine Röntgenthoraxaufnahme werden durchgeführt.

Das EKG zeigt typischerweise Veränderungen einer LV-Hypertrophie mit oder ohne ischämische ST-Segment- oder T-Wellen-Veränderungen.

Die Befunde in der Röntgenthoraxaufnahme können Kalzifikationen der Aortenklappensegel (zu sehen in der lateralen Projektion oder in der Fluoroskopie) und Zeichen der Herzinsuffizienz nachweisen. Das Herz kann normal groß oder nur leicht vergrößert sein.

Bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Aortenstenose, wird eine strenge Überwachung durch Belastungs-EKG-Tests als Versuch empfohlen, Symptome einer Angina pectoris, Dyspnoe oder Hzpertonie hervorzurufen. Jedes dieser Symptome dient als Indikation für eine Intervention, sofern sie durch AS verursacht wurden. Versagen aufgrund von einem regulären Blutdruckanstieg und die Entwicklung einer ST-Strecken-Senkung sind weniger gute Hinweise für eine ungünstige Prognose. Belastungstests sind bei symptomatischen Patienten kontraindiziert. Sofern eine LV-Dysfuntion vorliegt und der Gradient der Aortenklappe niedrig ist, der Ventilbereich jedoch klein, unterscheidet eine Stress-Echokardiographie mit niedrig dosiertem Dobutamin zwischen AS mit niedrigem Gradienten und Pseudostenose.

Prognose

Mit Fortschreiten des Schweregrades der Aortenstenose schreitet die Krankheit immer schneller fort, die große Variabilität der Progressionsraten erfordert jedoch eine regelmäßige Überwachung, insbesondere bei älteren, bewegungsmüden Patienten. Bei diesen Patienten kann der Blutfluss signifikant eingeschränkt sein, ohne dass Symptome ausgelöst werden.

Asymptomatische Patienten mit schwerer AS und normaler systolischer Funktion sollten alle 6 Monate erneut untersucht werden, da sich jedes Jahr bei 3 bis 6% dieser Gruppe Symptome oder eine Verschlechterung der linksventrikulären Ejektionsfraktion entwickeln. Das Risiko eines chirurgischen Eingriffs überwiegt bei asymptomatischen Patienten den Überlebensvorteil. Mit dem Auftreten von Symptomen sinkt die mittlere Überlebenszeit jedoch auf 2–3 Jahre und ein sofortiger Klappenersatz ist indiziert, um die Symptome zu lindern und die Überlebenschance verbessern. Das Risiko eines chirurgischen Eingriffs steigt bei Patienten, die gleichzeitig eine aortokoronare Bypass-Operation benötigen, und bei Patienten mit herabgesetzter systolischer LV-Funktion.

Bei Patienten mit schwerer AS treten etwa 50% der Todesfälle plötzlich auf. Den Patienten sollte geraten werden, körperliche Anstrengung zu begrenzen.

Behandlung

  • Manchmal Aortenklappenersatz

Es konnte noch keine Methode gefunden werden, die das Fortschreiten der Aortenstenose verlangsamt. Randomisierte Studien mit Statintherapie waren negativ.

Medikamente, die eine Hypotonie verursachen können (z. B. Nitrate) sollten mit Vorsicht verwendet werden, obwohl Nitroprussid als Maßnahme verwendet wurde, um bei Patienten mit dekompensierter Herzinsuffizienz in den Stunden bis zu einem Herzklappenersatz die Nachlast zu reduzieren und so Zeit zu gewinnen. Patienten, die eine Herzinsuffizienz entwickeln, deren Zustand jedoch zu riskant für einen Eingriff an der Herzklappe ist, kann durch vorsichtige Behandlung mit Digoxin, Diuretika und ACE-Hemmern geholfen werden.

Zeitpunkt der Intervention

Die Vorteile der Intervention sind nicht größer als die Risiken, bis die Patienten Symptome entwickeln und/oder bestimmte echokardiographische Kriterien erfüllen. Daher sollten die Patienten regelmäßigen klinischen Evaluationen, einschließlich Echokardiographie und manchmal Belastungstests, unterworfen werden, um den optimale Zeitpunkt für den Klappenersatz zu bestimmen. Ein Klappenersatz wird für Folgendes empfohlen:

Bei symptomatischen Patienten (einschließlich derjeniger mit Symptomen oder verringerter Anstrengungstoleranz in Belastungstests) mit

  • Schwere Aortenstenose

Asymptomatische Patienten mit irgendwelchen der folgenden Merkmale:

  • LVEF < 50%

  • Moderate oder schwere AS, wenn eine Herzoperation aus anderen Gründen durchgeführt wird

  • Abnormaler Belastungstest, bei dem der Blutdruck unter den Ausgangswert fällt

  • Wenn das Operationsrisiko gering ist, kann eine Operation in Betracht gezogen werden, wenn es zu einer sehr schweren AS, einer schweren pulmonalen Hypertonie ohne andere Erklärung oder einer schweren Verkalkung der Klappen mit rascher Progression kommt

Wahl der Intervention

Die Ballonvalvulotomie wird primär bei Kindern und sehr jungen Erwachsenen mit kongenitaler AS durchgeführt.

Bei älteren Patienten, die nicht für eine Operation in Frage kommen, kann eine Ballonvalvuloplastie zur Überbrückung vor dem Klappenersatz eingesetzt werden, aber sie hat eine hohe Komplikationsrate und führt nur zu einer vorübergehenden Linderung.

Chirurgischer Aortenklappenersatz (SAVR) ist die beste Wahl für Patienten unter 75 Jahren und für Patienten mit geringem Risiko.

Transkatheter (perkutaner) Ventilwechsel (TAVR) Patienten mit inoperabler Aortenstenose (1) und Patienten> 75 Jahre alt bei hohem Operationsrisiko (2). Die Daten erweitern diesen Nutzen nun auf Patienten mit mittlerem Risiko (3, 4).( Bei Operationen wird in der Regel eine mechanische oder bioprothetische Klappe eingesetzt, bei jüngeren Patienten kann jedoch die patienteneigene Pulmonalklappe verwendet werden, und eine Bioprothese ersetzt dann die Pulmonalklappe (Ross-Verfahren).

Die präoperative Untersuchung im Hinblick auf das Vorliegen einer KHK ist indiziert, so dass eine koronararterielle Bypass-Operation und ein Klappenersatz, sofern indiziert, im gleichen Eingriff durchgeführt werden können. Eine aortale bioprothetische Klappe erfordert eine Antikoagulation für 3 bis 6 Monate postoperativ, aber eine mechanische Klappe erfordert eine lebenslange Antikoagulation mit Warfarin. Neuere direkt wirkende orale Antikoagulanzien (DOAC) sind unwirksam und sollten nicht angewendet werden (siehe auch Antikoagulation für Patienten mit einer prothetischen Herzklappe).

Behandlungshinweise

  • 1. Leon MB, Smith CR, Mack MJ, et al: Transcatheter or surgical aortic-valve replacement in intermediate-risk patients. N Engl J Med 374:1609–1620, 2016.

  • 2. Reardon MJ, Van Mieghem NM, Popma JJ, et al: Surgical or transcatheter aortic-valve replacement in intermediate-risk patients. N Engl J Med 376:1321–1331, 2017.

  • 3. Kapadia SR, Leon MB, Makkar RR, et al: Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement compared with standard treatment for patients with inoperable aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2485–2491, 2015.

  • 4. Mack MJ, Leon MB, Smith CR, et al: Five-year outcomes of transcatheter aortic valve replacement or surgical aortic valve replacement for high surgical risk patients with aortic stenosis (PARTNER 1): a randomised controlled trial. Lancet 385:2477–2484, 2015.

Wichtige Punkte

  • Die häufigste Ursache einer Aortenstenose bei Patienten < 70 Jahre ist eine biskuspide Aortenklappe; bei älteren Menschen ist Aortensklerose der häufigste Vorläufer.

  • Unbehandelte AS führt letztendlich zu belastungsinduzierten Synkopen, Angina pectoris und Dyspnoe; es kann zum plötzlichen Tod kommen.

  • Typischerweise tritt ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch auf, das bei Manövern, die das LV-Volumen und die Kontraktilität erhöhen, zunimmt (z. B. Beine hochlegen, Hockstellung, Lösen des Valsalva-Manövers) und bei Manövern, die das LV-Volumen reduzieren (Valsalva-Manöver) oder die Nachlast erhöhen (isometrischer Handgriff), abnimmt.

  • Nitrate können eine gefährliche Hypotonie auslösen und sollten für Angina pectoris bei Patienten mit AS mit Vorsicht eingesetzt werden.

  • Der Ersatz ist angezeigt, sobald die Symptome einsetzen oder eine LV-Dysfunktion auftritt.

  • Ein chirurgischer Klappenersatz ist für viele Patienten die beste Option, aber Transkatheter-Ersatz ist jetzt für Patienten mit hohem Operationsrisiko erhältlich.

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