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Riesenzellarteriitis

(Arteriitis temporalis; kraniale Arteritis; Horton-Krankheit)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Die Riesenzellarteriitis betrifft vorwiegend die Aorta, große Arterien, die aus der Aorta in den Hals führen, und extrakranielle Äste der Karotiden. Symptome von Polymyalgia rheumatica sind häufig. Symptome können Kopfschmerzen, Sehstörungen, eine schmerzhafte A. temporalis und Schmerzen in der Kaumuskulatur sein. Fieber, Gewichtsverlust, Krankheitsgefühl und Müdigkeit sind ebenso häufig. BSG und C-reaktives Protein sind in der Regel erhöht. Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch eine Biopsie der Arteria temporalis bestätigt. Die Therapie mit hochdosierten Kortikosteroiden und/oder Tocilizumab und Aspirin ist sehr effektiv und verhindert einen Verlust der Sehkraft.

Die Riesenzellarteriitis ist eine relativ häufige Form der Vaskulitis in den USA und Europa. Die Inzidenz variiert je nach ethnischer Herkunft. Autopsiestudien deuten darauf hin, dass die Erkrankung möglicherweise häufiger ist als klinisch auffällig. Frauen sind häufiger betroffen. Das mittlere Alter bei Ausbruch der Krankheit liegt bei etwa 70 Jahren mit einer Schwankungsbreite von 50 bis > 90 Jahren. Rund 40–60% der Patienten mit Riesenzellarteriitis haben Symptome einer Polymyalgia rheumatica Polymyalgia rheumatica Die Polymyalgia rheumatica ist ein Syndrom, das sehr eng mit der Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis temporalis) assoziiert ist. Es betrifft Erwachsene > 55 Jahre und verursacht typischerweise... Erfahren Sie mehr . Die intrakraniellen Gefäße sind in der Regel nicht betroffen.

Pathophysiologie

Die Vaskulitis kann lokalisiert, multifokal oder weitverbreitet auftreten. Vornehmlich sind Arterien mit elastischem Gewebe, am häufigsten temporale, kraniale oder andere Arterien des Karotissystems von der Krankheit betroffen. Äste im Aortenbogen, Koronararterien und periphere Arterien können ebenfalls betroffen sein. Mononukleäre Zellinfiltrate in der Adventitia bilden Granulome mit aktivierten T-Zellen und Makrophagen. Riesenzellen bilden, wenn vorhanden, Cluster in der Nähe der zerstörten Lamina elastica. Die Intimaschicht ist deutlich verdickt mit konzentrischer Verengung und Verschluss des Lumens.

Symptome und Beschwerden

Symptome der Riesenzellarteriitis können allmählich über mehrere Wochen oder abrupt auftreten.

Die Patienten präsentieren sich mit systemischen Symptomen wie Fieber (in der Regel geringgradig), Müdigkeit, Unwohlsein, unerklärlichem Gewichtsverlust und Schweißausbrüchen. Bei einigen Patienten wird zunächst Fieber unbekannter Ursache diagnostiziert. Schließlich entwickeln die meisten Patienten Symptome im Zusammenhang mit den betroffenen Arterien.

Schwere, gelegentlich tobende Kopfschmerzen (temporal, okzipital, frontal oder diffus) sind das häufigste Symptom. Sie sind begleitet von Schmerzen der Kopfhaut, ausgelöst durch Berühren der Kopfhaut oder das Kämmen der Haare.

Die Sehstörungen umfassen Diplopie, Skotome, Ptosis, Schleiersehen, und Verlust des Sehvermögens (was ein unheilvolles Zeichen ist). Auf kurze Perioden eines teilweisen oder vollständigen Verlusts des Sehvermögens (Amaurosis fugax) in einem Auge folgt schnell der permanente irreversible Verlust des Sehvermögens. Unbehandelt kann das andere Auge ebenfalls betroffen sein. Allerdings ist eine vollständige beidseitige Erblindung ungewöhnlich. Der Verlust der Sehkraft wird durch eien Arteriitis der Äste der Augenarterie oder hinteren Ciliararterien verursacht, was zur Ischämie des Sehnervs führt. Die fundoskopischen Befunde können eine ischämische Neuritis mit Blässe und Ödem der Papille, verstreuten baumwollartigen Patches und kleinen Blutungen umfassen. Später atrophiert der Sehnerv. Selten resultiert eine zentrale Blindheit durch einen Infarkt im visuellen Kortex, hervorgerufen durch arterielle Läsionen im distalen Halsbereich oder der Hirnbasis. Die Inzidenz von Sehstörungen ist in den letzten fünf Jahrzehnten zurückgegangen und die Erholungsraten haben sich verbessert, wahrscheinlich weil die Arteriitis temporalis erkannt und behandelt wird, bevor sich Sehstörungen entwickeln.

Eine intermittierende Claudicatio (ischämischer Muskelschmerz) zeigt sich in den Kiefermuskeln und Muskeln der Zunge oder den Extremitäten. Eine Claudicatio des Kiefers wird insbesondere bemerkt, wenn feste Nahrung gekaut wird. Kieferklopfen und Diplopie sind mit einem höheren Erblindungsrisiko verbunden.

Neurologische Manifestationen wie Schlaganfall und transitorische ischämische Attacken können die Folge sein, wenn die Karotiden oder vertebrobasiläre Arterien verengt oder verschlossen sind.

Thorakale Aortenaneurysmen und Dissektion der Aorta sind ernste, oft späte Komplikationen und können ohne Anzeichen weiterer Symptome entstehen.

Diagnose

  • BSG, C-reaktives Protein und Gesamtblutbild

  • Biopsie, in der Regel der Arteria temporalis

Der Verdacht auf Riesenzellarteriitis besteht bei Patienten > 55 Jahre, wenn sich eines der folgenden Symptome entwickelt, vor allem wenn sie auch Symptome einer systemischen Entzündung zeigen:

  • eine neue Art von Kopfschmerzen

  • jedes neue Symptom oder Zeichen mit Ischämie einer Arterie oberhalb des Halses

  • Kaumuskelschmerz während des Kauens

  • Druckschmerzhaftigkeit der Temporalarterie

  • ungeklärtes subakutes Fieber oder Anämie

Die körperliche Untersuchung kann Schwellung und Druckdolenz, mit oder ohne Knotenbildung oder Rötung, über den Temporalarterien feststellen. Die Temporalarterien können sich als ausgeprägt zeigen. Eine Temporalarterie, die sich unter den Fingern des Untersuchers aufrollt, anstatt zu kollabieren, ist anomal. Die großen Arterien des Halses und der Gliedmaßen sowie der Aorta sollten auf Gefäßgeräusche untersucht werden.

Bei Verdacht auf eine AT werden Erythrozytensedimentationsrate, CRP und ein Blutbild bestimmt. Bei den meisten Patienten sind Erythrozytensedimentationsrate und CRP erhöht; bei chronischer Erkrankung ist eine Anämie häufig. Gelegentlich ist die Thrombozytenzahl erhöht, während Serumalbumin und Gesamteiweiß niedrig sind, wenn sie gemessen werden. Eine leichte Leukozytose wird häufig festgestellt, ist aber nicht spezifisch.

Falls die Diagnose Riesenzellarteritis vermutet wird, ist die Biopsie einer Arterie zu empfehlen. Da entzündete Segmente sich oft mit normalen Segmenten abwechseln, sollte wenn möglich ein Segment, das anomal erscheint, untersucht werden. Normalerweise wird die Temporalarterie von der Seite biopsiert, die symptomatisch ist, aber es kann auch die Arteria occipitalis biopsiert werden, wenn sie anomal erscheint. Die optimale Länge zur Entfernung der Temporalarterie ist unklar, aber längere Proben bis zu 5 cm erhöhen die Treffsicherheit. Der zusätzliche diagnostische Wert einer kontralateralen Biopsie ist gering. Mit der Therapie sollte nicht bis zur Durchführung der Biopsie gewartet werden. Da Entzündung langsam zurückgeht, kann die temporäre Arterienbiopsie innerhalb von 2 Wochen durchgeführt werden, nachdem die Behandlung begonnen wurde.

Eine Bildgebung der Aorta und ihre Äste sollte zum Zeitpunkt der Diagnose und dann in regelmäßigen Abständen danach durchgeführt werden, auch wenn keine suggestiven Symptome oder Anzeichen vorhanden sind (siehe Tabelle: Bildgebende Verfahren bei Takayasu- Arteriitis Bildgebende Verfahren bei Takayasu- Arteriitis Die Takayasu-Arteriitis ist eine entzündliche Erkrankung, die die Aorta, ihre Seitenäste und die pulmonalen Arterien betrifft. Sie tritt überwiegend bei jungen Frauen auf, ihre Ätiologie ist... Erfahren Sie mehr  Bildgebende Verfahren bei Takayasu- Arteriitis ).

Therapie

  • Kortikosteroide

  • Niedrigdosiertes Aspirin

  • Tocilizumab

Die Therapie sollte sofort begonnen werden, wenn eine Riesenzellarteriitis vermutet wird. Selbst wenn die Biopsie um bis zu 2 Wochen verzögert wird, sollte die Pathologie noch offensichtlich sein.

Tipps und Risiken

  • Wenn Patienten > 55 Jahre neu auftretende Kopfschmerzen, eine Claudicatio des Kiefers, plötzliche Sehstörungen und/oder eine Druckdolenz der Temporalarterien zeigen, sollte die sofortige Behandlung mit Kortikosteroiden gegen Riesenzellarteriitis in Betracht gezogen werden.

Der Eckstein der Behandlung sind die Kortikosteroide. Diese reduzieren schnell die Symptome und verhindern bei den meisten Patienten einen Sehverlust. Die optimale Initialdosis, Ausschleichzeitplan und Gesamtdauer der Behandlung sind in der Diskussion. Bei den meisten Patienten ist eine Initialdosis von 40–60 mg Prednison oral einmal täglich (oder gleichwertig) über 4 Wochen, gefolgt von allmählichem Ausschleichen, wirksam.

Wenn die Patienten Sehstörungen haben, kann ein Versuch mit einer Initialdosis von 500–1000 mg Methylprednisolon i.v. einmal täglich über 3–5 Tage unternommen werden, um einen weiteren Rückgang des Sehvermögens zu verhindern, insbesondere beim kontralateralen Auge. Die Bewahrung des Sehvermögens hängt wahrscheinlich stärker davon ab, wie schnell mit der Anwendung von Kortikosteroiden begonnen wird, als von ihrer Dosis. Ein Sehnervinfarkt, einmal begonnen, kann nicht rückgängig gemacht werden, unabhängig von der Kortikosteroiddosis.

Falls die Symptome sich abschwächen, kann Prednison schrittweise, je nach dem Ansprechen des Patienten, von bis zu 60 mg/Tag auf folgende Dosen ausgeschlichen werden: um 5–10 mg/Tag jede Woche auf 40 mg/Tag, um 2–5 mg/Tag jede Woche auf 10–20 mg/Tag, dann weiteres Ausschleichen bis das Medikament abgesetzt wird. BSG allein sollte nicht verwendet werden, um das Ansprechen des Patienten (und die Krankheitsaktivität) zu beurteilen. Beispielsweise können bei älteren Patienten andere Faktoren, wie monoklonale Gammopathien Erythrozytensedimentationsrate erhöhen. Auch die klinischen Symptome sind hierbei zu berücksichtigen. C-reaktives Protein kann manchmal nützlicher sein als Erythrozytensedimentationsrate.

Die meisten Patienten benötigen eine mindestens 2-jährige Behandlung mit Kortikosteroiden. Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden kann erhebliche Nebenwirkungen haben und sollte daher wenn möglich begrenzt werden. Mehr als die Hälfte der Patienten, die diese Medikamente einnehmen, zeigt medikamentenabhängige Komplikationen. Daher werden alternative Therapien erforscht. Tocilizumab, ein Interleukin-6-Rezeptor-Antagonist, kann erwachsenen Patienten verabreicht werden. Tocilizumab ist eine wirksame Option, die die Exposition gegenüber Kortikosteroiden verringern kann. In Kombination mit Corticosteroiden hat Tocilizumab eine Wirksamkeit gezeigt, die Corticosteroiden allein überlegen ist (1 Behandlungshinweise Die Riesenzellarteriitis betrifft vorwiegend die Aorta, große Arterien, die aus der Aorta in den Hals führen, und extrakranielle Äste der Karotiden. Symptome von Polymyalgia rheumatica sind... Erfahren Sie mehr , 2 Behandlungshinweise Die Riesenzellarteriitis betrifft vorwiegend die Aorta, große Arterien, die aus der Aorta in den Hals führen, und extrakranielle Äste der Karotiden. Symptome von Polymyalgia rheumatica sind... Erfahren Sie mehr ).

Ältere Patienten, die Prednison über einen längeren Zeitraum einnehmen, sollten ein antiresorptives Medikament erhalten, um die Knochenmasse zu erhöhen und Osteoporose vorzubeugen.

Bei einer randomisierten kontrollierten Studie, hatte das Anti-Tumornekrosefaktor-Medikament Infliximab keinen Nutzen und mögliche Schäden wurden erkannt.

Niedrig dosiertes Aspirin (81–100 mg oral einmal täglich) verhindert ischämische Ereignisse und sollte allen Patienten verschrieben werden, sofern dies nicht kontraindiziert ist.

Behandlungshinweise

  • 1. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2.

  • 2. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849.

Wichtige Punkte

  • Bei der Riesenzellarteriitis handelt es sich um eine verbreitete Vaskulitis der großen Arterien, die die Aorta und ihre Äste in der Kopf- und Halsregion betrifft.

  • Viele Patienten zeigen eine Polymyalgia rheumatica.

  • Symptome sind Kopfschmerzen, Claudicatio des Kiefers, Druckdolenz der Temporalarterien und Allgemeinsymptome.

  • Blutbild, Erythrozytensedimentationsrate und CRP werden bestimmt, und es erfolgt eine Biopsie der Temporalarterie.

  • Die Behandlung umfasst Kortikosteroide (sofort beginnen), niedrig dosiertes Aspirin und Tocilizumab.

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