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Die häufigste Ursache sind schwere oder wiederholte Infektionen der Atemwege, häufig bei Menschen, die mit ihrer Lunge oder ihrem Immunsystem ein zugrundeliegendes Problem haben.
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Bei den meisten Betroffenen kommt es zu chronischem Husten, einige husten auch Blut hoch und leiden unter Brustschmerzen und einer wiederkehrenden Lungenentzündung.
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Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, eine Computertomographie und Atemtests werden in der Regel durchgeführt, um das Ausmaß und den Schweregrad der Erkrankung zu beurteilen.
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Die Patienten erhalten oft inhalative Medikamente, Antibiotika und andere Maßnahmen, um die Bildung des Schleims zu unterdrücken und seinen Abtransport zu fördern.
Bronchiektasen können sich aufgrund von Erkrankungen ergeben, bei denen die Bronchialwände direkt oder indirekt durch eine Störung der normalen Abwehrmechanismen der Atemwege verletzt werden. Zu diesen Abwehrmechanismen gehören die Schleimschicht sowie winzige Fortsätze (Zilien bzw. Flimmerhärchen) auf den Zellen, welche die Atemwege auskleiden. Die Zilien schlagen vor und zurück und bringen dadurch die dünne Schleimschicht in Bewegung, mit der die Atemwege normalerweise belegt sind. Schadstoffe und Bakterien, die in dieser Schleimschicht eingefangen sind, werden den Rachen hochbefördert und entweder abgehustet oder verschluckt.
Bei einer direkten oder indirekten Verletzung der Atemwege werden Teile der Bronchialwand beschädigt und bleiben chronisch entzündet. Die entzündete Bronchialwand verliert ihre Elastizität, sodass sich die betroffenen Atemwege ausweiten und kleine sackförmige Ausweitungen bilden, die wie winzige Luftballons aussehen. Die Entzündung führt auch zu vermehrter Sekretion (Schleimbildung). Da die mit Zilien versehenen Zellen beschädigt oder zerstört werden, sammeln sich diese Sekrete in den ausgeweiteten Atemwegen an und liefern einen idealen Nährboden für Bakterien. Diese Bakterien beschädigen die Bronchialwand noch mehr, wodurch sich ein Teufelskreis aus Infektionen und weiteren Schädigungen der Atemwege ergibt.
Bronchiektasen können verschiedene Bereiche der Lunge betreffen (diffuse Bronchiektasen), können aber auch nur in einer oder zwei Regionen auftreten (fokale Bronchiektasen). Charakteristisch ist, dass sich die mittelgroßen Atemwege erweitern, während kleinere Atemwege häufig vernarben und zerstört werden.
Komplikationen
Entzündung und Infektion können sich auf die Lungenbläschen (Alveolen) ausweiten und zu Lungenentzündung (Pneumonie), Vernarbungen und dem Verlust von funktionsfähigem Lungengewebe führen (siehe auch Überblick über das Atemsystem). In schweren Fällen belasten die Vernarbung und der Verlust von Lungengewebe letztlich die rechte Herzkammer, da das Herz versucht, Blut durch das krankhaft veränderte Lungengewebe zu pumpen. Diese Überlastung kann zu einer Art Herzinsuffizienz führen, die Cor pulmonale genannt wird.
Bei sehr schweren (fortgeschrittenen) Bronchiektasen, die in unterentwickelten Ländern und bei Patienten mit fortgeschrittener Mukoviszidose häufiger vorkommen, kann die Atmung so stark beeinträchtigt sein, dass es im Blut zu einem zu niedrigen Sauerstoff- und/oder zu hohem Kohlendioxidspiegel kommt, ein Zustand, der als respiratorische Insuffizienz bezeichnet wird.
Ursachen
Die häufigste Ursache sind schwere oder wiederholte Atemwegsinfektionen, die besonders bei Menschen mit einer oder mehreren der folgenden Erkrankungen auftreten können:
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Sonstige Erbkrankheiten wie z. B. die primäre ziliäre Dyskinesie, bei der die Fähigkeit beeinträchtigt ist, die Atemwege frei zu halten
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Gewisse Autoimmunerkrankungen wie z. B. rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa oder das Sjögren-Syndrom
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Mechanische Faktoren wie z. B. eine Blockierung der Atemwege aufgrund eines eingeatmeten Fremdkörpers, chronisch vergrößerten Lymphknoten, Veränderungen nach einer Lungenoperation oder eines Tumors in der Lunge
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Das Einatmen von giftigen Substanzen, welche die Atemwege verletzen, wie z. B. schädliche Dämpfe, Gase, Rauch (inkl. Tabakrauch) und gesundheitsgefährdender Staub (z. B. Quarz- und Kohlenstaub)
Allergische bronchopulmonale Aspergillose, welche die größeren Atemwege betrifft, können Schleimpfropfen verursachen, die die Atemwege verstopfen und zu Bronchiektasen führen. Es handelt sich um eine allergische Reaktion auf den Pilz Aspergillus, die am häufigsten bei Menschen mit Asthma oder Mukoviszidose auftritt.
In Entwicklungsländern sind schwere oder wiederholte Infektionen, die zu Bronchiektasen führen, oft auf Tuberkulose zurückzuführen. Mangelernährung und die Nichtverfügbarkeit von Impfstoffen können ebenfalls dazu beitragen.
Bei vielen Menschen kann die Ursache der Bronchiektasen trotz einer gründlichen Beurteilung nicht ausfindig gemacht werden.
Symptome
Bronchiektasen können sich in jedem Lebensalter entwickeln. Bei den meisten Betroffenen kommt es nur allmählich zu Symptomen, in der Regel nach einer Infektion der Atemwege; über die Jahre verschlimmern sich die Symptome. Meistens kommt es zu chronischem Husten mit zähem Auswurf. Menge und Art des Auswurfs hängen vom Grad der Erkrankung und von Komplikationen durch Infektionen (Krankheitsschübe) ab. Häufig haben die Betroffenen nur früh am Morgen und spät am Abend Hustenanfälle.
Bluthusten (Hämoptyse) tritt häufig auf, weil die Wände der beschädigten Atemwege geschwächt und von einer erhöhten Anzahl von Blutgefäßen durchsetzt sind. Bluthusten kann das erste oder das einzige Symptom sein.
Wiederkehrend auftreten können Fieber und Brustschmerzen, zum Teil mit häufigen Anfällen von Lungenentzündungen. Menschen mit ausgedehnten Bronchiektasen keuchen und sind kurzatmig. Wenn die Bronchiektasen zu einem Cor pulmonale oder einer chronischen respiratorischen Insuffizienz fortschreiten, kommt es auch zu Müdigkeit, Lethargie und einer Verschlimmerung der Kurzatmigkeit, besonders bei Belastung. Bei schweren, chronischen Bronchiektasen kommt es häufig zu einem Verlust von Körpergewicht.
Die Betroffenen können Krankheitsschübe haben. Krankheitsschübe können durch eine neue oder sich verschlimmernde Infektion verursacht werden. Wenn ein Krankheitsschub auftritt, kann es zu schwerem Husten, vermehrter Speichelproduktion oder einer Verschlimmerung von Atembeschwerden kommen.
Diagnose
Der Verdacht kann aufgrund der Symptome der Betroffenen oder des Vorliegens (aktuell oder in der Vergangenheit) einer damit in Verbindung gebrachten Erkrankung auf Bronchiektasen fallen.
Tests werden durchgeführt, um:
Auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können die Veränderungen in der Lunge durch die Bronchiektasen oft erkannt werden. Gelegentlich können die Röntgenbilder aber auch unauffällig sein. Die Computertomographie (CT) ist die verlässlichste Methode zur Bestätigung der Diagnose sowie zur Beurteilung von Ausmaß und Schweregrad der Erkrankung.
Lungenfunktionsprüfungen werden durchgeführt, um zu beurteilen, wie gut die Lunge funktioniert. Bei diesen Tests wird gemessen, wie gut Luft in der Lunge gehalten und ein- und ausgeatmet werden kann und wie gut der Sauerstoff- und Kohlendioxidaustausch funktioniert. Lungenfunktionsprüfungen dienen nicht der Diagnose von Bronchiektasen, sondern helfen dem Arzt bei der Beurteilung des Schweregrads der Lungenerkrankung sowie der Überwachung ihres Verlaufs.
Nach der Diagnose werden oft weitere Untersuchungen durchgeführt, um nach Erkrankungen zu suchen, welche die Bronchiektasen verursachen oder dazu beitragen könnten. Solche Untersuchungen umfassen Folgendes:
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Tests auf eine Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) sowie Tests auf weitere Störungen des Immunsystems und Autoimmunerkrankungen
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Messung des Salzgehalts im Schweiß (ungewöhnliche Werte bei Menschen mit Mukoviszidose)
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Untersuchung von Proben des Schleims (Sputum) aus Nase und Bronchien sowie von Spermaproben mit einem speziellen Mikroskop
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Durchführung weiterer Tests zur Beurteilung von Struktur und Funktionsfähigkeit der Flimmerhärchen (Zilien)
Wenn die Bronchiektasen auf einen Bereich begrenzt sind, zum Beispiel auf einen Lungenlappen oder ein Lungensegment, kann man mit einer Bronchoskopie feststellen, ob ein inhalierter Fremdkörper oder ein Lungentumor als Ursache in Frage kommt.
Ein Gentest auf Mukoviszidose kann angezeigt sein, wenn die Krankheit in der Familie vorkommt oder bei Kindern und Erwachsenen wiederholt Atemwegsinfektionen oder andere Verdachtsmomente auftauchen, auch wenn weitere charakteristische Merkmale von Mukoviszidose fehlen.
Aus einer Sputumprobe kann im Labor eine Bakterienkultur herangezüchtet werden, um beurteilen zu können, um welche Bakterien es sich handelt und welche Antibiotika gegen sie am besten wirken. Diese Methode hilft auch bei der Bestimmung der besten Antibiotika gegen Krankheitsschübe.
Vorbeugung
Werden die Störungen, die Bronchiektasen verursachen, frühzeitig erkannt und behandelt, lässt sich der weitere Verlauf der Krankheit verhindern oder zumindest mildern. Mehr als die Hälfte aller Fälle von Bronchiektasen bei Kindern kann richtig diagnostiziert und umgehend behandelt werden.
Impfungen von Kindern gegen Masern und Keuchhusten, verbesserte Lebensumstände und bessere Ernährung haben die Zahl der Erkrankungen an Bronchiektasen merklich zurückgehen lassen. Jährliche Grippeimpfungen, die Pneumokokkenimpfung und die Einnahme geeigneter Antibiotika im Frühstadium einer Lungeninfektion tragen zur Vorbeugung von Bronchiektasen oder zu weniger schweren Verläufen bei.
Weitere spezielle Maßnahmen, die möglich sind, sind unter anderem folgende:
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Die Gabe von Immunglobulin bei Immunglobulinmangel kann wiederkehrende Infektionen verhindern.
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Bei Menschen mit einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose kann der richtige Einsatz von Kortikosteroiden und eventuell auch eines Antimykotikums (wie z. B. Itraconazol) die Schädigung der Bronchien begrenzen, die sonst zu Bronchiektasen führt.
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Die Verabreichung des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin kann bei Patienten mit einem Alpha-1-Antitrypsinmangel helfen, dass die Erkrankung nicht schlimmer wird.
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Eine weitere vorbeugende Maßnahme gegen die Entstehung oder Verschlimmerung von Bronchiektasen ist das Vermeiden von gesundheitsgefährdenden Dämpfen, Gasen, Rauch und Staub.
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Durch Beobachtung dessen, was Kinder in den Mund nehmen, kann man verhindern, dass sie Fremdkörper in die Atemwege einatmen.
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Eine Aspiration kann auch verhindert werden, indem kein Missbrauch mit Medikamenten, Drogen oder Alkohol betrieben und bei neurologischen Problemen (wie z. B. Bewusstseinsstörungen) oder Magen-Darm-Symptomen (wie z. B. Schwierigkeiten beim Schlucken oder Aufstoßen und Husten nach dem Essen) ärztliche Hilfe aufgesucht wird.
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Mineralöl oder Vaseline sollte nicht in der Nase verwendet werden. Dies kann ein versehentliches Einatmen dieser Substanzen in die Lunge verhindern.
Behandlung
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Impfung zur Vorbeugung von Infektionen, die eine Bronchiektasie verursachen oder verschlimmern
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Antibiotika zur Behandlung von Infektionen, die eine Bronchiektasie verursachen oder verschlimmern
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Abtransport von Atemwegssekreten durch Physiotherapie des Brustbereichs, regelmäßige Bewegung und andere Techniken
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Inhalierte Bronchodilatatoren und manchmal inhalierte Kortikosteroide
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In seltenen Fällen die chirurgische Entfernung eines Teils der Lunge
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Sauerstofftherapie, falls erforderlich
Die Behandlung von Bronchiektasen zielt nach Möglichkeit auf eine Verringerung der Infektionshäufigkeit, die Vorbeugung bestimmter Infektionen mit Impfstoffen, die Verringerung von Schleimbildung und Entzündungen und die Linderung von Atemwegsbeschwerden. Mit wirksamen Behandlungen in frühen Stadien können Komplikationen wie Bluthusten, geringe Sauerstoffsättigung des Blutes, respiratorische Insuffizienz und Cor pulmonale verringert werden. Außerdem müssen zugrundeliegende Krankheiten, die zu Schüben führen oder dazu beitragen, ebenfalls behandelt werden.
Schübe (Krankheitsschübe) werden mit Antibiotika, Bronchodilatatoren und einer Physiotherapie des Brustbereichs behandelt, um den Abtransport von Sekret und Schleim zu fördern. Zur Physiotherapie des Brustbereichs gehören unter anderem Techniken, wie z. B. die Drainagelagerung und die Klopfmassage der Brust. Manchmal werden Antibiotika über einen längeren Zeitraum verabreicht, um wiederkehrenden Infektionen entgegenzuwirken – vor allem bei Personen mit häufigen Schüben von Mukoviszidose. Einige Patienten mit Mukoviszidose können von einer gegen CFTR gerichteten Gentherapie profitieren und die Krankheitsschübe verringern.
Gegen Entzündungen und vermehrte Schleimbildung können Luftbefeuchter sowie das Inhalieren von Salzwasserlösungen helfen. Patienten mit Mukoviszidose können auch Medikamente zur Verflüssigung des zähen Sputums (Mukolytika) verabreicht werden. Bei anderen Patienten ist die Wirksamkeit dieser Schleimlöser nicht gesichert.
Eine Bronchienblockade kann mithilfe einer Bronchoskopie erkannt und behandelt werden, bevor es zu schweren Schäden kommt.
Starke Blutungen beim Husten werden manchmal statt mit einer Operation mit einer Technik behandelt, die man Embolisation nennt. Bei der Embolisation wird das blutende Gefäß mit einer Substanz verschlossen, die über einen Katheter eingespritzt wird.
Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut wird mit der Sauerstofftherapie behandelt. Der richtige Einsatz von Sauerstoff kann Komplikationen wie etwa einem Cor pulmonale entgegenwirken. Bei Keuchatmung und Kurzatmigkeit nützen oftmals Bronchodilatatoren und gelegentlich auch Kortikosteroide zum Inhalieren. Bei Krankheitsschüben werden in der Regel diese Arzneimittel und ein Antibiotikum verabreicht, wobei in schweren Fällen noch oral einzunehmende Kortikosteroide dazugegeben werden. Tritt eine respiratorische Insuffizienz auf, muss auch diese behandelt werden.
Nur selten müssen Teile der Lunge chirurgisch entfernt werden. Eine solche Operation wird in der Regel nur dann in Erwägung gezogen, wenn die Krankheit auf einen Lungenflügel oder idealerweise nur auf einen Lungenlappen oder ein Lungensegment beschränkt ist. Die Operation kann auch bei Patienten erwogen werden, die trotz Behandlung an wiederkehrenden Infektionen leiden oder viel Blut abhusten.
Patienten mit einer fortgeschrittenen Bronchiektasie können meistens, wenn sie auch eine fortgeschrittene Mukoviszidose haben, mit einer Lungentransplantation behandelt. Bei kombinierten Herz-Lungen-Transplantationen oder vollständigen Lungentransplantationen sind Fünfjahresüberlebensraten von 65–75 Prozent berichtet worden. Die Lungenfunktion (gemessen anhand des Luftvolumens in der Lunge und des mit jedem Atemzug ein- und ausgeatmeten Luftstroms und -volumens) verbessert sich in der Regel innerhalb von 6 Monaten und kann anschließend mindestens 5 Jahre aufrechterhalten werden.
Die Prognose für Patienten mit Bronchiektasen hängt von der Ursache und davon ab, wie gut Infektionen und andere Komplikationen verhindert oder unter Kontrolle gebracht werden können. Patienten mit Begleiterkrankungen wie chronischer Bronchitis oder einem Emphysem sowie Patienten mit Komplikationen wie pulmonaler Hypertonie oder Cor pulmonale haben meist eine schlechtere Prognose.
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