Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch.
Viele Erkrankungen können eine pulmonale Hypertonie verursachen. Oft ist jedoch die Ursache jedoch unbekannt.
Die Betroffenen fühlen sich in der Regel bereits bei leichter Belastung kurzatmig und müde, manche sogar schwindlig oder erschöpft.
Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Elektrokardiogramme (EKG) und Echokardiografien liefern Hinweise für die Diagnose, wobei zur Bestätigung eine Messung des Blutdrucks in der rechten Herzkammer und der Pulmonalarterie benötigt wird.
Es hilft, wenn die Ursache behandelt wird, während Medikamente zur besseren Durchblutung der Lunge eingesetzt werden.
Das Blut wandert von der rechten Seite des Herzens durch die Lungenarterien in die kleinen Blutgefäße der Lunge (die Kapillaren), wo dem Blut Kohlendioxid entzogen und Sauerstoff zugeführt wird. Normalerweise ist der Druck in den Pulmonalarterien gering und die rechte Herzseite folglich weniger muskulös als die linke (da relativ wenig Muskelkraft nötig ist, um das Blut über die Pulmonalarterien durch die Lunge zu pumpen). Im Gegensatz dazu ist die Muskulatur auf der linken Herzseite viel ausgeprägter, weil sie das Blut mit viel höherem Druck durch den ganzen Körper pumpen muss.
Wenn der Blutdruck in den Pulmonalarterien auf einen ausreichend hohen Wert steigt, spricht man von einer pulmonalen Hypertonie. Bei einer pulmonalen Hypertonie muss sich die rechte Herzseite stärker anstrengen, um das Blut durch die Pulmonalarterien zu befördern. Im Laufe der Zeit verdickt und vergrößert sich die rechte Herzseite und es entwickelt sich ein Cor pulmonale, was letztendlich zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führt.
Ursachen für eine pulmonale Hypertonie
Die pulmonale Hypertonie wird heute nach Ursache der Krankheit in die folgenden fünf Gruppen unterteilt:
Pulmonale arterielle Hypertonie
Linksherzinsuffizienz (Herzinsuffizienz und Herzklappenerkrankung)
Lungenerkrankungen oder niedriger Sauerstoffgehalt im Blut
Chronische Erkrankungen, die dazu führen, dass Blutgerinnsel sich lösen und in die Lunge abwandern
Andere Mechanismen (einschließlich pulmonaler Hypertonie, bei der die Ursache unklar ist)
Die pulmonale arterielle Hypertonie kann durch viele verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden. Manchmal tritt sie ohne ersichtlichen Grund auf (idiopathisch). Frauen sind von idiopathischer pulmonaler Hypertonie doppelt so häufig wie Männer betroffen, und das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt ca. 35 Jahre. Bei Familien mit dieser Erkrankung wurden eine Reihe von Genmutationen identifiziert. Der tatsächliche Mechanismus, durch den diese vererbten Genmutationen eine pulmonale Hypertonie auslösen, ist noch nicht bekannt. Als Risikofaktoren für die pulmonale arterielle Hypertonie wurden eine Reihe von Medikamenten und Giftstoffen identifiziert. Dazu zählen unter anderem Fenfluramin (und andere verwandte Medikamente zur Gewichtsreduktion), Amphetamine, Proteinkinasehemmer (wie z. B. Dasatinib), Kokain und selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs). Wenn SSRIs von schwangeren Frauen nach der 20. Schwangerschaftswoche eingenommen werden, ist das Risiko einer pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen höher als normal. Die pulmonale arterielle Hypertonie kann sich auch bei Menschen mit bestimmten Erkrankungen wie portaler Hypertension, HIV-Infektion, angeborenen Herzerkrankungen, Schistosomiasis und bei systemischen rheumatischen und Autoimmunerkrankungen wie der systemischen Sklerose (Sklerodermie) entwickeln.
Die Linksherzinsuffizienz ist eine der häufigsten Ursachen für eine pulmonale Hypertonie. Sie kann bei einem seit langem vorbestehenden Bluthochdruck oder einer koronaren Herzkrankheit auftreten. Wenn die linke Herzseite das Blut nicht normal in den Körper pumpen kann, staut sich das Blut in der Lunge und der Blutdruck in der Lunge steigt. Die Unfähigkeit des Herzens, sich richtig zu entspannen, kann auch dazu führen, dass das Blut in die Lunge zurückfließt, was zur pulmonalen Hypertonie beiträgt.
Auch Lungenkrankheiten oder niedriger Sauerstoffgehalt im Blut können zu pulmonaler Hypertonie führen. Wenn die Lungenfunktion beeinträchtigt ist, erfordert es höhere Anstrengungen, um das Blut durch sie hindurchzupumpen. Eine der häufigsten Störungen ist die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Eine COPD zerstört mit der Zeit die Lungenbläschen (Alveolen) zusammen mit den kleinen Blutgefäßen (Kapillaren) in der Lunge. Die wichtigste Ursache einer pulmonalen Hypertonie bei COPD ist die Verengung (Konstriktion) der Lungenarterien, die als Folge von niedrigen Sauerstoffkonzentrationen im Blut auftritt. Andere Erkrankungen, die den Sauerstoffgehalt im Blut vermindern, wie Schlafapnoe oder längere Aufenthalte in großer Höhe, können ebenfalls eine pulmonale Hypertonie verursachen. Weitere Lungenerkrankungen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können, sind u. a. Lungenfibrose, Mukoviszidose, Sarkoidose und ein zu großer Verlust von Lungengewebe durch eine Operation oder eine Verletzung.
Bestimmte chronische Erkrankungen können wiederholt (chronisch) zu Blutgerinnseln führen. Typischerweise handelt es sich dabei um Blutgerinnsel in den tiefen Beinvenen (die sog. Tiefe Beinvenenthrombose). Die Blutgerinnsel im Bein können sich lösen und durch das Venensystem und die rechte Seite des Herzens wandern, um sich in den Lungenarterien oder den kleineren Verästelungen dieser Arterien in der Lunge festzusetzen, was eine Lungenembolie verursacht. Wenn diese Blutgerinnsel sich nicht wieder richtig auflösen, können die Lungenarterien immer enger und steifer werden. Dies kann zu einer Art der pulmonalen Hypertonie führen, die als chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie bezeichnet wird.
Zu den Ursachen, die eine pulmonale Hypertonie durch andere Mechanismen auslösen, gehören u. a. Bluterkrankungen (z. B. chronische hämolytische Anämie und Sichelzellanämie), systemische Erkrankungen (z. B. chronische Nierenerkrankung, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose und Lymphangioleiomyomatose).
Symptome einer pulmonalen Hypertonie
Kurzatmigkeit während körperlicher Belastung ist das häufigste Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie; sie stellt sich bei praktisch allen Patienten mit dieser Störung ein. Einige Betroffene fühlen sich während der Belastung schwindlig oder erschöpft. Sie fühlen sich wahrscheinlich schwach, weil das Körpergewebe zu wenig Sauerstoff bekommt.
Andere Symptome wie Husten (selten Aushusten von Blut) und Keuchatmung rühren in der Regel von der zugrunde liegenden Lungenerkrankung her. Schwellungen (Ödeme) können vor allem in den Beinen auftreten, wenn Flüssigkeit aus den Blutgefäßen ins Gewebe austritt. Dies ist in der Regel ein Zeichen dafür, dass sich eine Rechtsherzinsuffizienz entwickelt hat. In seltenen Fällen werden Menschen mit pulmonaler Hypertonie heiser.
Diagnose einer pulmonalen Hypertonie
Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Echokardiografie und Elektrokardiografie
Herzkatheterisierung
Ärzte können eine pulmonale Hypertonie aufgrund der Symptome der Person vermuten, insbesondere bei Personen mit zugrundeliegender Lungenkrankheit oder anderer bekannter Ursache für eine pulmonale Hypertonie. Zu den Tests, die durchgeführt werden, zählen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Echokardiografie sowie eine Elektrokardiografie. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann dann die vergrößerten Pulmonalarterien aufzeigen. Im Elektrokardiogramm (EKG) und der Echokardiografie lassen sich gewisse Probleme der rechten Herzseite schon erkennen, bevor sich ein Cor pulmonale entwickelt. So lässt sich auf einem Echokardiogramm beispielsweise eine Verdickung der rechten Herzkammer oder ein teilweiser Rückfluss des Bluts aus der rechten Herzkammer durch die Trikuspidalklappe in den rechten Vorhof erkennen.
Lungenfunktionsprüfungen können Aufschluss über das Ausmaß der Lungenschädigung geben. In einer Blutprobe aus einer Armarterie kann der Sauerstoffgehalt des Blutes gemessen werden. Ein 6-Minuten-Gehtest, bei dem die zurückgelegte Strecke innerhalb von 6 Minuten gemessen wird, hilft dem Arzt zu bestimmen, inwieweit die Lungenfunktion möglicherweise die Fähigkeit zu körperlicher Aktivität und Ausdauer beeinträchtigt.
Für eine zuverlässige Diagnose von pulmonaler Hypertonie ist es in der Regel nötig, eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchzuführen, bei der ein Katheter durch die Vene eines Armes oder Beines bis in die rechte Herzseite vorgeschoben wird, um den Blutdruck in der rechten Herzkammer und in der Pulmonalarterie zu messen.
Mit anderen Tests sollen die Ursache und der Schweregrad der pulmonalen Hypertonie bestimmt werden. Diese Tests können beispielsweise eine hochauflösende Computertomografie (CT) des Brustkorbs (für detaillierte Informationen zu Lungenerkrankungen), Bluttests zur Bestimmung von Autoimmunerkrankungen und eine CT-Angiografie zur Suche nach Blutgerinnseln in der Lunge umfassen. Um nach Ursachen für eine erbliche pulmonale Hypertonie zu suchen können Tests auf Genmutationen durchgeführt werden.
Behandlung einer pulmonalen Hypertonie
Behandlung der Ursache der pulmonalen Hypertonie
Häufige Behandlungen zur Linderung sind z. B. Medikamente zur Weitung (Dilatation) der Blutgefäße sowie zusätzlicher Sauerstoff
Manchmal erfolgt eine Therapie zur Prävention oder Behandlung der Komplikationen, wie Antikoagulanzien und Lungentransplantation
Die Betroffenen sollten Aktivitäten vermeiden, die die Erkrankung verschlimmern können (wie Rauchen oder sich in hohen Höhenlagen aufhalten).
Die Therapie einer pulmonalen Hypertonie richtet sich am besten an der Ursache aus, sofern diese bestimmt werden kann.
Vasodilatatoren (Medikamente zur Weitung der Blutgefäße) wirken, indem der Blutdruck in den Lungenarterien gesenkt wird. Vasodilatatoren können die Lebensqualität verbessern und das Überleben sowie die Zeit, bis eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden muss, verlängern. Unter Umständen werden die Vasodilatatoren vor ihrer Verabreichung auf ihre Wirksamkeit getestet, während der Patient im Herzkatheterlabor ist, da diese Medikamente für manche Menschen gefährlich sein können. Vasodilatatoren haben sich bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie aufgrund einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) nicht als wirksam erwiesen. Im Gegensatz dazu haben sich Vasodilatatoren bei solchen Menschen mit pulmonaler Hypertonie als wirksam erwiesen, deren Erkrankung auf folgende Grunderkrankung zurückzuführen ist:
Idiopathische oder angeborene pulmonale Hypertonie
Autoimmunerkrankungen
Chronische Lebererkrankung
HIV-Infektion
Einige angeborene Herzerkrankungen
Durch Medikamente oder Giftstoffe ausgelöste pulmonale Hypertonie
Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
Zu den Vasodilatatoren gehören mit Prostazyklin verwandte Medikamente (die die Pulmonalarterie erweitern), wie intravenös verabreichtes Epoprostenol, inhaliertes Iloprost oder Treprostinil als Injektion unter die Haut, oder oral verabreichtes Selexipag. Vasodilatatoren gibt es auch zum Einnehmen, darunter Phosphodiesterase-5-Hemmer (zum Beispiel Sildenafil und Tadalafil), Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan und Macitentan) sowie ein Stimulator der Guanylatzyklase (Riociguat). Endothelin ist eine Substanz im Blut, die zu einer Verengung der Blutgefäße führt. Phosphodiesterasehemmer und der Stimulator der Guanylatzyklase erhöhen die Fähigkeit von Stickstoffdioxid, einer Substanz, die normalerweise im Körper vorhanden ist, die Pulmonalarterie zu weiten. Sotatercept ist ein Medikament, das bei der Behandlung von häufig auftretenden Formen der erblichen pulmonalen Hypertonie hilft. Das inhalative Medikament Seralutinib kann ebenfalls bei manchen Patienten mit pulmonaler Hypertonie angewendet werden. Einige Kombinationen von Medikamenten aus verschiedenen Klassen können hilfreich sein.
Ein Diuretikum wird in der Regel verabreicht, um das Volumen der rechten Herzkammer und damit den Herzschlag normal zu halten und die Schwellungen in den Beinen zurückgehen zu lassen. Gerinnungshemmer können ebenfalls verabreicht werden, um das Risiko von Blutgerinnseln und einer anschließenden Lungenembolie zu verringern.
Bei Patienten mit geringer Sauerstoffsättigung im Blut (pulmonaler Hypertonie) kann eine Dauerbeatmung mit Sauerstoff über eine Nasenkanüle oder eine Sauerstoffmaske den Blutdruck in den Pulmonalarterien senken und die Kurzatmigkeit lindern.
Lungentransplantationen haben einen festen Platz in der Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie. Eine Lungentransplantation kommt aber nur bei schwer erkrankten Patienten in Frage, deren Gesundheitszustand die möglichen Folgen und Komplikationen eines solchen Eingriffs aushalten kann.
