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Sindrome di Budd-Chiari

(Malattia di Budd-Chiari)

Di

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Ultima revisione/verifica completa ott 2018| Ultima modifica dei contenuti ott 2018
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La sindrome di Budd-Chiari è causata da coaguli di sangue che bloccano completamente o parzialmente il flusso del sangue proveniente dal fegato. L’ostruzione può avvenire in un punto qualsiasi, dalle vene piccole e grandi che trasportano il sangue dal fegato (vene epatiche) fino alla vena cava inferiore.

  • Alcuni soggetti sono asintomatici, ma altri accusano affaticamento, dolore addominale, nausea e ittero.

  • I liquidi possono accumularsi nell’addome, la milza può ingrossarsi e talvolta può esserci una grave emorragia esofagea.

  • L’ecodoppler è in grado di rilevare le vene ristrette o ostruite.

  • Per dissolvere o ridurre le dimensioni del coagulo si può ricorrere a farmaci. Alternativamente, si può effettuare un collegamento tra vene per consentire al sangue di bypassare il fegato.

La sindrome di Budd-Chiari di solito insorge quando un coagulo restringe o ostruisce le vene epatiche, che trasportano il sangue fuori dal fegato.

Poiché l’efflusso ematico dal fegato è impedito, il sangue ristagna nel fegato, provocandone l’ingrossamento. Anche la milza può aumentare di volume. Questo ristagno di sangue (congestione) fa aumentare la pressione sanguigna nella vena porta (che trasporta il sangue dall’intestino al fegato). Tale aumento della pressione, denominato ipertensione portale, può indurre la formazione di vene dilatate e attorcigliate (varicosità) nell’esofago (varici esofagee). L’ipertensione portale, in aggiunta al fegato congestionato e danneggiato, porta a un accumulo di liquido nell’addome (ascite). I reni contribuiscono all’ascite causando il ristagno di sali e acqua.

Il coagulo può inoltre estendersi fino a bloccare la vena cava inferiore (la grande vena che trasporta il sangue dalle parti basse del corpo, compreso il fegato, al cuore). In prossimità della superficie cutanea possono svilupparsi e diventare visibili vene varicose addominali.

Nel tempo, può subentrare una grave cicatrizzazione del fegato (cirrosi).

Cause

Di solito, la causa è una patologia che rende più facile la coagulazione del sangue, come ad esempio:

La sindrome di Budd-Chiari può talvolta manifestarsi all’improvviso e in forma piuttosto grave, generalmente durante la gravidanza. Nel corso della gravidanza, il sangue normalmente coagula più rapidamente. In alcune donne, un disturbo della coagulazione può diventare evidente nel corso della gravidanza.

Altre cause comprendono patologie che insorgono vicino alle vene epatiche, come le infezioni parassitarie e i tumori epatici o tumori renali che comprimono o invadono le vene. In Asia e Sudafrica, la causa è di solito una membrana (un reticolo) che ostruisce la vena cava inferiore. Queste membrane sono spesso presenti alla nascita e, sovente, la causa è sconosciuta.

Sintomi

I sintomi variano leggermente a seconda che l’ostruzione si sviluppi lentamente oppure improvvisamente.

Generalmente, l’ostruzione e i sintomi insorgono gradualmente, nell’arco di settimane o mesi. L’affaticamento è un sintomo comune. Il fegato ingrossato diventa dolente e il soggetto accusa dolore addominale. Possono accumularsi liquidi nelle gambe, causando gonfiore (edema), o nell’addome, provocando ascite. Possono svilupparsi varici esofagee. Queste ultime a volte si rompono e sanguinano, talvolta copiosamente ( Sanguinamento gastrointestinale) e il paziente può vomitare sangue. Il sanguinamento dalle varici esofagee è un’emergenza medica. Lo sviluppo della cirrosi può portare a insufficienza epatica, che a sua volta può causare il deterioramento delle funzioni cerebrali (encefalopatia epatica), provocando uno stato confusionale e persino il coma.

Le ostruzioni avvengono improvvisamente in circa il 20% delle persone. Quelle che si verificano nel corso della gravidanza tendono ad essere improvvise. Alcuni sintomi delle ostruzioni improvvise sono uguali a quelli che si sviluppano nelle ostruzioni graduali, ovvero: affaticamento, ingrossamento e indolenzimento del fegato e dolore addominale nella parte alta dell’addome. Altri sintomi comprendono il vomito e una pigmentazione giallastra della cute e delle sclere (ittero). L’insufficienza epatica grave è rara.

Diagnosi

Un medico può sospettare una sindrome di Budd-Chiari nei soggetti che presentano i seguenti sintomi:

  • epatomegalia, ascite, insufficienza epatica o cirrosi in assenza di una causa evidente, anche dopo le analisi.

  • Risultati anomali degli esami del sangue eseguiti per valutare la funzionalità epatica più condizioni che aumentano il rischio di formazione di coaguli di sangue.

Se i risultati dei test di funzionalità epaticasono anomali, si ricorre alla diagnostica per immagini, di solito l’ecodoppler. Se i risultati non sono indicativi, si ricorre a una risonanza magnetica per immagini dei vasi sanguigni (angiografia con risonanza magnetica) oppure a una tomografia computerizzata (TC) ( Esami di diagnostica per immagini del fegato e della cistifellea).

In caso vengano programmati un intervento chirurgico o una procedura per aumentare il lume di un vaso sanguigno o per reindirizzare il flusso sanguigno, è necessaria una venografia. Nella venografia si eseguono radiografie delle vene con un mezzo di contrasto radiopaco (visibile radiologicamente), che viene iniettato in una vena inguinale.

Per confermare la diagnosi e stabilire un’eventuale presenza di cirrosi, si può ricorrere a una biopsia epatica.

Prognosi

La maggior parte dei soggetti con una vena completamente ostruita e non trattata, muore di insufficienza epatica entro 3 anni. Se l’ostruzione non è completa, la sopravvivenza migliora, ma resta variabile.

Trattamento

  • Farmaci (per prevenire o sciogliere i coaguli di sangue)

  • Procedure per migliorare il flusso ematico

  • Trapianto di fegato (nei soggetti con insufficienza epatica)

Il trattamento dipende dalla velocità di comparsa della patologia e dalla sua gravità.

Quando i sintomi compaiono improvvisamente per colpa di un coagulo, i farmaci fibrinolitici (i trombolitici), che dissolvono il coagulo, possono essere d’aiuto. Per il trattamento a lungo termine sono spesso necessari i farmaci anticoagulanti (come il warfarin), per evitare che i coaguli aumentino di dimensioni o che se ne formino altri.

Se una vena è bloccata da un reticolo o ha un lume ristretto, si può ricorrere all’angioplastica per liberare o ampliare il lume della vena. In questa procedura (detta angioplastica transluminale percutanea), si inserisce per via transdermica in un vaso sanguigno (come una vena inguinale) un catetere con un palloncino sgonfio sulla punta, che viene guidato fino alla vena ostruita. Il palloncino viene insufflato per allargare la vena. Per mantenere la vena pervia si può introdurre e posizionare al suo interno una rete metallica tubiforme (stent).

Un’altra soluzione è creare un percorso alternativo per il flusso sanguigno, bypassando il fegato. Questa procedura, detta shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS), riduce la pressione nella vena porta. In questa procedura, si fa ricorso a un anestetico locale per desensibilizzare il collo, dopodiché si inserisce un catetere con un ago tagliente nella vena del collo (vena giugulare). Il catetere viene guidato attraverso la vena cava inferiore fino alla vena epatica. L’ago viene usato per creare un collegamento (shunt) tra due vene, di solito un ramo della vena epatica e la vena porta, così che il sangue possa bypassare il fegato. Poi, per mantenere la vena pervia si introduce e si posiziona uno stent nello shunt. Lo shunt consente al sangue di bypassare il fegato, scorrendo dalla vena porta (che normalmente trasporta il sangue al fegato) direttamente alle vene epatiche (che drenano il sangue dal fegato). Il sangue ritorna al cuore attraverso la vena cava inferiore. Questi shunt aumentano però il rischio di encefalopatia epatica (deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto a disfunzione epatica). Inoltre, gli shunt talvolta si ostruiscono, specialmente nei soggetti che hanno una tendenza alla formazione di coaguli di sangue.

Il trapianto di fegato può salvare la vita, soprattutto in caso grave insufficienza epatica.

Vengono inoltre trattati i problemi causati dalla patologia.

  • Emorragia da varici esofagee: si può ricorrere a diverse tecniche per arrestare l’emorragia. comunemente si inseriscono bende elastiche attraverso una sonda flessibile a fibre ottiche (endoscopio), che viene posizionata attraverso la bocca fino all’esofago. Le bende vengono usate per legare le vene varicose (legatura).

  • Accumulo di liquidi nella cavità addominale: una dieta iposodica (sale) e i farmaci diuretici possono contribuire a prevenire l’accumulo eccessivo di liquidi nell’addome.

La maggior parte dei soggetti deve assumere anticoagulanti per tutta la vita per evitare la comparsa di nuove ostruzioni.

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