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Sindrome di Budd-Chiari

(Malattia di Budd-Chiari)

Di

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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Risorse sull’argomento

La sindrome di Budd-Chiari è causata da coaguli di sangue che bloccano completamente o parzialmente il flusso del sangue proveniente dal fegato. L’ostruzione può avvenire in un punto qualsiasi, dalle vene piccole e grandi che trasportano il sangue dal fegato (vene epatiche) fino alla vena cava inferiore.

  • Alcuni soggetti sono asintomatici, ma altri accusano affaticamento, dolore addominale, nausea e ittero.

  • I liquidi possono accumularsi nell’addome, la milza può ingrossarsi e talvolta può esserci una grave emorragia esofagea.

  • L’ecodoppler è in grado di rilevare le vene ristrette o ostruite.

  • Per dissolvere o ridurre le dimensioni del coagulo si può ricorrere a farmaci. Alternativamente, si può effettuare un collegamento tra vene per consentire al sangue di bypassare il fegato

La sindrome di Budd-Chiari di solito insorge quando un coagulo restringe o ostruisce le vene epatiche, che trasportano il sangue fuori dal fegato.

Poiché l’efflusso ematico dal fegato è impedito, il sangue ristagna nel fegato, provocandone l’ingrossamento. Anche la milza può aumentare di volume. Questo ristagno di sangue (congestione) fa aumentare la pressione sanguigna nella vena porta (che trasporta il sangue dall’intestino al fegato). Tale aumento della pressione, denominato ipertensione portale Ipertensione portale Si definisce ipertensione portale una pressione sanguigna eccessivamente elevata nella vena porta (la vena di grosso calibro che porta il sangue dall’intestino al fegato) e nelle sue diramazioni... maggiori informazioni , può indurre la formazione di vene dilatate e attorcigliate (varicosità) nell’esofago (varici esofagee Sanguinamento gastrointestinale Il sanguinamento può originare da qualsiasi parte del tratto digerente (gastrointestinale [GI]), dalla bocca all’ano. Il sangue è facilmente visibile a occhio nudo (manifesto) oppure può essere... maggiori informazioni Sanguinamento gastrointestinale ). L’ipertensione portale, in aggiunta al fegato congestionato e danneggiato, porta a un accumulo di liquido nell’addome (ascite Ascite L’ascite è l’accumulo di liquido contenente proteine (ascitico) nella cavità addominale. Molti disturbi possono essere causa di ascite, ma il più comune è l’ipertensione nelle vene che trasportano... maggiori informazioni ). I reni contribuiscono all’ascite causando il ristagno di sali e acqua.

Il coagulo può inoltre estendersi fino a bloccare la vena cava inferiore (la grande vena che trasporta il sangue dalle parti basse del corpo, compreso il fegato, al cuore). In prossimità della superficie cutanea possono svilupparsi e diventare visibili vene varicose addominali.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Di solito, la causa è una patologia che rende più facile la coagulazione del sangue, come ad esempio:

La sindrome di Budd-Chiari può talvolta manifestarsi all’improvviso e in forma piuttosto grave, generalmente durante la gravidanza. Nel corso della gravidanza, il sangue normalmente coagula più rapidamente. In alcune donne, un disturbo della coagulazione può diventare evidente nel corso della gravidanza.

Altre cause comprendono patologie che insorgono vicino alle vene epatiche, come le infezioni parassitarie e i tumori epatici Panoramica sui tumori epatici I tumori epatici possono essere non cancerosi (benigni) o cancerosi (maligni). I tumori epatici maligni vengono classificati come primari (di origine epatica) o metastatici (se originano da... maggiori informazioni o tumori renali Carcinoma renale Il tumore renale può indurre la presenza di sangue nelle urine, dolore al fianco o febbre. Questo tumore viene per la maggior parte rilevato accidentalmente, eseguendo esami di diagnostica per... maggiori informazioni che comprimono o invadono le vene. In Asia e Sudafrica, la causa è di solito una membrana (un reticolo) che ostruisce la vena cava inferiore. Queste membrane sono spesso presenti alla nascita e, sovente, la causa è sconosciuta.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

I sintomi variano leggermente a seconda che l’ostruzione si sviluppi lentamente oppure improvvisamente.

Generalmente, l’ostruzione e i sintomi insorgono gradualmente, nell’arco di qualche mese. L’affaticamento è un sintomo comune. Il fegato ingrossato diventa dolente e il soggetto accusa dolore addominale. Possono accumularsi liquidi nelle gambe, causando gonfiore Gonfiore Il gonfiore è dovuto a un eccessivo accumulo di liquidi nei tessuti. I liquidi sono composti principalmente da acqua. Il gonfiore può essere diffuso o limitato a un singolo arto o a una parte... maggiori informazioni Gonfiore (edema), o nell’addome, provocando ascite Ascite L’ascite è l’accumulo di liquido contenente proteine (ascitico) nella cavità addominale. Molti disturbi possono essere causa di ascite, ma il più comune è l’ipertensione nelle vene che trasportano... maggiori informazioni . Possono svilupparsi varici esofagee. Queste ultime a volte si rompono e sanguinano, talvolta copiosamente (vedere Sanguinamento gastrointestinale Sanguinamento gastrointestinale Il sanguinamento può originare da qualsiasi parte del tratto digerente (gastrointestinale [GI]), dalla bocca all’ano. Il sangue è facilmente visibile a occhio nudo (manifesto) oppure può essere... maggiori informazioni Sanguinamento gastrointestinale ) e il paziente può vomitare sangue. Il sanguinamento dalle varici esofagee è un’emergenza medica. Lo sviluppo della cirrosi Cirrosi epatica La cirrosi è un diffuso sovvertimento della struttura interna del fegato che si verifica quando una grande quantità di tessuto epatico normale viene sostituito in modo permanente da tessuto... maggiori informazioni Cirrosi epatica può portare a insufficienza epatica Insufficienza epatica L’insufficienza epatica è una grave compromissione della funzione epatica. è causata da una patologia o una sostanza che danneggia il fegato. La maggior parte delle persone affette presenta... maggiori informazioni , che a sua volta può causare il deterioramento delle funzioni cerebrali (encefalopatia epatica Encefalopatia epatica L’encefalopatia epatica si verifica nei soggetti con epatopatia grave e consiste nel deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto all’accumulo nel sangue di sostanze tossiche, normalmente... maggiori informazioni ), provocando uno stato confusionale e persino il coma.

Le ostruzioni avvengono improvvisamente in circa il 20% delle persone. Quelle che si verificano nel corso della gravidanza tendono ad essere improvvise. Alcuni sintomi delle ostruzioni improvvise sono uguali a quelli che si sviluppano nelle ostruzioni graduali, ovvero: affaticamento, ingrossamento e indolenzimento del fegato e dolore addominale nella parte alta dell’addome. Altri sintomi comprendono il vomito e una pigmentazione giallastra della cute e delle sclere (ittero Ittero negli adulti L’ittero è caratterizzato da pigmentazione giallastra della cute e del bianco degli occhi. L’ittero insorge quando c’è troppa bilirubina (un pigmento giallo) in circolo, una condizione detta... maggiori informazioni Ittero negli adulti ). L’insufficienza epatica grave è rara.

Diagnosi di sindrome di Budd-Chiari

Un medico può sospettare una sindrome di Budd-Chiari nei soggetti che presentano i seguenti sintomi:

  • epatomegalia, ascite, insufficienza epatica o cirrosi in assenza di una causa evidente, anche dopo le analisi.

  • Risultati anomali degli esami del sangue eseguiti per valutare il fegato oltre a condizioni che aumentano il rischio di formazione di coaguli di sangue

In caso vengano programmati un intervento chirurgico o una procedura per aumentare il lume di un vaso sanguigno o per reindirizzare il flusso sanguigno, è necessaria una venografia. Nella venografia si eseguono radiografie delle vene con un mezzo di contrasto radiopaco Mezzi di contrasto radiopachi Durante gli esami di diagnostica per immagini, possono essere usati mezzi di contrasto per distinguere un tessuto o una struttura dall’ambiente circostante o per fornire maggiori dettagli. I... maggiori informazioni (visibile radiologicamente), che viene iniettato in una vena inguinale.

Prognosi della sindrome di Budd-Chiari

La maggior parte dei soggetti con una vena completamente ostruita e non trattata, muore di insufficienza epatica Insufficienza epatica L’insufficienza epatica è una grave compromissione della funzione epatica. è causata da una patologia o una sostanza che danneggia il fegato. La maggior parte delle persone affette presenta... maggiori informazioni entro 3 anni. Se l’ostruzione non è completa, la sopravvivenza migliora, ma resta variabile.

Trattamento della sindrome di Budd-Chiari

  • Farmaci (per prevenire o sciogliere i coaguli di sangue)

  • Procedure per migliorare il flusso ematico

  • Trapianto di fegato (nei soggetti con insufficienza epatica)

Il trattamento dipende dalla velocità di comparsa della patologia e dalla sua gravità.

Quando i sintomi compaiono improvvisamente per colpa di un coagulo, i farmaci fibrinolitici (i trombolitici), che dissolvono il coagulo, possono essere d’aiuto. Per il trattamento a lungo termine sono spesso necessari i farmaci anticoagulanti (come il warfarin), per evitare che i coaguli aumentino di dimensioni o che se ne formino altri.

Se una vena è bloccata da un reticolo o ha un lume ristretto, si può ricorrere all’angioplastica per liberare o ampliare il lume della vena. In questa procedura (detta angioplastica transluminale percutanea), si inserisce per via transdermica in un vaso sanguigno (come una vena del collo) un catetere con un palloncino sgonfio sulla punta, che viene guidato fino alla vena ostruita. Il palloncino viene insufflato per allargare la vena. Per mantenere la vena pervia si può introdurre e posizionare al suo interno una rete metallica tubiforme (stent).

Un’altra soluzione è creare un percorso alternativo per il flusso sanguigno, bypassando il fegato. Questa procedura, detta shunt portosistemico intraepatico transgiugulare Shunt portosistemico Si definisce ipertensione portale una pressione sanguigna eccessivamente elevata nella vena porta (la vena di grosso calibro che porta il sangue dall’intestino al fegato) e nelle sue diramazioni... maggiori informazioni (transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS), riduce la pressione nella vena porta. In questa procedura, si fa ricorso a un anestetico locale per desensibilizzare il collo, dopodiché si inserisce un catetere con un ago tagliente nella vena del collo (vena giugulare). Il catetere viene guidato attraverso la vena cava fino alla vena epatica. L’ago viene usato per creare un collegamento (shunt) tra un ramo della vena epatica e la vena porta, così che il sangue possa bypassare il fegato. Poi, per mantenere la vena pervia si introduce e si posiziona uno stent nello shunt. Lo shunt consente al sangue di bypassare il fegato, scorrendo dalla vena porta (che normalmente trasporta il sangue al fegato) direttamente alle vene epatiche (che drenano il sangue dal fegato). Il sangue ritorna al cuore attraverso la vena cava inferiore. Questi shunt aumentano però il rischio di encefalopatia epatica Encefalopatia epatica L’encefalopatia epatica si verifica nei soggetti con epatopatia grave e consiste nel deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto all’accumulo nel sangue di sostanze tossiche, normalmente... maggiori informazioni (deterioramento delle funzioni cerebrali dovuto a disfunzione epatica). Inoltre, gli shunt talvolta si ostruiscono, specialmente nei soggetti che hanno una tendenza alla formazione di coaguli di sangue.

Vengono inoltre trattati i problemi causati dalla patologia.

La maggior parte dei soggetti deve assumere anticoagulanti per tutta la vita per evitare la comparsa di nuove ostruzioni.

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