Le malattie polmonari interstiziali sono un gruppo eterogeneo di disturbi caratterizzati da ispessimento dei setti alveolari, proliferazione dei fibroblasti, deposizione di collagene e, se il processo permane incontrollato, fibrosi polmonare. Le malattie polmonari interstiziali possono essere classificate in base a criteri diversi (p. es., acuta versus cronica, non granulomatosa versus granulomatosa, da causa nota versus causa sconosciuta, primaria versus malattia polmonare secondaria a malattia sistemica, anamnesi di tabagismo versus nessuna anamnesi di tabagismo).
Tra le numerose possibili cause, ci sono la maggior parte delle malattie reumatiche sistemiche, le esposizioni polmonari professionali, molti farmaci e a alcune droghe illecite (vedi tabella Cause di malattia polmonare interstiziale). Un certo numero di malattie polmonari interstiziali ad eziologia sconosciuta hanno istologia, aspetti clinici o modalità di presentazione caratteristiche e quindi sono considerate malattie specifiche, includendo quanto segue
Istiocitosi polmonare a cellule di Langherans (granulocitosi)
Fino al 30% dei pazienti con malattie polmonari interstiziali senza causa nota ha disturbi istopatologici che si distinguono per peculiari caratteristiche; questi disturbi sono denominati polmoniti interstiziali idiopatiche.
