La polmonite interstiziale aspecifica è una polmonite interstiziale idiopatica che si verifica soprattutto nelle donne di 40 a 50 anni. I pazienti hanno tosse e dispnea, che possono essere presenti per mesi o anni. La diagnosi è con TC ad alta risoluzione e biopsia polmonare. Il trattamento consiste nell'impiego di glucocorticoidi e talvolta altri farmaci immunosoppressivi.
La polmonite interstiziale aspecifica è una polmonite interstiziale idiopatica. È molto meno comune della fibrosi polmonare idiopatica. La maggior parte dei pazienti sono donne, di età compresa tra 40 e 50 anni e non ci sono cause o associazioni note. Tuttavia, un simile processo patologico può verificarsi in pazienti con una malattia reumatica sistemica (in particolare, sclerosi sistemica o miopatie infiammatorie idiopatiche), in alcune forme di malattia polmonare indotta da farmaci e nei pazienti con polmonite da ipersensibilità.
La manifestazione clinica della polmonite interstiziale non specifica è simile a quella della fibrosi polmonare idiopatica. La tosse e la dispnea sono presenti per mesi o anni.
Sono rari i sintomi sistemici, sebbene febbricola e mialgia siano possibili.
Diagnosi della polmonite interstiziale aspecifica
TC ad alta risoluzione
Biopsia polmonare chirurgica
La diagnosi di polmonite interstiziale aspecifica deve essere presa in considerazione in pazienti con tosse subacuta o cronica inspiegabile e dispnea. La diagnosi richiede una TC ad alta risoluzione e sempre una conferma dalla biopsia del polmone. La polmonite interstiziale aspecifica è una diagnosi di esclusione che richiede un'attenta revisione clinica per eventuali disturbi alternativi, in particolare i disturbi reumatici sistemici, polmonite da ipersensibilità e intossicazione da farmaci.
La RX torace mostra principalmente delle opacità reticolari nei campi inferiori. Sono anche possibili opacità bilaterali a chiazze.
I reperti della TC ad alta risoluzione comprendono un aspetto a vetro smerigliato bilaterale a chiazze, linee irregolari e dilatazione bronchiale (bronchiectasie da trazione), generalmente con una distribuzione nei lobi inferiori dei polmoni. Il risparmio subpleurico è possibile. L'aspetto a nido d'ape è raro.
Image courtesy of Harold R. Collard, MD.
Il liquido del lavaggio broncoalveolare ha una percentuale maggiore di linfociti in più della metà dei pazienti, ma questa conclusione è aspecifica.
La biopsia chirurgica del polmone è necessaria per una diagnosi di polmonite interstiziale aspecifica. Istologicamente, la maggior parte dei pazienti ha un certo grado di fibrosi. La principale caratteristica della polmonite interstiziale aspecifica è l'omogeneità temporale dell'infiammazione e della fibrosi, in contrapposizione all'eterogeneità della comune polmonite interstiziale. Sebbene le alterazioni siano temporaneamente uniformi, il processo può essere a chiazze, inframmezzato da aree di polmone sano.
Trattamento della polmonite interstiziale aspecifica
Glucocorticoidi, con o senza altri farmaci immunosoppressori
Molti pazienti con polmonite interstiziale non specifica rispondono al trattamento con glucocorticoidi, con o senza altri immunosoppressori (p. es., azatioprina, micofenolato mofetile, ciclofosfamide) (1).
La prognosi sembra dipendere per lo più dal grado di fibrosi rinvenuta durante la biopsia polmonare chirurgica. Quasi tutti i pazienti con malattia principalmente cellulare sopravvivono almeno 10 anni. Tuttavia, con l'aumentare della fibrosi, la sopravvivenza peggiora.
Riferimento relativo al trattamento
1. Tomassetti S, Ryu JH, Piciucchi S, Chilosi M, Poletti V. Nonspecific Interstitial Pneumonia: What Is the Optimal Approach to Management? Semin Respir Crit Care Med 2016;37(3):378-394. doi:10.1055/s-0036-1583176
Punti chiave
La polmonite interstiziale aspecifica è poco frequente; la maggior parte dei pazienti è donna, di età compresa tra 40 e 50 anni e non ha alcun rischio noto.
Escludere una malattia reumatica sistemica (in particolare la sclerosi sistemica e la miosite autoimmune), danno polmonare farmaco-indotto, e polmonite da ipersensibilità.
Trattare con glucocorticoidi, con o senza altri immunosoppressori (p. es., azatioprina, micofenolato mofetile, ciclofosfamide).
La prognosi è peggiore se la biopsia mostra più fibrosi.
