La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, è una sindrome di infiammazione delle piccole vie aeree e di malattia polmonare interstiziale che si verifica nei fumatori. I sintomi comprendono tosse e dispnea durante lo sforzo. Per la diagnosi sono necessari RX torace, TC ad alta risoluzione e talvolta biopsia polmonare. Il trattamento consiste nell'abolizione del fumo. La prognosi è buona.
La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria è una forma di polmonite interstiziale idiopatica.
La maggior parte dei fumatori sviluppa una bronchiolite subclinica caratterizzata da infiammazione lieve o moderata delle piccole vie aeree. I pochi pazienti che sviluppano un'infiammazione più grave con malattia interstiziale clinicamente significativa sono affetti da malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria. Colpisce principalmente persone tra i 30 e i 50 anni che fumano sigarette. Il rapporto maschi:femmine è di 2:1.
La malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria è caratterizzata istologicamente da flogosi della sottomucosa dei bronchioli membranosi e respiratori, che si manifesta con la presenza di macrofagi con pigmenti scuri (da aumentato contenuto di ferro, come si osserva nei fumatori), con ristagno di muco e con un epitelio cuboidale metaplastico nei bronchioli e negli alveoli. Si rileva sempre tessuto cicatriziale a livello dei setti alveolari. Simili reperti vengono rilevati anche in alcune reazioni di ipersensibilità, in esposizioni polmonari professionali (solitamente dovute a polveri minerali), nelle infezioni virali e nelle reazioni a farmaci.
Istologicamente, la malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria ricorda anche la polmonite interstiziale desquamativa, ma nella malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, l'infiammazione è più a chiazze e meno estesa. La somiglianza delle 2 malattie ha portato all'ipotesi che siano differenti manifestazioni della stessa malattia causata dal fumo di sigaretta.
Sintomatologia della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria
I sintomi della tosse e della dispnea durante lo sforzo ricordano quelli di altre malattie polmonari interstiziali, specialmente la fibrosi polmonare idiopatica, ma sono di minor gravità. I crepitii all'esame obiettivo sono l'unico reperto.
Diagnosi della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria
Radiografia del torace
TC ad alta risoluzione
A volte biopsia polmonare chirurgica
La diagnosi di malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria viene considerata in pazienti fumatori e in corso di valutazione per la malattia polmonare interstiziale. Gli esami diagnostici comprendono imaging e biopsia.
I reperti della RX-torace comprendono i seguenti:
Ispessimento della parete bronchiale
Diffuse e fini opacità reticolari o nodulari
Interstizio peribroncovascolare prominente
Piccole ombre periferiche ad anello
Piccole opacità regolari e irregolari
La TC ad alta risoluzione mostra spesso noduli centrolobulari e aree a chiazze di opacità a vetro smerigliato sfumate.
Un quadro misto ostruttivo-restrittivo è un reperto comune alle prove di funzionalità respiratoria, sebbene i risultati possano essere normali o mostrare un isolato aumento del volume residuo. I test di laboratorio di routine non sono utili.
La biopsia polmonare (di solito chirurgica) talvolta si ottiene se la diagnosi rimane incerta e se un tentativo di cessazione del fumo non ha ridotto i sintomi.
Trattamento della malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria
Cessazione del fumo
Il trattamento della malattia polmonare interstiziale associata alla bronchiolite respiratoria consiste nella cessazione del fumo e nell'evitare anche l'esposizione passiva al fumo di sigaretta, che potrebbe impedire il miglioramento o portare alla recidiva della malattia. Vi sono solo prove aneddotiche dell'efficacia dei glucocorticoidi.
Il naturale decorso clinico della malattia è sconosciuto, ma la prognosi è buona con l'abolizione del fumo.
