Le malattie polmonari interstiziali sono un gruppo eterogeneo di disturbi caratterizzati da processi patologici primari che di solito interessano l'interstizio dei polmoni con eventuale diffusione che coinvolge altri tessuti polmonari (p. es., alveoli, bronchioli, bronchi). Questi processi patologici comprendono l'ispessimento alveolare diffuso, la proliferazione dei fibroblasti, la deposizione di collagene e, se il processo rimane incontrollato, la fibrosi polmonare. Le malattie polmonari interstiziali possono essere classificate utilizzando varie caratteri distintivi (p. es., acuta versus cronica, granulomatosa versus non granulomatosa, da causa nota versus causa sconosciuta, primaria versus malattia polmonare secondaria a malattia sistemica, anamnesi di tabagismo versus nessuna anamnesi di tabagismo).
Tra le numerose possibili cause, ci sono le malattie reumatiche sistemiche, le esposizioni polmonari professionali, i farmaci e alcune droghe illecite (vedi tabella Cause di malattia polmonare interstiziale). Un certo numero di malattie polmonari interstiziali ad eziologia sconosciuta hanno istologie, caratteristiche cliniche o presentazioni caratteristiche e quindi sono considerate malattie uniche, includendo quanto segue:
Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans (granulocitosi)
La prevalenza stimata della malattia polmonare interstiziale è di circa 75 per 100 000 persone in Europa e negli Stati Uniti (1). Vi è una leggera preponderanza maschile. L'età avanzata, specialmente oltre i 70 anni, è un fattore di rischio (2). Fino al 30% dei pazienti con malattie polmonari interstiziali senza eziologia nota ha disturbi istopatologici che si distinguono per peculiari caratteristiche; questi disturbi sono denominati polmoniti interstiziali idiopatiche.
Cause di malattia polmonare interstiziale
Categorie | Esempi |
|---|---|
Disturbi reumatici sistemici | Spondilite anchilosante (rara) Miopatie infiammatorie idiopatiche (in particolare, sindrome antisintetasica) |
Farmaci e droghe illecite | Lista selezionata*: Amiodarone, bleomicina, busulfano, carbamazepina, inibitori del checkpoint, clorambucile, cocaina, ciclofosfamide, fenitoina, flecainide, eroina, melfalano, metotrexato, metilfenidato, olio minerale (attraverso la microaspirazione cronica), nitrofurantoina, nitrosuree, procarbazina, silicone (iniezione sottocutanea) |
Disturbi genetici | Sindrome di Hermansky-Pudlak Malattia di Niemann-Pick (rara) Microlitiasi alveolare polmonare |
Polmoniti interstiziali idiopatiche | Polmonite criptogenetica organizzata Polmonite interstiziale desquamativa Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica Polmonite interstiziale linfoide Polmonite interstiziale aspecifica Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale |
Esposizioni occupazionali e ambientali | Inorganici (selezionati): alluminosi (causata da esposizione a polvere di alluminio metallico), l'asbestosi, baritosi, malattia da berillio, pneumoconiosi dei minatori di carbone, l'esposizione a metalli duri (p. es., cadmio, cobalto, ossido di titanio, tungsteno, carburi di vanadio), fibrosi da radiazione, siderosi, silicosi, stannosi, pneumoconiosi da talco Organici (selezionati): bagassosi, polmone dell'allevatore di uccelli, polmone del contadino, polmone da vasca idromassaggio, polmone dell'umidificatore, polmone dei lavoratori del malto, polmone dei lavoratori della corteccia dell'acero, polmone dei lavoratori dei funghi, polmone dei coltivatori di tè (vedi Polmonite da ipersensibilità) |
Vasculite | Granulomatosi eosinofila con poliangioite |
Miscellanea | Aspirazione cronica Polmonite eosinofila, acuta e cronica Polmonite lipoidea |
* Per un elenco completo dei farmaci con tossicità polmonare, vedi The Drug-Induced Respiratory Disease Website. | |
Riferimenti
1. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230
2. Choi WI, Dauti S, Kim HJ, Park SH, Park JS, Lee CW. Risk factors for interstitial lung disease: a 9-year Nationwide population-based study. BMC Pulm Med 2018;18(1):96. Published 2018 Jun 4. doi:10.1186/s12890-018-0660-2
