La polmonite interstiziale desquamativa è un'infiammazione cronica del polmone caratterizzata da un'infiltrazione dello spazio aereo da parte di cellule mononucleate; si verifica quasi esclusivamente nei fumatori o negli ex fumatori.
La polmonite interstiziale desquamativa è un tipo di polmonite interstiziale idiopatica. La stragrande maggioranza dei pazienti adulti con polmonite interstiziale desquamativa fuma e tende a sviluppare la malattia nel 4o e 5o decennio di vita.
La malattia colpisce uniformemente il parenchima polmonare. Le pareti alveolari sono rivestite di pneumociti cuboidali rigonfi; a livello del setto alveolare, vi è una moderata infiltrazione da parte di linfociti, plasmacellule e, occasionalmente, eosinofili. La fibrosi alveolare settale, se presente, è lieve.
La caratteristica più evidente è la presenza di numerosi macrofagi pigmentati all'interno degli spazi aerei distali, erroneamente interpretati come pneumociti desquamati nelle prime descrizioni della malattia. L'aspetto a nido d'ape è raro. Reperti simili ma con un'estensione più limitata si riscontrano nella malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria, il che ha portato all'ipotesi che la polmonite interstiziale desquamativa e la pneumopatia interstiziale associata a bronchiolite respiratoria siano differenti manifestazioni della stessa malattia provocata dal fumo di sigaretta.
La polmonite interstiziale desquamativa si manifesta con dispnea gradualmente crescente e tosse non produttiva.
Diagnosi della polmonite interstiziale desquamativa
TC ad alta risoluzione
A volte biopsia polmonare chirurgica
La RX torace può evidenziare opacità sfumate bibasali senza aspetto ad alveare, ma può essere normale fino al 20% dei casi di polmonite interstiziale desquamativa. La TC ad alta risoluzione mostra opacità a vetro smerigliato a carattere multifocale o diffuso, a sede basale o subpleurica. Cisti possono essere presenti, spesso in zone di opacità a vetro smerigliato. Irregolari opacità lineari e reticolari sono frequenti, ma solitamente non sono le caratteristiche dominanti. L'honeycombing può essere presente, si verifica in una minoranza di pazienti, e solitamente è limitato.
La biopsia polmonare chirurgica a volte è indicata.
Trattamento della polmonite interstiziale desquamativa
Cessazione del fumo
A volte corticosteroidi o farmaci citotossici
Lacessazione del fumo comporta un miglioramento clinico in circa il 75% dei pazienti con polmonite interstiziale desquamativa. I pazienti che non migliorano possono rispondere ai corticosteroidi o ai citotossici.
La prognosi è buona, con una sopravvivenza a 10 anni di circa il 70% dei pazienti (1).
Riferimento relativo al trattamento
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
