Il tratto distintivo delle patologie glomerulari è la proteinuria, che spesso è nel range nefrosico (≥ 3 g/die).
I disturbi glomerulari sono classificati in base al cambiamento urinario come quelli che si manifestano principalmente con
-
Proteinuria di gamma nefrosica, e sedimento urinario nefrosico (cilindri steatosici, corpi grassi ovali, ma poche cellule o cilindri cellulari)
-
Ematuria, di solito in combinazione con proteinuria (che può essere nel range nefrosico); i globuli rossi sono di solito dismorfici e sono spesso presenti cilindri cellulari di globuli rossi o cellule miste (sedimento urinario nefritico)
La sindrome nefrotica consiste in un sedimento urinario nefrosico e in aggiunta edema e ipoalbuminemia (in genere associata a ipercolesterolemia e ipertrigliceridemia).
La sindrome nefritica comprende un sedimento urinario nefritico con o senza ipertensione, aumento della creatinina sierica e oliguria.
Molti disturbi glomerulari si manifestano con caratteristiche sia nefritiche che nefrosiche. Questi disturbi comprendono, ma non in maniera esaustiva, glomerulopatie fibrillari e da immunotattoidi, la glomerulonefrite membranoproliferativa e la nefrite lupica.
La fisiopatologia delle sindromi nefritica e nefrosica differisce sostanzialmente, ma la loro sovrapposizione clinica è considerevole, p. es., numerose malattie si possono presentare con lo stesso quadro clinico, e la presenza di ematuria o proteinuria non predice di per sé la risposta al trattamento o la prognosi.
I disturbi tendono a manifestarsi in età diverse (vedi tabella Malattie glomerulari per età e modalità di manifestazione) sebbene ci sia molta sovrapposizione. Le patologie possono essere
-
Primaria (idiopatica)
-
Secondaria (vedi tabelle Cause di glomerulonefrite e Cause della sindrome nefrotica)
Malattie glomerulari per età e modalità di manifestazione
Età (anni) |
Sindrome nefritica |
Sindrome nefrotica |
Sindrome mista nefritica e nefrotica |
|
< 15 |
Nefrite lupica (sottotipo membranoso) |
Nefrite lupica |
|
|
15-40 |
Nefrite lupica (sottotipo membranoso) Glomerulonefrite postinfettiva tardiva |
Nefropatia da IgA Nefrite lupica Glomerulonefrite rapidamente progressiva |
|
|
> 40 |
Nefropatia da IgA Malattia da deposito di catene leggere Glomerulonefrite postinfettiva tardiva |
Nefropatia da IgA Glomerulonefrite rapidamente progressiva |
|
|
*Il più delle volte si manifesta come sindrome nefrotica. |
|||
|
|
|||
|
Adattato da Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, p. 167. |
|||
Diagnosi
Un disturbo glomerulare è solitamente sospettato quando lo screening o i test diagnostici rivelano un elevato livello di creatinina sierica e anomalie nell'esame delle urine (ematuria con o senza cilindri, proteinuria, o entrambi). L'approccio al paziente impone di distinguere gli aspetti prevalentemente nefritici da quelli prevalentemente nefrosici e di identificare le probabili cause a seconda dell'età dei pazienti, delle malattie associate (vedi tabella Disturbi glomerulari per età e presentazione e tabella Cause di sindrome nefrotica) e di altri elementi anamnestici (p. es., il decorso temporale, le manifestazioni sistemiche, l'anamnesi familiare).
La biopsia renale è indicata quando la diagnosi non è chiara dall'anamnesi o quando l'istologia influenza la scelta del trattamento e gli esiti clinici (p. es., nefrite lupica).
