Il tratto distintivo delle patologie glomerulari è la proteinuria, che spesso è nel range nefrotico (≥ 3 g/die).
I disturbi glomerulari sono classificati in base alle alterazioni urinarie, come quelli che si manifestano prevalentemente con:
Proteinuria di gamma nefrotica, e sedimento urinario nefrotico (cilindri steatosici, corpi grassi ovali, ma poche cellule o cilindri cellulari)
Ematuria, di solito in combinazione con proteinuria (che può essere nel range nefrotico); i globuli rossi sono di solito dismorfici e sono spesso presenti cilindri cellulari di globuli rossi o cellule miste (sedimento urinario nefritico)
La sindrome nefrotica consiste in un sedimento urinario nefrosico e in aggiunta edema e ipoalbuminemia (in genere associata a ipercolesterolemia e ipertrigliceridemia).
La sindrome nefritica comprende un sedimento urinario nefritico con o senza ipertensione, aumento della creatinina sierica e oliguria.
Molti disturbi glomerulari si manifestano con caratteristiche sia nefritiche che nefrotiche. Questi disturbi comprendono, ma non in maniera esaustiva, glomerulopatie fibrillari e da immunotattoidi, la glomerulonefrite membranoproliferativa e la nefrite lupica.
Corpuscolo renale
Il glomerulo contiene una rete di capillari rivestiti da cellule endoteliali (non mostrate) e circondati dalla membrana basale glomerulare e dai processi podali dei podociti. Insieme, l'endotelio capillare fenestrato, la membrana basale glomerulare e i podociti filtrano il sangue dai capillari glomerulari nello spazio di Bowman. Il filtrato si raccoglie quindi nel tubulo contorto prossimale. L'apparato iuxtaglomerulare, costituito dalla macula densa e dal tubulo contorto distale, regola il flusso sanguigno al glomerulo tramite l'arteriola afferente. DCT = tubulo convoluto distale; GFR = velocità di filtrazione glomerulare. Credit: KADAMBARI PATHANIA/SCIENCE PHOTO LIBRARY |
DENNIS KUNKEL MICROSCOPY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La fisiopatologia delle sindromi nefritiche e nefrotiche differisce sostanzialmente (vedi figura Caratteristiche in microscopia elettronica delle patologie immunologiche glomerulari), ma la loro sovrapposizione clinica è notevole, p. es., diverse patologie possono manifestarsi con lo stesso quadro clinico, e la presenza di ematuria o proteinuria non predice di per sé la risposta al trattamento o la prognosi.
I disturbi tendono a manifestarsi in età diverse (vedi tabella Malattie glomerulari per età e modalità di manifestazione) sebbene ci sia molta sovrapposizione. I disturbi possono essere:
Primaria (idiopatica)
Secondaria (vedi tabelle Cause di glomerulonefrite e Cause della sindrome nefrotica)
Malattie glomerulari per età e modalità di manifestazione
Età (anni) | Sindrome nefritica | Sindrome nefrotica | Sindrome mista nefritica e nefrotica |
|---|---|---|---|
< 15 | Sindrome di Alport (nefrite ereditaria) | Glomerulosclerosi focale segmentale Nefrite lupica (sottotipo membranoso) | |
15–40 | Sindrome di Alport (nefrite ereditaria) Glomerulonefrite postinfettiva | Glomerulosclerosi focale segmentale Glomerulonefrite postinfettiva tardiva Nefrite lupica (sottotipo membranoso) | Glomerulonefrite fibrillare e da immunotattoidi* |
> 40 | Glomerulonefrite postinfettiva | Glomerulosclerosi focale segmentale Glomerulonefrite postinfettiva tardiva | |
*Il più delle volte si manifesta come sindrome nefrotica. | |||
GN = glomerulonefrite; IgA = immunoglobulina A. | |||
Adapted from Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, p. 167. | |||
Caratteristiche in microscopia elettronica delle patologie immunologiche glomerulari
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Diagnosi dei disturbi glomerulari
Livello di creatinina sierica e analisi delle urine
Un disturbo glomerulare è solitamente sospettato quando lo screening o i test diagnostici rivelano un elevato livello di creatinina sierica e anomalie nell'esame delle urine (ematuria con o senza cilindri, proteinuria, o entrambi). L'approccio al paziente impone di distinguere gli aspetti prevalentemente nefritici da quelli prevalentemente nefrosici e di identificare le probabili cause a seconda dell'età dei pazienti, delle malattie associate (vedi tabella Disturbi glomerulari per età e presentazione e tabella Cause della sindrome nefrotica) e di altri elementi anamnestici (p. es., il decorso temporale, le manifestazioni sistemiche, l'anamnesi familiare).
La biopsia renale è indicata quando la diagnosi non è chiara dall'anamnesi o quando l'istologia influenza la scelta del trattamento e gli esiti clinici (p. es., nefrite lupica).
