La cardiomiopatia dilatativa è un gruppo di disturbi del muscolo cardiaco nel quale i ventricoli (le due camere inferiori del cuore) si allargano (dilatano), ma non sono in grado di pompare una quantità di sangue sufficiente per le necessità dell’organismo, causando insufficienza cardiaca.
Infezioni virali, malattie genetiche e alcune patologie ormonali sono cause comuni della cardiomiopatia dilatativa, ma spesso la causa è sconosciuta.
La sintomatologia esordisce spesso con respiro affannoso e affaticamento.
Per la diagnosi di cardiomiopatia dilatativa si utilizzano elettrocardiogramma (ECG), ecocardiogramma e risonanza magnetica per immagini (RMI).
Generalmente i medici tentano di trattare la causa di questa cardiomiopatia mediante farmaci.
Il termine cardiomiopatia si riferisce a una progressiva insufficienza strutturale e funzionale delle pareti muscolari cardiache. Esistono tre tipi principali di cardiomiopatia. Oltre alla cardiomiopatia dilatativa, vi sono la cardiomiopatia ipertrofica e la cardiomiopatia restrittiva (vedere anche Panoramica sulla cardiomiopatia).
Il termine cardiomiopatia è usato solo quando un disturbo colpisce direttamente il muscolo cardiaco. Anche altri disturbi cardiaci, come la coronaropatia e le valvulopatie, possono alla fine provocare una dilatazione dei ventricoli, causando insufficienza cardiaca.
La cardiomiopatia dilatativa può svilupparsi a qualsiasi età, ma è più comune negli adulti di età inferiore a circa 50 anni. Circa il 10% dei soggetti che sviluppano cardiomiopatia dilatativa ha più i 65 anni. Negli Stati Uniti, il disturbo si osserva più spesso negli uomini rispetto alle donne e più spesso nei soggetti di origine africana rispetto ai soggetti caucasici. Ogni anno, circa 7 soggetti su 100.000 sviluppano cardiomiopatia dilatativa.
Cause della cardiomiopatia dilatativa
Le cause più comuni di cardiomiopatia dilatativa sono
infezioni virali
Disturbi genetici (i fattori genetici rivestono un ruolo nel 20-35% dei casi)
Alcune infezioni virali possono provocare un’infiammazione acuta del muscolo cardiaco (miocardite). Quando l’infiammazione danneggia la capacità di pompaggio del cuore, la patologia viene definita cardiomiopatia virale. In Nord America, l’infezione da virus coxsackie B è una delle cause più comuni di cardiomiopatia virale. L’infezione da HIV può anch’essa causare cardiomiopatia. In altre parti del mondo, sono cause comuni altre infezioni di origine virale. Talvolta, la cardiomiopatia dilatativa deriva da un’infezione batterica, come la malattia di Chagas.
Il virus o batteri infettano e spesso indeboliscono il muscolo cardiaco. Di conseguenza, il cuore non può pompare in modo efficace. Il muscolo cardiaco danneggiato viene sostituito da tessuto fibroso (cicatriziale). Il muscolo cardiaco quindi si allunga determinando una dilatazione delle camere cardiache e una riduzione della capacità di pompaggio. A questo punto, si sviluppa insufficienza cardiaca.
Altre cause di cardiomiopatia dilatativa includono
Alcuni disturbi ormonali cronici come il diabete mellito di lunga data scarsamente controllato o malattie tiroidee scarsamente controllate
Grave obesità
Frequenza cardiaca accelerata (persistente)
Uso di alcol (se pesante e in presenza anche di malnutrizione), cocaina, alcuni antidepressivi, alcuni farmaci antipsicotici e qualche agente chemioterapico
In molti casi, non è possibile identificare una causa certa di cardiomiopatia dilatativa, nel qual caso viene definita cardiomiopatia dilatativa idiopatica.
Rare cause di cardiomiopatia dilatativa includono gravidanza (cardiomiopatia peripartum), sovraccarico di ferro, sarcoidosi e patologie reumatiche sistemiche come l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico (lupus) e la sclerosi sistemica. Lo stress estremo può talvolta causare un tipo di cardiomiopatia dilatativa chiamata cardiomiopatia di Takotsubo, cardiomiopatia da stress o sindrome del cuore infranto.
Sintomi della cardiomiopatia dilatativa
Di solito, i primi sintomi della cardiomiopatia dilatativa sono rappresentati dall’insorgenza di dispnea da sforzo e di facile stancabilità. Essi derivano da un indebolimento dell’azione pompante del cuore, detto insufficienza cardiaca. Alcuni pazienti avvertono dolore toracico.
Nel caso in cui la cardiomiopatia derivi da un’infezione, i primi sintomi possono essere febbre improvvisa e sintomi simili all’influenza.
Complicanze
Se il danno cardiaco è sufficientemente grave, si può sviluppare insufficienza cardiaca, a prescindere dalla causa della cardiomiopatia dilatativa. L’eventuale insufficienza cardiaca induce ritenzione di liquidi nelle gambe e nell’addome (causa di gonfiore) e i polmoni si riempiono di liquido (causa di respiro affannoso sotto sforzo e in posizione supina). In presenza di grave insufficienza cardiaca la pressione arteriosa può essere bassa a causa della debolezza del cuore.
Possono svilupparsi problemi delle valvole cardiache. Poiché il cuore è dilatato, le valvole cardiache potrebbero aver perso la capacità di chiudersi normalmente e spesso consentono al sangue di refluire nella camera cardiaca, anziché scorrere nel vaso sanguigno o nella camera seguente (il cosiddetto rigurgito). Le valvole più spesso interessate sono la valvola mitrale, sita fra l’atrio sinistro (camera cardiaca superiore) e il ventricolo sinistro (camera cardiaca inferiore) e la valvola tricuspide, posta fra l’atrio destro e il ventricolo destro. Il rigurgito determina soffi cardiaci, che possono essere auscultati dai medici con lo stetoscopio.
Le anomalie del ritmo cardiaco (aritmie) possono derivare dal danno e dall’allungamento del muscolo cardiaco. Le aritmie possono provocare una percezione di battito cardiaco irregolare (palpitazioni), respiro affannoso o morte improvvisa. L’insufficienza delle valvole e le aritmie possono interferire ulteriormente con la contrattilità cardiaca.
Possono formarsi trombi sulle pareti della camera cardiaca a causa del ristagno di sangue nel cuore ingrossato, in particolare quando i ventricoli sono molto dilatati e si contraggono scarsamente. I coaguli possono frammentarsi (diventando emboli) e passare dal cuore ai vasi dell’intero organismo e ostruirli, causando una lesione dell’organo che irrorano. Se si interrompe l’apporto di sangue al cervello, può verificarsi un ictus.
Diagnosi della cardiomiopatia dilatativa
Esami di diagnostica per immagini come l'ecocardiogramma o la risonanza magnetica per immagini (RMI) del cuore
Talvolta, una biopsia del muscolo cardiaco
Talvolta, esami per ricercare la causa e/o complicanze
La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa viene formulata in base ai sintomi, agli esiti dell’esame obiettivo, nonché su quanto emerge da ulteriori accertamenti. I medici cercano altre cause per la dilatazione del cuore, come un attacco cardiaco precedente, ipertensione cronica o una valvola cardiaca danneggiata.
Se i medici sospettano che la causa sia un’infezione, vengono eseguiti esami del sangue per ricercare virus comuni che possono causare la cardiomiopatia dilatativa.
L’elettrocardiogramma (ECG) consente di individuare eventuali alterazioni dell’attività elettrica del cuore. Tuttavia, di solito, queste anomalie non costituiscono un elemento sufficiente a porre la diagnosi.
Poiché la cardiomiopatia dilatativa può essere causata da malattie genetiche, è possibile che vengano esaminati anche i familiari.
Diagnostica per immagini del cuore
L’ecocardiografia, basata sull’impiego di onde di ultrasuoni per la produzione di un’immagine del cuore, risulta la procedura più utile perché è in grado di mostrare sia le dimensioni sia l’azione di pompaggio del cuore.
La risonanza magnetica per immagini (RMI) cardiaca, che genera immagini molto dettagliate del cuore, è più spesso usata per confermare la diagnosi (e, a volte, identificare la causa).
Biopsia e cateterismo cardiaco
Se la diagnosi rimane dubbia, il cateterismo cardiaco, una procedura invasiva che prevede l'inserimento di un catetere nel cuore attraverso un vaso del braccio, del collo o della gamba, può offrire ulteriori informazioni sulla capacità di pompaggio del cuore. Durante il cateterismo cardiaco i medici possono anche prelevare una biopsia (prelievo di un campione di tessuto dall’interno del cuore per esaminarlo al microscopio), misurare la pressione nelle camere cardiache ed escludere una coronaropatia.
Trattamento della cardiomiopatia dilatativa
Farmaci
Talvolta, terapia strumentale con un defibrillatore e/o un pacemaker
Se possibile, i medici trattano il disturbo causa della cardiomiopatia dilatativa. Ad esempio, per trattare una patologia reumatica sistemica che ha causato la cardiomiopatia dilatativa si possono utilizzare farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori), come i corticosteroidi.
Nell’ambito dell’approccio terapeutico, evitare situazioni di stress, limitare l’apporto di sali nella dieta e concedersi periodi di riposo, che contribuiscono a ridurre il carico cardiaco, in particolare nei casi di cardiomiopatia acuta o grave.
Farmaci per la cardiomiopatia dilatativa
I farmaci utilizzati per l’insufficienza cardiaca, come gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), i bloccanti dei recettori dell’angiotensina II (ARB), i beta-bloccanti, una combinazione bloccante del recettori dell’angiotensina e dell’inibitore della neprilisina, gli antagonisti dell’aldosterone (spironolattone o eplerenone), gli inibitori del cotrasportatore sodio-glucosio 2 (SGLT), la combinazione idralazina e nitrati e l’ivabradina, migliorano la funzione di pompaggio del cuore, prolungano la vita e aiutano a ridurre i sintomi persistenti.
I diuretici (farmaci che aumentano la minzione) trovano impiego per ridurre i liquidi in eccesso nei polmoni e i sintomi di gonfiore dovuti alla ritenzione idrica, ma non prolungano la vita.
La digossina può aiutare il pompaggio del cuore e ridurre il numero di ricoveri in ospedale per insufficienza cardiaca, ma non prolunga la vita.
Per prevenire anomalie del ritmo cardiaco possono essere somministrati farmaci antiaritmici. La maggior parte di questi farmaci viene inizialmente prescritta a basse dosi. Le dosi sono aumentate in piccoli incrementi, perché se la dose è eccessivamente alta, il farmaco antiaritmico può peggiorare l’aritmia o deprimere la funzione di pompaggio.
Possono essere utilizzati farmaci per prevenire la formazione di trombi, come warfarin o aspirina, in particolare quando i ventricoli sono molto dilatati e si contraggono scarsamente.
È necessario adottare particolari precauzioni quando i farmaci vengono somministrati a donne con cardiomiopatia peripartum, perché alcuni farmaci solitamente usati per trattare la cardiomiopatia possono essere assorbiti nel latte materno e danneggiare il lattante.
Terapia strumentale
Alcuni soggetti presentano un’alterazione della conduzione elettrica del cuore, che può essere migliorata con l’impianto di un pacemaker artificiale che stimola prima gli atri, poi i ventricoli (terapia di risincronizzazione cardiaca). Questo tipo di pacemaker, se usato nel soggetto giusto, aiuta a riportare l’andamento contrattile del cuore verso la normalità e ne migliora la funzione.
In pazienti con scarsa funzionalità cardiaca persistente e aumentato rischio di aritmie causa di morte improvvisa i medici possono inoltre valutare l’uso di un pacemaker con defibrillatore-cardioversore impiantabile.
Trapianto cardiaco
L'insufficienza cardiaca nella cardiomiopatia dilatativa può essere progressiva e in definitiva fatale. Data la prognosi infausta, la cardiomiopatia dilatativa è la causa più comune di ricorso al trapianto di cuore o di supporto cardiaco meccanico con un dispositivo di assistenza ventricolare sinistra. Un trapianto di cuore portato a buon fine guarisce la patologia, ma presenta esso stesso le sue complicanze e limitazioni.
Prognosi della cardiomiopatia dilatativa
La prognosi della cardiomiopatia dilatativa varia considerevolmente in base a svariati fattori. In linea generale, peggiora al progressivo dilatarsi del cuore e al deterioramento delle funzioni. Inoltre, la presenza di aritmie indica una prognosi peggiore. Complessivamente, la prognosi è migliore per le donne rispetto agli uomini; i soggetti di origine africana hanno una sopravvivenza dimezzata rispetto ai soggetti caucasici.
Circa il 40-50% dei decessi è improvviso, verosimilmente a causa di un’aritmia o di un trombo che ostruisce il flusso sanguigno in un’area critica. Ulteriori fattori che influenzano il rischio di decesso includono la causa e la gravità della cardiomiopatia, l’età e la capacità del soggetto di seguire i consigli medici (tra cui l’assunzione di farmaci secondo le indicazioni, il mantenimento di una dieta a basso contenuto di sale e la partecipazione agli appuntamenti di controllo programmati) e se il soggetto ha accesso a un trattamento specialistico. La prognosi complessiva è tuttavia migliorata grazie all’introduzione dei defibrillatori-cardioversori impiantabili, della terapia di risincronizzazione cardiaca e di altri interventi.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Heart Association: Dilated cardiomyopathy: offre informazioni complete su sintomi, diagnosi e trattamento della cardiomiopatia dilatativa
