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Cardiomiopatia restrittiva

(Infiltrative Cardiomyopathy)

Di

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Ultima revisione/verifica completa ott 2019| Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

La cardiomiopatia restrittiva comprende un insieme di disturbi cardiaci che causano rigidità delle pareti dei ventricoli (le due camere inferiori del cuore), ma non necessariamente un loro ispessimento, rendendole resistenti al normale riempimento di sangue tra un battito cardiaco e l’altro.

  • La cardiomiopatia restrittiva può insorgere quando il muscolo cardiaco subisce una graduale infiltrazione o viene sostituito da tessuto cicatriziale, oppure in caso di accumulo di sostanze anomale nel muscolo cardiaco.

  • Sintomi comuni sono respiro affannoso, accumulo di liquidi nei tessuti, aritmie e aumentata percezione dei battiti cardiaci.

  • La diagnosi si basa sui risultati dell’esame obiettivo, dell’elettrocardiogramma, dell’ecocardiografia, della risonanza magnetica per immagini, della biopsia cardiaca e del cateterismo cardiaco.

  • Spesso il trattamento non è utile, anche se, talora, la causa è trattabile.

Il termine cardiomiopatia si riferisce a una progressiva insufficienza strutturale e funzionale delle pareti muscolari cardiache. Esistono tre tipi principali di cardiomiopatia. Oltre alla cardiomiopatia restrittiva, vi sono la cardiomiopatia dilatativa e la cardiomiopatia ipertrofica (vedere anche Panoramica sulla cardiomiopatia).

Il termine cardiomiopatia è usato solo quando un disturbo colpisce direttamente il muscolo cardiaco. Anche altri disturbi cardiaci, come la coronaropatia e le valvulopatie, possono alla fine provocare una dilatazione dei ventricoli e insufficienza cardiaca. Tuttavia, i medici non classificano i problemi del muscolo cardiaco causati da questi disturbi come cardiomiopatie.

La cardiomiopatia restrittiva è la forma meno comune di cardiomiopatia e possiede molte caratteristiche in comune con la cardiomiopatia ipertrofica. La causa è di solito sconosciuta.

Vi sono due tipi principali di cardiomiopatia restrittiva:

  • Nel primo tipo, il muscolo cardiaco viene gradualmente sostituito da tessuto cicatriziale.

  • Nel muscolo cardiaco si accumulano sostanze anomale.

Una forma congenita di cardiomiopatia restrittiva colpisce i neonati con fibroelastosi endocardica. In questa rara patologia, il ventricolo sinistro è rivestito da uno strato più spesso di tessuto fibroso.

Cicatrizzazione

La cicatrizzazione del muscolo cardiaco può originare da una lesione causata dalla radioterapia, possibilmente somministrata per il trattamento di un tumore toracico.

Accumulo di sostanze anomale

Varie sostanze possono accumularsi nel cuore in conseguenza di vari disturbi. L’accumulo di sostanze interferisce con la capacità del muscolo cardiaco di contrarsi e rilassarsi.

Per esempio, in chi soffre di sovraccarico di ferro (emocromatosi) l’organismo contiene ferro in eccesso ed esso può accumularsi nel muscolo cardiaco.

Nella sindrome ipereosinofila, gli eosinofili (un tipo di globuli bianchi) possono accumularsi nel muscolo cardiaco. La sindrome iperosinofila si osserva più spesso nelle regioni tropicali.

Nell’amiloidosi, l’amiloide (una proteina insolita che normalmente non è presente nell’organismo) si può accumulare nel muscolo cardiaco e in altri tessuti. L’amiloidosi è più comune negli anziani e può talvolta essere ereditaria.

Altri esempi sono i tumori e i granulomi tissutali (accumuli anomali di alcuni globuli bianchi formatisi in risposta a un’infiammazione cronica) che si sviluppano, per esempio, nei soggetti affetti da sarcoidosi.

Sintomi

La cardiomiopatia restrittiva causa insufficienza cardiaca con respiro affannoso sotto sforzo e in posizione supina e accumulo di liquidi e gonfiore nei tessuti (edema).

Il dolore toracico e lo svenimento (sincope) sono meno frequenti rispetto alla cardiomiopatia ipertrofica, mentre sono comuni alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie). Può manifestarsi anche affaticamento.

Solitamente, durante il riposo, i sintomi non si manifestano, perché, nella cardiomiopatia restrittiva, il cuore è in grado di offrire all’organismo un apporto di sangue sufficiente a riposo, anche se la sua rigidità pone resistenza all’afflusso sanguigno. I sintomi si presentano sotto sforzo, quando il cuore rigido non è in grado di pompare una quota di sangue adeguata all’aumentata richiesta dell’organismo.

Diagnosi

  • Ecocardiografia e risonanza magnetica per immagini (RMI) del cuore

  • Talvolta, cateterismo cardiaco e biopsia cardiaca

La cardiomiopatia restrittiva è una delle possibili cause che viene ricercata con esami in caso di insufficienza cardiaca.

La diagnosi si basa fondamentalmente sugli esiti dell’esame obiettivo, dell’elettrocardiogramma (ECG), della radiografia toracica e dell’ecocardiogramma. L’ECG può, in genere, individuare anomalie nell’attività elettrica del cuore, ma esse non sono sufficientemente specifiche per formulare la diagnosi.

L’ecocardiografia mostra che gli atri sono dilatati e che il cuore funziona correttamente solo durante la contrazione (sistole). La RMI può individuare una struttura anomala all’interno del muscolo cardiaco dovuta ad accumulo o infiltrazione di sostanze anomale come ferro e amiloide. Talvolta, sono utili altre tecniche di diagnostica per immagini come diagnostica per immagini con radionuclidi del cuore.

I medici a volte sottopongono i soggetti con gravi sintomi, come dolore toracico, difficoltà respiratoria o svenimento, a cateterismo cardiaco. Il cateterismo cardiaco è una procedura invasiva nella quale un catetere viene inserito nel cuore attraverso un vaso del braccio, del collo o della gamba. La procedura serve a misurare i valori pressori nelle camere cardiache e ad asportare un campione di muscolo cardiaco per l’analisi al microscopio (biopsia), che può consentire l’identificazione dell’eventuale sostanza infiltrante.

In oltre la metà dei casi, gli esami non danno prova di cause specifiche nei pazienti con cardiomiopatia restrittiva (cardiomiopatia restrittiva idiopatica).

Trattamento

  • Trattamento del disturbo causa della cardiomiopatia restrittiva

Talvolta, il disturbo alla base della cardiomiopatia restrittiva può essere trattato per prevenire l’aggravamento delle lesioni cardiache o addirittura per farle regredire. Per esempio, il salasso a intervalli regolari riduce la quantità di ferro accumulata nei soggetti con sovraccarico di tale sostanza. I soggetti affetti da sarcoidosi possono assumere corticosteroidi, che causano la scomparsa del granuloma tissutale. Anche i corticosteroidi possono essere utili nelle patologie infiltrative eosinofile. I farmaci utilizzati per ridurre o controllare i sintomi di alcuni tipi di amiloidosi possono essere utili. Tuttavia, molti casi di cardiomiopatia restrittiva non sono approcciabili con un trattamento specifico.

La sopravvivenza varia in base alla causa. Ma la prognosi è di solito infausta, perché la diagnosi è spesso molto tardiva.

Per la maggior parte dei soggetti, il trattamento non si rivela molto utile. Per esempio, i diuretici, assunti di solito per trattare l’insufficienza cardiaca, possono aiutare i soggetti con gonfiore delle gambe e respiro affannoso fastidiosi. Tuttavia, questi farmaci riducono anche la quantità di sangue che entra nel cuore, il che può peggiorare la cardiomiopatia restrittiva invece di migliorarla.

I farmaci comunemente utilizzati per ridurre il carico di lavoro del muscolo cardiaco, come gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), di norma non sono utili perché riducono eccessivamente la pressione arteriosa. Di conseguenza, l’organismo non riceve un sufficiente apporto ematico.

Allo stesso modo, la digossina solitamente non è utile e, talora, risulta dannosa. I beta-bloccanti mostrano una scarsa tolleranza in soggetti con cardiomiopatia restrittiva e non hanno dimostrato di migliorare la sopravvivenza.

Gli antiaritmici possono essere somministrati per prevenire o ridurre i sintomi in soggetti con ritmi cardiaci rapidi o irregolari.

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