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Demenza

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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Risorse sull’argomento

La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile. La diagnosi è clinica; gli esami di laboratorio e per immagini vengono solitamente utilizzati per identificare le cause trattabili. Il trattamento è di supporto. Gli inibitori delle colinesterasi possono talvolta migliorare per un certo periodo di tempo le funzioni cognitive.

La demenza può insorgere a qualunque età ma colpisce principalmente gli anziani. È causa di più della metà delle istituzionalizzazioni degli anziani.

Le demenze si possono classificare in diversi modi:

  • Alzheimer o non-Alzheimer

  • Corticali o sottocorticali

  • Irreversibili o potenzialmente reversibili

  • Comuni o rare

  • La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.

  • Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.

Eziologia della demenza

Le forme più frequenti di demenza sono

La demenza si verifica anche in pazienti con morbo di Parkinson Demenza con corpi di Lewy e demenza del morbo di Parkinson La demenza con corpi di Lewy comprende la demenza clinicamente diagnosticata che comprende i corpi di Lewy e la demenza da morbo di Parkinson. La demenza con corpi di Lewy è un deterioramento... maggiori informazioni , morbo di Huntington Malattia di Huntington La corea di Huntington è una patologia autosomica dominante caratterizzata da corea, sintomi neuropsichiatrici e deterioramento cognitivo progressivo, che inizia generalmente in età adulta.... maggiori informazioni , paralisi sopranucleare progressiva Paralisi sopranucleare progressiva La paralisi sopranucleare progressiva è una rara malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che progressivamente altera la motilità volontaria degli occhi, e causa bradicinesia, rigidità... maggiori informazioni , malattia di Creutzfeldt-Jakob Malattia di Creutzfeldt-Jakob La malattia di Creutzfeldt-Jakob è la più frequente forma umana di malattia prionica. Si verifica in tutto il mondo e ha molteplici forme e sottotipi. I sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob... maggiori informazioni , sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker La sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker è una malattia prionica cerebrale autosomica dominante che tipicamente inizia durante la mezza età. (Vedi anche Panoramica sulle malattie prioniche... maggiori informazioni , altre malattie prioniche Panoramica sulle malattie prioniche Le malattie prioniche sono malattie cerebrali degenerative, progressive, mortali e incurabili. I tipi prominenti comprendono Malattia di Creutzfeldt-Jakob, considerata un esempio tipico (solitamente... maggiori informazioni , neurosifilide La sifilide è causata dalla spirocheta Treponema pallidum ed è caratterizzata da 3 fasi cliniche e sintomatiche sequenziali ma distinte, separate da periodi di infezione asintomatica latente... maggiori informazioni , un trauma cranico (p. es., encefalopatia traumatica cronica) o certi tumori cerebrali localizzati nelle aree corticali o sottocorticali coinvolte nella cognizione. I pazienti possono presentarne > 1 tipo (demenza mista).

Alcune lesioni strutturali cerebrali (p. es., idrocefalo normoteso Idrocefalo normoteso L'idrocefalo normoteso è caratterizzato da disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, demenza, dilatazione dei ventricoli cerebrali con pressione del liquido cerebrospinale normale... maggiori informazioni , ematoma subdurale Il trauma cranico consiste in un danno fisico del tessuto cerebrale che compromette la funzione cerebrale temporaneamente o permanentemente. La diagnosi viene sospettata clinicamente ed è confermata... maggiori informazioni ), disturbi metabolici (p. es., ipotiroidismo Ipotiroidismo L'ipotiroidismo è un deficit di ormone tiroideo. La diagnosi si basa su caratteristiche cliniche tra cui un aspetto tipico del volto, un eloquio rauco e lento e la cute secca e su bassi livelli... maggiori informazioni Ipotiroidismo , carenza di vitamina B12 Carenza di vitamina B12 La carenza alimentare di vitamina B12 è determinata di solito da un inadeguato assorbimento, ma un deficit si può sviluppare nei vegani che non assumono integratori vitaminici. La carenza causa... maggiori informazioni ) e da sostanze tossiche (p. es., piombo Intossicazione da piombo L'intossicazione da piombo causa spesso sintomi molto modesti inizialmente, ma può determinare encefalopatia acuta o lesioni d'organo irreversibili, che in genere, nei bambini, comportano deficit... maggiori informazioni ) causano un lento deterioramento delle funzioni cognitive che può risolversi con specifico trattamento. Questa alterazione è talvolta detta demenza reversibile, ma alcuni esperti restringono il termine demenza esclusivamente a un deterioramento cognitivo irreversibile.

La depressione Disturbi depressivi I disturbi depressivi sono caratterizzati da tristezza tanto grave o persistente da interferire con il funzionamento e, frequentemente, da diminuzione d'interesse o di piacere nelle attività... maggiori informazioni può mimare la demenza (precedentemente definita pseudodemenza); le due patologie spesso coesistono. Tuttavia, la depressione può essere il primo sintomo con cui si manifesta la demenza.

La compromissione della memoria legata all'età si riferisce alle variazioni cognitive che si verificano con l'invecchiamento. Gli anziani hanno una carenza relativa nelle capacità mnesiche, in particolare nella velocità di richiamo dell'informazione, soprattutto se il confronto viene fatto rispetto a quando erano giovani. Questi cambiamenti non influenzano il funzionamento quotidiano e quindi non indicano la demenza. Tuttavia, le prime manifestazioni della demenza sono molto simili.

Il deterioramento cognitivo lieve provoca una maggiore perdita di memoria rispetto alla compromissione della memoria legata all'età; a volte le altre funzioni cognitive e la memoria sono peggiori nei pazienti con questo disturbo rispetto a quelli controllati di pari età, ma il funzionamento quotidiano non è in genere interessato. Al contrario, la demenza altera il funzionamento quotidiano. Fino al 50% dei pazienti con deterioramento cognitivo lieve sviluppa una demenza entro 3 anni.

Il declino cognitivo soggettivo, un termine relativamente nuovo, è definito come un declino persistente e autonomo della capacità cognitiva, ma prestazioni normali su test cognitivi standardizzati utilizzati per classificare un lieve deterioramento cognitivo (1 Riferimenti relativi all'eziologia La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile. La diagnosi è clinica; gli esami di laboratorio e per immagini vengono solitamente utilizzati per identificare... maggiori informazioni ). Il rischio di deterioramento cognitivo lieve e demenza è aumentato nelle persone con declino cognitivo soggettivo.

Qualsiasi patologia può aggravare i deficit cognitivi nei pazienti affetti da demenza. Il delirium si verifica spesso in pazienti con demenza.

I farmaci, in particolare le benzodiazepine e gli anticolinergici (p. es., alcuni antidepressivi triciclici, antistaminici, antipsicotici, benztropina), possono temporaneamente causare o peggiorare i sintomi della demenza, così come l'alcol, anche in quantità moderate. Un'insufficienza renale o epatica di nuova insorgenza o progressiva può ridurre l'eliminazione dei farmaci e causare tossicità anche dopo anni di assunzione di una dose fissa di un farmaco (p. es., di propranololo).

I meccanismi prionici Panoramica sulle malattie prioniche Le malattie prioniche sono malattie cerebrali degenerative, progressive, mortali e incurabili. I tipi prominenti comprendono Malattia di Creutzfeldt-Jakob, considerata un esempio tipico (solitamente... maggiori informazioni sembrano essere coinvolti nella maggior parte o in tutte le patologie neurodegenerative che si manifestano primariamente negli anziani. Una proteina cellulare normale sporadicamente (o attraverso una mutazione ereditaria) viene ripiegate in maniera anomala in una forma patogena o prione. Il prione agisce quindi come un modello, causando il ripiegamento alterato di altre proteine in modo simile. Questo processo si verifica nel corso degli anni e in molte parti del sistema nervoso centrale. Molti di questi prioni diventano insolubili e, come l'amiloide, non possono essere facilmente eliminati dalla cellula. Evidenze suggeriscono meccanismi prionici o similari nella malattia di Alzheimer (fortemente), così come nel morbo di Parkinson, nella malattia di Huntington, nella demenza frontotemporale, e nella sclerosi laterale amiotrofica. Questi non sono prioni infettivi come quelli della malattia di Creutzfeldt-Jakob, ma possono essere trasmessi.

Tabella
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Riferimenti relativi all'eziologia

Sintomatologia della demenza

La demenza compromette globalmente lo stato cognitivo. L'esordio è graduale, sebbene i familiari possano notare improvvisamente dei deficit (p. es., quando viene compromessa un'abilità acquisita in precedenza). Frequentemente, il primo segno di malattia è la perdita della memoria a breve termine. Inizialmente, i sintomi precoci possono essere indistinguibili da quelli della compromissione della memoria legata all'età o del decadimento cognitivo lieve, ma poi la progressione diventa evidente.

Sebbene esista un continuum nella comparsa dei sintomi di demenza, essi possono essere suddivisi in

  • Precoci

  • Intermedi

  • Tardivi

Alterazioni della personalità e disturbi comportamentali possono svilupparsi precocemente o tardivamente. Disturbi motori e altri deficit neurologici focali si verificano a diversi stadi, a seconda del tipo di demenza; essi si verificano precocemente nella demenza vascolare e tardivamente nella malattia di Alzheimer. L'incidenza di crisi epilettiche a ogni modo è aumentata durante tutti gli stadi.

Psicosi, allucinazioni, deliri o paranoia si presentano in circa il 10% dei pazienti con demenza, e una più elevata percentuale può andare incontro a questi sintomi temporaneamente.

Molti disturbi, in particolare durante le riacutizzazioni, possono peggiorare i sintomi della demenza. Questi disturbi comprendono diabete Valutazione del paziente con una malattia epatica L'anamnesi e l'esame obiettivo suggeriscono spesso una causa a potenziali disturbi al fegato e restringono il campo di applicazione dei test delle malattie epatobiliari. Nelle epatopatie possono... maggiori informazioni Valutazione del paziente con una malattia epatica , bronchite cronica La broncopneumopatia cronica ostruttiva consiste in una limitazione del flusso aereo causata da una risposta infiammatoria a tossine inalatorie, spesso il fumo di sigaretta. La carenza di alfa-1-antitripsina... maggiori informazioni , enfisema La broncopneumopatia cronica ostruttiva consiste in una limitazione del flusso aereo causata da una risposta infiammatoria a tossine inalatorie, spesso il fumo di sigaretta. La carenza di alfa-1-antitripsina... maggiori informazioni , infezioni, malattia renale cronica Malattia renale cronica La malattia renale cronica è il lungo e progressivo deterioramento della funzionalità renale. I sintomi si sviluppano lentamente e nelle fasi avanzate comprendono anoressia, nausea, vomito,... maggiori informazioni Malattia renale cronica , disturbi epatici Valutazione del paziente con una malattia epatica L'anamnesi e l'esame obiettivo suggeriscono spesso una causa a potenziali disturbi al fegato e restringono il campo di applicazione dei test delle malattie epatobiliari. Nelle epatopatie possono... maggiori informazioni Valutazione del paziente con una malattia epatica e insufficienza cardiaca Insufficienza cardiaca L'insufficienza cardiaca è una sindrome di disfunzione ventricolare. L'insufficienza del ventricolo sinistro provoca dispnea e astenia, mentre l'insufficienza del ventricolo destro causa ritenzione... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca .

Bere alcol Disturbi legati all'uso di alcol e riabilitazione Il disturbo da uso di alcol comporta un modello di consumo di alcol, che in genere comprende desiderio e manifestazioni di tolleranza e/o il ritiro con conseguenze negative psicosociali. L'alcolismo... maggiori informazioni , anche in quantità moderate, può anche peggiorare i sintomi della demenza e contribuire alla sua progressione (p. es., riducendo il volume cerebrale), e la maggior parte degli esperti raccomanda che i pazienti con demenza smettano di bere alcolici.

Sintomi di demenza precoci (lievi)

La memoria a breve termine è alterata; l'apprendimento e la capacità di acquisire nuove informazioni diventano compiti difficili. Si sviluppano problemi di linguaggio (specialmente nella ricerca delle parole), instabilità dell'umore e cambiamenti della personalità. I pazienti possono presentare una progressiva difficoltà nell'effettuare in modo indipendente le attività della vita quotidiana (p. es., ricordare gli appuntamenti, ritrovare la strada o ricordare dove hanno messo le cose). Il pensiero astratto, l'insight e la capacità di giudizio sono compromessi. I pazienti possono reagire alla perdita dell'autosufficienza e della memoria con irritabilità, ostilità e agitazione.

L'autonomia funzionale può essere ulteriormente limitata dai seguenti aspetti:

Nonostante la demenza nelle fasi iniziali possa non compromettere la vita sociale, i familiari possono riferire comportamenti strani associati a labilità emotiva.

Sintomi di demenza (moderata) intermedi

I pazienti divengono incapaci di apprendere e di ricordare nuove informazioni. La memoria per gli avvenimenti remoti risulta compromessa ma non del tutto persa. I pazienti possono necessitare di aiuto per lo svolgimento delle attività della vita quotidiana (p. es., lavarsi, alimentarsi, vestirsi, fare i propri bisogni).

Le modificazioni di personalità possono progredire. I soggetti possono diventare irritabili, ansiosi, inflessibili, facilmente irascibili o possono diventare più passivi, con un impoverimento affettivo, depressione, indecisione, mancanza di spontaneità o generale abbandono delle relazioni sociali. Le caratteristiche della personalità o le abitudini possono diventare più esagerate (p. es., la preoccupazione per il denaro può trasformarsi in un'ossessione per esso).

Da questo stadio in poi, i pazienti perdono del tutto il senso del tempo e dello spazio, perché non possono utilizzare efficacemente i normali riferimenti ambientali e sociali. I pazienti spesso si perdono; possono non essere in grado di trovare la propria camera da letto o il bagno. Sono deambulanti ma ad aumentato rischio di cadute o di incidenti conseguenti a uno stato confusionale.

Alterazioni sensoriali o percettive possono culminare in psicosi con allucinazioni e deliri paranoidi e di persecuzione.

Il sonno è spesso disorganizzato.

Sintomi di demenza tardivi (gravi)

I pazienti non possono camminare, alimentarsi o svolgere qualsiasi altra attività della vita quotidiana; possono diventare incontinenti. La memoria a breve e quella a lungo termine sono completamente perse. I pazienti possono non essere in grado di deglutire. Sono a rischio di denutrizione, polmoniti (specialmente dovute ad aspirazione) e ulcere da pressione. Poiché essi dipendono completamente dagli altri per l'assistenza, diventa spesso necessario il ricovero presso una struttura di lungodegenza. Con il tempo, i pazienti diventano muti.

Dal momento che tali pazienti non sono in grado di riferire alcun sintomo al medico e poiché gli anziani spesso, nel corso di infezioni, non hanno febbre o leucocitosi, il medico dovrà basarsi sull'esperienza e sull'intuito ogniqualvolta il paziente possa presentarsi particolarmente sofferente.

Nella fase terminale della demenza sopravvengono il coma e il decesso, generalmente da infezione.

Diagnosi della demenza

  • Differenziazione del delirium dalla demenza attraverso l'anamnesi e l'esame neurologico (incluso l'esame dello stato mentale)

  • Identificazione delle cause curabili sia clinicamente che mediante esami di laboratorio e di neuroimaging

  • A volte somministrazione di specifica valutazione neuropsicologica mediante test

Sono disponibili suggerimenti sulla diagnosi di demenza presso l' American Academy of Neurology (vedi anche The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease).

Può essere difficile distinguere il tipo o la causa di demenza; la diagnosi definitiva spesso richiede l'esame patologico postmortem del tessuto cerebrale. Quindi, la diagnosi clinica si focalizza nel distinguere la demenza dal delirium e da altre patologie e nell'identificare le aree cerebrali colpite nonché le cause potenzialmente reversibili.

La demenza deve essere distinta dai seguenti:

Criteri clinici

Le più recenti diagnostic guidelines del National Institute on Aging-Alzheimer's Association specificano che una diagnosi generale di demenza richiede tutti i seguenti criteri:

  • Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) che interferiscono con la capacità di funzionamento sul lavoro o nell'eseguire normali attività quotidiane.

  • Questi sintomi rappresentano un declino rispetto ai precedenti livelli di funzionamento.

  • Questi sintomi non sono spiegati da un delirium o da un disturbo psichiatrico.

La compromissione cognitiva o comportamentale si deve diagnosticare sulla base di una combinazione dell'anamnesi raccolta dal paziente e da qualcuno che conosce il paziente, più una valutazione della funzione cognitiva (un esame dello stato mentale al letto del paziente o, se l'esame a letto del paziente è inconcludente, un test neuropsicologico). Inoltre, il deterioramento deve coinvolgere ≥ 2 dei seguenti domini:

  • Alterata capacità di acquisire e ricordare nuove informazioni (p. es., porre domande ripetitive, spesso riporre oggetti non al loro posto o dimenticare gli appuntamenti)

  • Ragionamento e gestione di attività complesse alterati e scarsa capacità di giudizio (p. es., non essere in grado di gestire un conto in banca, prendere decisioni finanziarie scadenti)

  • Disfunzione del linguaggio (p. es., difficoltà a pensare parole comuni, errori di pronuncia e/o di scrittura)

  • Disfunzione visuospaziale (p. es., incapacità di riconoscere volti o oggetti comuni)

  • Cambiamenti di personalità, atteggiamento, o comportamento

Valutazione della funzionalità cognitiva

Il Mini-Mental Status Examination (vedi barra laterale Esame dello status cognitivo Esame dello status cognitivo Le capacità attenzionali del paziente vengono valutate per prime; un paziente con problemi di attenzione non è in grado di collaborare pienamente e ostacola la valutazione. Qualsiasi accenno... maggiori informazioni ) o il Montreal Cognitive Assessment è spesso usato come test di screening al letto del paziente. Quando il delirium è assente, la presenza di deficit multipli, in particolare in pazienti con un livello di istruzione medio o elevato, è suggestiva di demenza. Il miglior esame di screening per la memoria è un test per la memoria a breve termine (p. es., memorizzazione del nome di 3 oggetti e richiamo di questi dopo 5 min); i pazienti con demenza non sono in grado di svolgere questo esame. Un altro esame dello stato mentale valuta la capacità di denominazione di più oggetti all'interno di specifiche categorie (p. es., liste di animali, piante o mobili). I pazienti affetti da demenza fanno fatica a denominarne anche pochi; quelli senza demenza ne denominano molti facilmente.

Test neuropsicologici devono essere eseguiti quando l'anamnesi ed i test dello stato mentale svolti al letto del paziente non sono conclusivi. Valutano l'umore, oltre a diversi domini cognitivi. Sono necessarie circa 1-3 h per completarli, e sono eseguiti o supervisionati da un neuropsicologo. Tale modalità di valutazione aiuta soprattutto nel differenziare le seguenti condizioni:

  • Compromissione della memoria legata all'età, lievi problemi cognitivi e demenza, in particolare quando la cognitività è solo lievemente compromessa o quando il paziente o la famiglia sono particolarmente ansiosi e richiedono rassicurazione

  • Quando la distinzione tra demenza e sindromi focali di compromissione cognitiva (p. es., amnesia, afasia, aprassia, difficoltà visuospaziali, alterazioni delle funzioni esecutive) non è clinicamente evidente.

I test possono anche aiutare a caratterizzare deficit specifici dovuti alla demenza, e possono rilevare un'eventuale depressione dell'umore o un disturbo della personalità che stanno contribuendo alla scarsa performance cognitiva.

Esami di laboratorio

Gli esami di laboratorio devono comprendere la misurazione dell'ormone stimolante la tiroide e dei livelli di vitamina B12. A volte vengono raccomandati un emocromo con formula di routine e test di funzionalità epatica e renale, ma spesso non sono di particolare utilità.

Se le evidenze cliniche suggeriscono una patologia specifica, sono indicati altri esami (p. es., test per l'HIV, sierologia per la sifilide). La puntura lombare deve essere considerata se si sospetta un'infezione cronica o una neurosifilide o se si sospetta una malattia da prioni o una malattia autoimmune in pazienti con demenza rapidamente progressiva. Altri esami possono essere utili per escludere cause di delirium.

I biomarcatori per la malattia di Alzheimer possono essere utili in contesti di ricerca, ma non sono ancora di routine nella pratica clinica. Per esempio, nel liquido cerebrospinale, il livello di proteina tau aumenta e quello di beta-amiloide diminuisce nel corso della progressione della malattia di Alzheimer. Inoltre, per le persone con due alleli epsilon-4 del gene apolipoproteina E4, il rischio di sviluppare la malattia di Alzheimer entro i 75 anni è da 10 a 30 volte superiore rispetto alle persone senza l'allele. Tuttavia, i test genetici di routine per l'allele dell'apolipoproteina E4 (apo epsilon-4) non sono raccomandati, perché l'allele E4 non è né necessario né sufficiente a causare la malattia di Alzheimer e perché, attualmente, nessun trattamento può prevenire o rallentare la progressione della malattia di Alzheimer.

Neuroimaging

La TC o la RM devono essere effettuate nella valutazione iniziale di una demenza, dopo qualsiasi alterazione inspiegabile dello stato cognitivo o mentale. Gli studi di neuroimaging possono identificare anomalie strutturali potenzialmente reversibili (p. es., idrocefalo normoteso Idrocefalo normoteso L'idrocefalo normoteso è caratterizzato da disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, demenza, dilatazione dei ventricoli cerebrali con pressione del liquido cerebrospinale normale... maggiori informazioni , tumori cerebrali Panoramica sui tumori endocranici I tumori endocranici possono interessare il cervello o altre strutture (p. es., nervi cranici, meningi). I tumori in genere si sviluppano nelle fasi iniziali o intermedie dell'età adulta ma... maggiori informazioni Panoramica sui tumori endocranici , ematoma subdurale Il trauma cranico consiste in un danno fisico del tessuto cerebrale che compromette la funzione cerebrale temporaneamente o permanentemente. La diagnosi viene sospettata clinicamente ed è confermata... maggiori informazioni ) e patologie metaboliche (p. es., malattia di Spatz, malattia di Wilson Malattia di Wilson La malattia di Wilson determina un accumulo di rame nel fegato e in altri organi. Si sviluppano sintomi epatici o neurologici. La diagnosi si basa su un basso livello di ceruloplasmina sierica... maggiori informazioni Malattia di Wilson ) e disturbi irreversibili (p. es., ictus Panoramica sull'ictus Il termine ictus racchiude un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da improvvisa interruzione focale del flusso ematico cerebrale, che causa deficit neurologici. Gli ictus possono essere... maggiori informazioni Panoramica sull'ictus , leucodistrofia, malattia di Creutzfeld-Jacob Malattia di Creutzfeldt-Jakob La malattia di Creutzfeldt-Jakob è la più frequente forma umana di malattia prionica. Si verifica in tutto il mondo e ha molteplici forme e sottotipi. I sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob... maggiori informazioni ).

Occasionalmente, l'elettroencefalografia può risultare utile (p. es., per valutare episodi di improvvisa mancanza di attenzione o comportamenti bizzarri).

La PET (positron emission tomography) con fluorosseo-18 (18F)-desossiglucosio (fluorodeossiglucosio) o la TC a emissione di fotone singolo sono in grado di fornire informazioni sulle modalità di perfusione cerebrale e aiutare nella diagnosi differenziale (p. es., tra malattia di Alzheimer e demenza frontotemporale o demenza con corpi di Lewy).

I traccianti radioattivi amiloidi che si legano specificamente alle placche di beta-amiloide (p. es., fluoro-18 [18F] florbetapir, [18F] flutemetamol, [18F] florbetaben) sono stati usati con la PET (positron emission tomography) per visualizzare le immagini delle placche amiloidine in pazienti con lieve alterazione cognitiva o demenza. Questo test deve essere utilizzato quando la causa del deterioramento cognitivo (p. es., lieve deficit cognitivo o demenza) è incerta dopo una valutazione completa e quando la malattia di Alzheimer è un'ipotesi diagnostica. La determinazione dello stato amiloide tramite PET deve aumentare la certezza della diagnosi e la gestione. [18F] flortaucipir-PET, utilizzando un tracciante radioattivo tau, può essere utilizzato per stimare la densità e la distribuzione di grovigli neurofibrillari tau aggregati negli adulti che hanno deficit cognitivo e sono in fase di valutazione per la malattia di Alzheimer (1 Riferimento per la diagnosi La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile. La diagnosi è clinica; gli esami di laboratorio e per immagini vengono solitamente utilizzati per identificare... maggiori informazioni ).

Riferimento per la diagnosi

  • 1. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes. JAMA Neurol. Published online April 27, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528

Prognosi della demenza

La demenza è di solito progressiva. Tuttavia, la velocità di progressione della demenza è molto variabile e dipende dalla causa che l'ha indotta. La demenza riduce l'aspettativa di vita, ma le stime di sopravvivenza variano.

Trattamento della demenza

  • Misure per garantire la sicurezza

  • Provvedere ad appropriata stimolazione, attività e suggerimenti per l'orientamento

  • Sospensione di farmaci con effetti sedativi o anticolinergici

  • Eventualmente inibitori della colinesterasi e memantina

  • Assistenza per la persona che assiste il paziente

  • Disposizioni per le cure di fine vita

Sono disponibili raccomandazioni sul trattamento della demenza presso il National Institute for Health and Care Excellence. Le misure per garantire la sicurezza del paziente e provvedere a un ambiente appropriato sono essenziali per il trattamento, così come lo è l'assistenza della persona che assiste il paziente. Sono disponibili diversi farmaci.

Sicurezza del paziente

I terapisti occupazionali e i fisioterapisti possono valutare il grado di sicurezza del domicilio; gli obiettivi consistono nel

  • Prevenire incidenti (in particolare cadute)

  • Gestire i disturbi del comportamento

  • Pianificare il cambiamento mentre la demenza progredisce

Usando delle simulazioni si deve valutare quanto i pazienti riescono a essere autonomi in diverse situazioni (ossia, in cucina, in automobile). Se i pazienti presentano dei deficit e rimangono nello stesso ambiente, possono essere necessarie delle misure che prevengano i rischi (p. es., nascondere i coltelli, spegnere la stufa, rimuovere l'automobile, nascondere le chiavi dell'automobile). Alcuni stati negli Stati Uniti richiedono ai medici la notifica alla Motorizzazione Civile dei nominativi dei pazienti affetti da demenza poiché a un certo stadio di malattia, questi non sono più in grado di guidare in maniera sicura.

Se i pazienti presentano vagabondaggio, possono essere installati sistemi di monitoraggio e controllo, oppure i pazienti possono essere registrati in specifici programmi per l'identificazione e il recupero di soggetti che possono perdersi (Safe Return program). Informazioni sono disponibili su Alzheimer’s Association.

In ultima analisi è possibile ricorrere ad assistenza (p. es., collaboratori familiari, assistenti sanitari domiciliari) o a un cambio dell'ambiente domestico (alloggi senza scale, strutture con assistenza costante, strutture di cura specializzate).

Misure ambientali

I pazienti con demenza da lieve a moderata di solito mantengono un miglior livello funzionale in ambienti familiari.

Sia a casa o in istituto, l'ambiente deve essere progettato per aiutare a preservare i sentimenti di autocontrollo e di dignità personale, fornendo i seguenti:

  • Stimoli frequenti all'orientamento

  • Un ambiente familiare luminoso, accogliente

  • Minime stimolazioni nuove e poco familiari

  • Attività regolari e poco faticose

L'orientamento può essere potenziato posizionando grandi calendari e orologi nella stanza e stabilendo lo svolgimento routinario delle attività quotidiane; il personale medico può indossare delle targhette grandi con il proprio nome e presentarsi più volte. Modificazioni ambientali, delle attività routinarie o del personale devono essere spiegate ai pazienti in maniera precisa e semplice, omettendo le procedure non essenziali. I pazienti necessitano di molto tempo per riadeguarsi e familiarizzare con i cambiamenti. Dire ai pazienti cosa sta per verificarsi (p. es., circa il bagno o l'alimentazione) può evitare un atteggiamento negativo o una reazione violenta. Le visite frequenti da parte del personale esperto e delle persone familiari incoraggiano i pazienti a mantenere una buona socialità.

La camera deve essere luminosa e contenere stimoli sensoriali (p. es., radio, televisione, luce notturna) per aiutare i pazienti a rimanere orientati e a focalizzare la loro attenzione. Si dovranno evitare stanze silenziose, buie e isolate.

Le attività possono aiutare i pazienti a mantenere la capacità funzionale; e rappresentano buone scelte quelle legate agli interessi presenti prima che insorgesse la demenza. Le attività devono essere gradevoli, fornire alcuni stimoli ma per essere svolte non devono richiedere troppe opzioni o azioni.

Deve essere praticata quotidianamente dell'attività fisica, che diminuirà l'inquietudine, migliorerà l'equilibrio e manterrà il tono cardiovascolare. L'attività fisica può anche essere utile per migliorare i disturbi del sonno e ridurre i disturbi comportamentali.

La terapia occupazionale e la musicoterapia aiutano nel mantenimento del controllo motorio e consentono la stimolazione non verbale.

La terapia di gruppo (p. es., terapia di reminiscenza, attività di socializzazione) può aiutare a mantenere la capacità di conversazione e di relazioni interpersonali.

Farmaci

Eliminare o limitare i farmaci attivi sul sistema nervoso centrale spesso migliora la funzionalità. Devono essere evitati i farmaci sedativi e gli anticolinergici che tendono a peggiorare la demenza.

Gli inibitori delle colinesterasi La malattia di Alzheimer causa un progressivo deterioramento cognitivo ed è caratterizzata dai depositi di beta-amiloide e dai grovigli neurofibrillari nella corteccia cerebrale e nella sostanza... maggiori informazioni donepezil, rivastigmina e galantamina sono in qualche modo efficaci nel migliorare le funzioni cognitive nei pazienti affetti da malattia di Alzheimer o demenza con corpi di Lewy e possono essere utili in altre forme di demenza. Questi farmaci inibiscono l'acetilcolinesterasi, incrementando i livelli cerebrali di acetilcolina.

La memantina, antagonista dei recettori N-metil-d-aspartato, può aiutare a rallentare la perdita della funzione cognitiva nei pazienti con demenza da moderata a grave e può essere sinergica in associazione con un inibitore della colinesterasi.

Assistenza della persona che assiste il paziente (caregiver)

I familiari più prossimi di un paziente affetto da demenza sono i più coinvolti nella gestione delle sue cure (vedi Assistenza familiare agli anziani Assistenza familiare agli anziani Il supporto familiare gioca un ruolo chiave nel ritardare e probabilmente prevenire il ricovero di un paziente anziano con una malattia cronica. Sebbene i vicini e gli amici possano essere d'aiuto... maggiori informazioni ). Gli infermieri e gli assistenti sociali possono insegnare loro e alle altre persone che assistono il paziente come soddisfare al meglio le necessità del paziente (p. es., come affrontare le cure quotidiane e affrontare i problemi finanziari); l'insegnamento deve essere continuo. Sono disponibili supporti di altro tipo (p. es., gruppi di sostegno, materiale educativo, siti Internet).

Le persone che assistono il paziente possono andare incontro a uno stress importante. Lo stress può essere causato dalla preoccupazione su come proteggere il paziente da frustrazione, stanchezza, rabbia e risentimento nel dover prestare così tante cure a qualcuno. Le figure professionali devono osservare gli eventuali sintomi precoci di stress ed esaurimento psicofisico della persona che assiste il paziente e, qualora fosse necessario, indicare servizi di supporto (p. es., assistente sociale, nutrizionista, infermiere, assistente domiciliare).

Problematiche di fine vita

Poiché la percezione di sé e la capacità di giudizio si riducono nel tempo, nei pazienti con demenza può essere necessario affidare la gestione finanziaria a un membro della famiglia, un tutore oppure un avvocato. Nelle fasi precoci della demenza, prima che il paziente diventi totalmente incapace, è necessario che vengano chiariti i desideri del paziente circa il tipo di cure a cui vorrà essere sottoposto e la gestione di aspetti legali (p. es., disposizioni testamentarie, disposizioni relative alle cure mediche Potere duraturo di delega per l'assistenza sanitaria Le direttive anticipate sono documenti legali che estendono il controllo di una persona sulle decisioni di assistenza sanitaria nel caso in cui questa diventi incapace. Sono chiamate direttive... maggiori informazioni ). Quando questi documenti sono firmati, deve essere valutata la capacità Capacità (competenza) ed incapacità Storicamente, per "incapacità" si intendeva principalmente un riscontro clinico e per "incompetenza" un aspetto di carattere legale. Questa distinzione, almeno nella terminologia, non è più... maggiori informazioni decisionale del paziente e devono essere registrati i risultati della valutazione. Sarebbe opportuno che venissero prese in anticipo, prima cioè che se ne verifichi la necessità, le decisioni circa l'uso di alimentazione artificiale e trattamento delle malattie acute.

Punti chiave sulla demenza

  • La demenza, a differenza della perdita di memoria associata all'età e del deterioramento cognitivo lieve, provoca disturbi cognitivi che interferiscono con il funzionamento quotidiano.

  • Essere consapevoli del fatto che i membri della famiglia possono segnalare un'improvvisa comparsa di sintomi solo perché improvvisamente riconoscono sintomi che erano gradualmente in via di sviluppo.

  • Considerare cause reversibili di declino cognitivo, come disturbi cerebrali strutturali (p. es., idrocefalo normoteso, ematoma subdurale), disturbi metabolici (p. es., ipotiroidismo, carenza di vitamina B12), farmaci, depressione, e tossine (p. es., piombo).

  • Eseguire test dello stato mentale al letto del paziente e, se necessario, test neuropsicologici formali per confermare che la funzione cognitiva sia ridotta in ≥ 2 domini.

  • Consigliare o aiutare a organizzare misure per massimizzare la sicurezza del paziente, per fornire un ambiente familiare e confortevole per il paziente, e per supportare i caregiver.

  • Considerare una terapia farmacologica aggiuntiva, e raccomandare di prendere accordi per le misure di fine vita.

Per ulteriori informazioni sulla demenza

A seguire vi sono risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.

  • Alzheimer’s Association: questo sito web fornisce informazioni sulla malattia di Alzheimer (p. es., statistiche, cause, fattori di rischio e sintomi) e risorse per il supporto (p. es., informazioni sulla cura quotidiana delle persone con malattia di Alzheimer e cura del caregiver).

  • American Academy of Neurology: Practice parameter: Diagnosis of dementia (an evidence-based review): This 2001 review makes detailed recommendations for diagnosis of dementia and identification of its cause.

  • Diagnosi dell' Alzheimer’s Association: Dementia diagnosis: questo sito web fornisce collegamenti ad articoli ad accesso libero con le ultime ricerche sui criteri diagnostici per la malattia di Alzheimer e informazioni sulla diagnosi differenziale, video che mostrano la divulgazione della diagnosi ai pazienti e informazioni aggiornate sull'uso di imaging avanzato e biomarcatori nella diagnosi della malattia di Alzheimer.

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