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Idrocefalo normoteso

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Revisionato/Rivisto feb 2023
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L'idrocefalo normoteso è caratterizzato da disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, demenza, dilatazione dei ventricoli cerebrali con pressione del liquido cerebrospinale normale o leggermente elevata.

La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile.

Si ritiene che l'idrocefalo normoteso derivi da un difetto nel riassorbimento del liquido cerebrospinale da parte dei villi aracnoidei. Questo disturbo rappresenta fino al 6% dei casi di demenza.

L'idrocefalo normoteso è classificato come

  • La demenza colpisce prevalentemente la memoria ed è in genere causata da cambiamenti strutturali nel cervello, ha un'insorgenza più lenta, ed è generalmente irreversibile.

  • Il delirium colpisce prevalentemente l'attenzione, è generalmente causato da una malattia acuta o da una tossicità da farmaco (a volte pericolosa per la vita) ed è spesso reversibile.

Altre specifiche caratteristiche permettono la diagnosi differenziale tra demenza e delirium (vedi tabella ).

Sintomatologia dell'idrocefalo normoteso

Il disturbo della deambulazione nell'idrocefalo normoteso è caratterizzato in genere da instabilità e perdita dell'equilibrio, sebbene un'andatura magnetica (i piedi sembrano aderire al pavimento) sia considerata il disturbo dell'andatura caratteristico.

La demenza Sintomatologia La demenza è un deterioramento cognitivo globale, cronico e generalmente irreversibile. La diagnosi è clinica; gli esami di laboratorio e per immagini vengono solitamente utilizzati per identificare... maggiori informazioni può comparire solo nelle fasi più avanzate. I più frequenti sintomi precoci di demenza sono i disturbi della funzione esecutiva e dell'attenzione; la memoria tende a essere compromessa più tardivamente.

L'incontinenza urinaria è frequente.

Diagnosi dell'idrocefalo normoteso

  • Valutazione clinica

  • Neuroimaging

  • A volte rimozione di liquido cerebrospinale

I classici sintomi (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, e demenza), anche combinati, non sono specifici dell'idrocefalo normoteso, in particolare negli anziani. Per esempio, alcune forme di demenza vascolare Deterioramento cognitivo e demenza vascolari Il deterioramento cognitivo e demenza vascolari sono un deterioramento cognitivo acuto o cronico dovuto a infarti cerebrali diffusi o focali che sono correlati il più delle volte a una malattia... maggiori informazioni possono causare demenza, disturbo della deambulazione, e, meno comunemente, incontinenza urinaria.

  • Sintomi cognitivi o comportamentali (neuropsichiatrici) che interferiscono con la capacità di funzionare sul lavoro o nell'eseguire normali attività quotidiane.

  • Questi sintomi rappresentano un declino rispetto ai precedenti livelli di funzionamento.

  • Questi sintomi non sono spiegati da un delirium o da un disturbo psichiatrico.

Gli esami neuroradiologici mostrano un aumento di volume ventricolare sproporzionato rispetto all'atrofia corticale; questo dato non è specifico, ma può supportare la diagnosi di idrocefalo normoteso. I solchi superiori a livello della convessità corticale sono spesso compressi e le fessure silviane sono sproporzionatamente atrofiche.

Viene eseguita una puntura lombare Puntura lombare (rachicentesi) La puntura lombare viene utilizzata per: Valutare la pressione endocranica e la composizione del liquido cerebrospinale (vedi tabella ) Sul piano terapeutico ridurre la pressione endocranica... maggiori informazioni . La pressione di apertura del liquido cerebrospinale deve essere normale nei pazienti con idrocefalo normoteso. La rimozione di 30 a 50 mL di liquido cerebrospinale può essere effettuata come prova diagnostica. Il miglioramento dell'andatura, della continenza e della cognizione dopo la rimozione suggerisce che il paziente possa essere un buon candidato per la chirurgia di shunt ventricolo-peritoneale, ma il miglioramento può non essere evidente fino a diverse ore dopo la rimozione. Liquido cerebrospinale aggiuntivo potrebbe fuoriuscire dopo la puntura lombare, a volte contribuendo al miglioramento neurologico.

Trattamento dell'idrocefalo normoteso

  • Talvolta shunt ventricolo-peritoneale

Lo shunt ventricolo-peritoneale è utile nei pazienti con basso rischio chirurgico. I miglioramenti dopo puntura lombare per rimuovere liquido cerebrospinale, effettuata durante la diagnosi, possono predire la risposta al posizionamento di shunt. In diversi casi (ma in nessuno studio randomizzato), i pazienti hanno mostrato un notevole miglioramento dopo il posizionamento dello shunt, soprattutto per quanto riguarda l'andatura, la continenza e la capacità di svolgere le attività quotidiane; meno frequente era il miglioramento delle funzioni cognitive.

Punti chiave

  • Sospettare l'idrocefalo normoteso sulla base dei sintomi classici (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria e demenza), ma considerare la puntura lombare per rimuovere l'eccesso di liquido cerebrospinale come un test diagnostico per aiutare a confermare la diagnosi.

  • Se i rischi chirurgici sono accettabili, inserire uno shunt ventricolo-peritoneale, che può migliorare significativamente l'andatura, la continenza ed il funzionamento quotidiano; il miglioramento della funzione mentale è minore.

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