L'agnosia è l'incapacità di riconoscere un oggetto mediante una o più modalità sensoriali. La diagnosi è clinica, comprendendo spesso un esame neuropsicologico e un esame neuroradiologico (p. es., TC, RM) al fine di identificarne la causa. La prognosi dipende dalla natura ed estensione della lesione e dall'età del paziente. Non esiste un trattamento specifico ma la terapia occupazionale e la logopedia possono aiutare i pazienti a compensare le funzioni perdute.
Le agnosie sono rare.
Eziologia dell'agnosia
L'agnosia è il risultato di un danno (p. es., per infarto, neoplasia, ascesso o trauma) o di un processo degenerativo che coinvolge le aree del cervello che integrano la percezione, la memoria e l'identificazione (p. es., morbo di Alzheimer, demenza del morbo di Parkinson). L'area interessata di solito è la corteccia associativa unimodale per il senso colpito.
Tipi di agnosia
Lesioni cerebrali distinte possono causare differenti forme di agnosia, che può interessare qualsiasi senso. Tipicamente, viene colpita una singola modalità sensoriale:
Udito (agnosia uditiva, incapacità di identificare oggetti attraverso il suono, come un telefono che squilla)
Gusto (agnosia gustativa)
Odore (agnosia olfattiva)
Tatto (agnosia somatosensoriale)
Vista (agnosia visiva)
Ad esempio, i pazienti con agnosia somatosensoriale hanno difficoltà a identificare un oggetto familiare (p. es., chiave, spilla di sicurezza) che è posto nella mano sul lato del corpo opposto al danno. Tuttavia, quando guardano l'oggetto, immediatamente lo riconoscono e possono identificarlo.
Altre forme di agnosia interessano processi molto specifici e complessi all'interno di una singola modalità sensoriale.
La prosopoagnosia è l'impossibilità di identificare facce ben conosciute, comprese quelle degli amici intimi, o altrimenti di distinguere singoli oggetti all'interno di una classe di oggetti, malgrado la possibilità di identificare le caratteristiche generali del volto e degli oggetti. La prosopagnosia spesso accompagna il danno al lobo inferotemporale, spesso piccole lesioni bilaterali, specialmente nel giro fusiforme.
L'anosognosia è la non consapevolezza dell'esistenza di un deficit o l'incapacità di riconoscere un deficit esistente. Accompagna spesso un danno del lobo parietale destro, non dominante (che è generalmente dovuto ad ictus acuto o lesione cerebrale traumatica). I pazienti con più disabilità possono non essere a conoscenza di una specifica compromissione, ma pienamente consapevoli di altre. I pazienti con anosognosia possono negare il loro deficit motorio, sostenendo che va tutto bene anche quando un lato del loro corpo è completamente paralizzato. Quando viene loro mostrata la parte del corpo paralizzata, i pazienti possono negare che sia la loro.
In una manifestazione spesso correlata, i pazienti ignorano le parti del corpo paralizzate o prive di sensibilità (emi-inattenzione) o lo spazio che li circonda (eminegligenza). L'eminegligenza interessa di solito il lato sinistro del corpo.
La simultanagnosia è l'incapacità di vedere più di un oggetto o componente di un oggetto alla volta; i pazienti non riescono a percepire l'intera scena. Per esempio, quando viene mostrata l'immagine di un tavolo da cucina con cibo e vari utensili su di esso, riferiscono di aver visto un solo oggetto, come un cucchiaio. La simultanagnosia di solito deriva da un danno alla giunzione parieto-occipitale bilaterale.
La sindrome di Balint è la triade di simultanagnosia, atassia ottica (errore di risposta per obiettivi visivi), e aprassia oculare (incapacità di controllare i movimenti volontari degli occhi, anche se gli occhi possono muoversi spontaneamente in tutte le direzioni). La sindrome di Balint sembra essere una disfunzione percettivo-motoria che colpisce la corteccia eteromodale delle aree dorsali occipito-parietali bilaterali.
Le lesioni occipitotemporali possono causare agnosia associata ad anomalie della percezione visiva tra cui
Incapacità di riconoscere luoghi familiari (agnosia ambientale)
Disturbi visivi (agnosia visiva)
Daltonismo (acromatopsia)
Lesioni temporali del lato destro possono causare
Incapacità di interpretare suoni (agnosia uditiva)
Compromissione della percezione musicale (amusia)
Diagnosi dell'agnosia
Esame neurologico
Test neuropsicologici
Imaging cerebrale
Al letto del paziente, ai pazienti viene chiesto di identificare oggetti comuni attraverso la vista, il tatto o un altro senso. Qualora si sospetti un'eminegligenza, ai pazienti viene chiesto di identificare le parti paralizzate del loro corpo o oggetti posti in ciascuna metà del loro campo visivo.
Un esame neurologico più dettagliato viene eseguito allo scopo di evidenziare deficit primari nelle singole modalità sensoriali o nell'abilità di comunicare che possano interferire con i test per le agnosie. Per esempio, se vi è un danno della sensibilità tattile superficiale, i pazienti possono non percepire un oggetto, anche quando la funzione corticale è intatta. Inoltre, la presenza di un'eventuale afasia può interferire con l'espressione del paziente.
L'esame neuropsicologico può aiutare a identificare le agnosie più sfumate. I test neuropsicologici sono test standardizzati che forniscono informazioni sull'integrità strutturale e funzionale del cervello. Esso valuta intelligenza, funzioni esecutive (p. es., pianificazione, astrazione e concettualizzazione), attenzione, memoria, linguaggio, percezione, funzioni sensomotorie, motivazione, umore ed emozione, qualità della vita e personalità.
Gli esami neuroradiologici (p. es., TC o RM con o senza sequenze agiografiche) sono necessari per caratterizzare una lesione del sistema nervoso centrale (p. es., infarto, emorragia, massa) e per valutare la presenza di atrofia che orienti verso una malattia degenerativa.
Trattamento dell'agnosia
Trattamento della causa
Logopedia o terapia occupazionale
Quando possibile, la causa dell'agnosia viene trattata (p. es., chirurgia e/o antibiotici per ascesso cerebrale, chirurgia e/o radioterapia per tumore cerebrale).
Un trattamento riabilitativo mediante logopedia o terapia occupazionale può aiutare i pazienti ad imparare a compensare i loro deficit.
Prognosi dell'agnosia
Il recupero dall'agnosia può essere influenzato da
Tipo, dimensione e posizione delle lesioni
Grado di compromissione
Età del paziente
Efficacia della terapia
Se la causa è autolimitante o reversibile, la maggior parte del recupero si verifica entro i primi 3 mesi, ma può protrarsi con un grado variabile fino a 1 anno.
Punti chiave
Le agnosie sono rare ma possono colpire tutti i sensi.
Diagnosticare le agnosie chiedendo ai pazienti di identificare oggetti o, per le agnosie sottili, effettuando test neuropsicologici.
Eseguire imaging cerebrale per caratterizzare la lesione causale.
Raccomandare un trattamento riabilitativo mediante logopedia o terapia occupazionale per aiutare i pazienti a compensare i loro deficit.